十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄

　　в период эмбриогенеза5неделя начинается чрезмерное увеличение эпителиальных клеток в просвете кишечника, что приводит к闭塞 кишки,出现暂时ный период наполнения, до9～11неделя, эпителиальные клетки проходят процесс образования пузырей, образуя множество пузырей, которые впоследствии сливаются в период腔化, чтобы повторно пронизать кишку, с12в то же время формируется нормальный кишечник. Если образование пузырей受阻, они сохраняются в наполненном состоянии, или если пузыри не полностью сливаются, возникает нарушение рециркуляции кишечника, что может привести к атрезии или сужению двенадцатиперстной кишки. Это является основной причиной атрезии двенадцатиперстной кишки (учение Tandler), часто сопровождающейся другими аномалиями, такими как трисомия (30％）、дисплазия кишечника (20％）、кистозная поджелудочная железа, атрезия пищевода и анального канала, а также дефекты сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. Множественные аномалии системы указывают на то, что они связаны с общим дефектом развития в раннем периоде эмбриогенеза, а не с простым дефектом локального развития двенадцатиперстной кишки. Некоторые считают, что дисфункция кровоснабжения кишечника в период эмбриогенеза, такие как ишемия, некроз, абсорбция и восстановление, также могут привести к атрезии или сужению двенадцатиперстной кишки.

　　патология часто наблюдается на втором отделе двенадцатиперстной кишки, обструкция происходит в большинстве случаев в дистальной части соска, в некоторых случаях в proximal part. Частые типы включают:

　　1тип перегородки:кишечная трубка сохраняет целостность, в просвете кишки есть непробитый перегородка, обычно это один, но может быть и несколько в одном и том же месте; или перегородка представляет собой мембранозный спинной мозг, который опускается в сторону梗阻а, образуя мешковидную структуру; или в центре перегородки есть игольчатый маленький отверстие, прохождение пищи затруднено.壶腹部 часто находится сзади или спереди и сзади перегородки.

　　2тип слепого конца:прерывность кишки, два слепых конца полностью разделены, или они соединены только фиброзными связками, также есть клиновидный дефект брюшной кишки. В клинической практике этот тип встречается редко.

　　3нарушения двенадцатиперстной кишки:внутренняя оболочка кишки имеет кольцевой гипертрофический рост, в этом месте кишка не имеет функции расширения; также может проявляться наличием суженного участка附近 шейки кишки.

　　обструкция в верхнем отделе двенадцатиперстной кишки и желудка明显 расширены, мышечный слой утолщен, нервные сплетения между отделами кишечника变性, функция перистальтики снижена. При атрезии дистальный отдел кишечника уменьшается и становится тонким, в просвете кишки нет газа. При сужении в дистальном отделе кишки есть воздух.

　　из-за сильной рвоты наблюдается明显的 дегидратация,失衡 в кислотно-щелочном平衡е и нарушении электролитов, истощение и недостаточность питания и другие осложнения.

　　1нарушения дегидратации:соли (NaCl, NaHCO3является основным неорганическим солью, определяющим осмотическое давление внеклеточной жидкости, поэтому концентрация натрия в сыворотке крови является основным фактором, определяющим высокое или низкое осмотическое давление плазмы. В зависимости от различий в пропорциях воды и натрия, наблюдается различное изменение концентрации натрия в плазме и осмотического давления. При дегидратации клинически часто диагностируют дегидратацию в зависимости от уровня концентрации натрия в сыворотке.3типов: изоосмолярная дегидратация, гипоосмолярная дегидратация и гиперосмолярная дегидратация.

　　2нарушения электролитов:Вода и электролиты широко распространены внутри и вне клеток, они участвуют в многих важных функциях и метаболических процессах в организме, играя важную роль в поддержании нормальной жизнедеятельности. Динамическое равновесие воды и электролитов в организме достигается за счет регуляции нервной и гуморальной систем. В клинической практике часто встречаются нарушения водно-электролитного обмена, такие как гиперосмолярная дегидратация, гипоосмолярная дегидратация, изоосмолярная дегидратация, отеки, отравление водой, гипокалиемия и гипокалиемия.

　　Возможно выполнение прямого и переднего рентгенологического исследования в положении стоя, на котором видна широкая жидкая плоскость в левом верхнем квадранте живота, также есть жидкая плоскость в правом верхнем квадранте живота, что указывает на расширение желудка и проксимального отдела двенадцатиперстной кишки. В других отделах живота не наблюдается газа, образуется «двойной воздушный знак». Это типичное рентгенологическое проявление атрезии двенадцатиперстной кишки. На рентгенограмме сужения двенадцатиперстной кишки напоминает атрезию, но расширение проксимального отдела двенадцатиперстной кишки выражено слабее, жидкая плоскость немного меньше, в других отделах живота можно наблюдать небольшой газ. При кишечной обструкции у новорожденных исследование с барием противопоказано, так как может вызвать смертельную пневмонию, вызванную вдыханием бариевой жидкости. В некоторых случаях для дифференциации от不良ой ротации кишечника можно выполнить ирригацию барием, чтобы наблюдать за положением слепой кишки и восходящей ободочной кишки. Однако на самом деле это не всегда необходимо, так как данные брюшной рентгенограммы уже позволяют установить диагноз. У детей старшего возраста historia не является типичной, у детей с симптомами частичной обструкции двенадцатиперстной кишки можно выполнить исследование с барием, после исследования бариевая масса должна быть отсосана.

　　В последние годы с помощью ультразвукового сканирования до рождения было обнаружено два液овых образования в брюшной полости, что имеет определенную ценность для диагностики, может служить основанием для ранней операции после рождения.

　　При атрезии двенадцатиперстной кишки у беременных в ранние сроки беременности могут наблюдаться вирусные инфекции, кровотечения из влагалища и т.д., часто встречается избыточное количество амниотической жидкости. Вскоре после рождения婴儿 начинает часто рвать, количество рвотных масс велико, содержат желчь, если обструкция находится в области устья привратника, то желчь отсутствует. Не наблюдается нормального выделения мекония, или может выделяться небольшое количество белесоватой слизи или вещества, напоминающего масло, но также могут быть1～2Малое количество серо-зеленых фекалий. При значительном сужении симптомы схожи с атрезией. При легком сужении интермиттирующая рвота может出现 через несколько недель или месяцев после рождения, иногда даже через несколько лет. Из-за высокого уровня обструкции, в большинстве случаев нет вздутия живота, или только легкое вздутие в верхнем квадранте живота,少见胃蠕动波. Из-за сильной рвоты наблюдаются明显的 признаки дегидратации,失衡 в кислотно-щелочном平衡е и дисбаланс электролитов, потеря веса и营养不良.

　　Образование атрезии или сужения двенадцатиперстной кишки происходит в процессе эмбрионального развития. Это заболевание не имеет специфических мер профилактики, ранняя диагностика и лечение являются ключом к предотвращению этого заболевания.

　　Возможно выполнение прямого и переднего рентгенологического исследования в положении стоя, на котором видна широкая жидкая плоскость в левом верхнем квадранте живота, также есть жидкая плоскость в правом верхнем квадранте живота, что указывает на расширение желудка и проксимального отдела двенадцатиперстной кишки. В других отделах живота не наблюдается газа, образуется «двойной воздушный знак». Это типичное рентгенологическое проявление атрезии двенадцатиперстной кишки. На рентгенограмме сужения двенадцатиперстной кишки напоминает атрезию, но расширение проксимального отдела двенадцатиперстной кишки выражено слабее, жидкая плоскость немного меньше, в других отделах живота можно наблюдать небольшой газ. При кишечной обструкции у новорожденных исследование с барием противопоказано, так как может вызвать смертельную пневмонию, вызванную вдыханием бариевой жидкости. В некоторых случаях для дифференциации от不良ой ротации кишечника можно выполнить ирригацию барием, чтобы наблюдать за положением слепой кишки и восходящей ободочной кишки. Однако на самом деле это не всегда необходимо, так как данные брюшной рентгенограммы уже позволяют установить диагноз.

　　Прямо после операции вводить питательные растворы для ускорения восстановления. Запрещается употреблять раздражающие продукты, такие как табак, алкоголь, кофе, крепкий чай и все острые приправы, такие как лук, имбирь, чеснок, перец, папrika, карри и т.д.

　　Прежде чем начать операцию, необходимо вставить назогастральный зонд для декомпрессии, корректировать дегидратацию и失衡 электролитов,适量补充血容量, обеспечивать тепло, вводить витамин K и антибиотики.

　　Во время операции необходимо тщательно исследовать наличие других врожденных аномалий, таких как аномалия旋转 кишечника и кольцевидный панкреас,远端 атресии необходимо вводить生理盐水 для расширения,顺序检查整个小肠，是否存在多发性 атресии и сужений. В зависимости от типа аномалии выбирается метод операции, для диафрагмальной атресии применяется диафрагмэктомия, при выполнении резекции необходимо быть осторожным, чтобы не повредить вход в общую желчевыводящую проток. Если двенадцатиперстная кишка и ее дистальный конец очень близки или одновременно присутствует кольцевидный панкреас, можно выполнить анастомоз двенадцатиперстной кишки с двенадцатиперстной кишкой. Для атресии и сужения дистального конца двенадцатиперстной кишки можно выбрать анастомоз двенадцатиперстной кишки с тонкой кишкой, но после операции может развиться синдром слепого конца. Также можно использовать метод резекции двенадцатиперстной кишки, чтобы сформировать анастомоз расширенного участка кишечника с помощью резекции, что может ускорить эффективное сокращение двенадцатиперстной кишки и提早 начать прием пищи, уменьшить осложнения.

　　Некоторые специалисты считают, что гастростомия может обеспечить опорожнение желудка, предотвратить аспирацию иallow для введения гастрального трубки через анастомоз в тонкую кишку для раннего кормления. Также можно вставить катетер в тонкую кишку и сразу же вводить питательные растворы для ускорения восстановления.

　　Лечение атresии двенадцатиперстной кишки очень трудно, и до сих пор результаты не удовлетворительны, смертность составляет5Около 0% зависимо от времени диагностики, степени аномалии, множественных闭ур, серьезных комбинированных аномалий, преждевременных родов или новорожденных с низкой массой тела и других факторов.