Ausencia congénita, obstrucción y estrechamiento del duodeno

　　En el período embrionario5Semana, las células epiteliales en el lumen del intestino se proliferan excesivamente y obstruyen el lumen intestinal, apareciendo un período de llenado temporal, hasta la9～11Semana, las células epiteliales del intestino se desarrollan el proceso de vacuolización y forman muchas burbujas, después de que las burbujas se fusionan entre sí es el período de vacuolización, para que el lumen intestinal vuelva a estar贯通, hasta la12Al mismo tiempo, se forma el intestino normal. Si se bloquea la formación de burbujas, se retiene en el período de llenado, o si las burbujas no se fusionan completamente, se interrumpe la recaída del lumen intestinal, lo que puede formar atresia o estrechez intestinal. Esto es la principal causa de atresia intestinal del duodeno (teoría de Tandler), a menudo acompaña de otras deformidades, como el síndrome de Down (32

　　La lesión ocurre principalmente en el segundo segmento del duodeno, la obstrucción ocurre principalmente en el extremo distante del cuello del bazo, y en muy pocos casos en el extremo proximal. Los tipos comunes incluyen: pancreas anular, atresia esofágica y anorrectal, deformidades del sistema cardiovascular y urinario, etc. La existencia simultánea de múltiples sistemas sugiere que está relacionado con defectos de desarrollo general del cuerpo en el período embrionario inicial, no es simplemente una deficiencia de desarrollo local del duodeno. Algunas personas creen que la obstrucción del suministro sanguíneo del intestino en el período embrionario puede causar isquemia, necrosis, absorción anormal y reparación, lo que también puede formar atresia o estrechez del duodeno.

　　1El intestino mantiene la continuidad externa, hay una membrana no perforada en el lumen intestinal, generalmente es única, también puede existir en varios lugares al mismo tiempo; o la membrana es una pala, que cae hacia el extremo distante del obstrucción para formar una bolsa de viento; o hay un pequeño orificio de aguja en el centro de la membrana, lo que dificulta el paso de los alimentos. El cuello del bazo generalmente está en el lado posterior interno o cerca del lado distante de la membrana.

　　2La interrupción continua del intestino, los dos extremos ciegos están completamente separados o solo hay un cordón fibroso conectando, también hay una deficiencia en forma de cuchillo en el mesentérico. Este tipo es raro en la clínica.

　　3La mucosa del lumen intestinal tiene un crecimiento en forma de anillo, donde el intestino no tiene la función de expansión; también puede haber una estrechez en la cercanía del cuello del bazo.

　　El duodeno proximal y el estómago se expanden claramente, la capa muscular se engrosa, el plexo nervoso entre las cavidades intestinales se degenera, y la función peristáltica es deficiente. Cuando ocurre la atresia intestinal, las tuberías intestinales distales se encogen y se vuelven pequeñas, la pared intestinal es delgada y no hay gas en el lumen intestinal. Cuando ocurre la estrechez intestinal, hay aire en el lumen intestinal distal.

　　Por vómitos violentos, hay deshidratación evidente, desequilibrio ácido-básico y desórdenes electrolíticos, pérdida de peso y malnutrición y otras complicaciones.

　　1Sales de sodio (NaCl, NaHCO3Es el mineral inorgánico principal que determina la osmótica del líquido extracelular, por lo tanto, la concentración de sodio en suero es el factor principal que determina la alta y baja de la presión osmótica del plasma. Debido a la proporción diferente de agua y sodio, se produce un cambio en la concentración de sodio en el plasma y en la presión osmótica. Durante la deshidratación, la clínica a menudo clasifica la deshidratación según la concentración de sodio en suero.3Tipos: deshidratación isotónica, deshidratación hipotónica y deshidratación hipertónica.

　　2El agua y los electrolitos se distribuyen ampliamente dentro y fuera de las células, participando en muchas funciones y actividades metabólicas importantes del cuerpo, desempeñando un papel muy importante en la mantenimiento de las actividades vitales normales. El equilibrio dinámico del agua y los electrolitos en el cuerpo se realiza a través de la regulación del sistema nervioso y de los líquidos corporales. En la clínica, las desórdenes metabólicas comunes de agua y electrolitos incluyen deshidratación hipertónica, deshidratación hipotónica, deshidratación isotónica, edema, intoxicación por agua, hipocalcemia y hipercalcemia.

　　Se puede realizar una radiografía de posición vertical de frente y atrás para la inspección de la planimetría, donde se puede ver una gran superficie líquida en la parte superior izquierda del abdomen, también hay una superficie líquida en la parte superior derecha del abdomen, que es el segmento proximal del duodeno y el estómago dilatados, en la región abdominal restante no hay gases, formando el signo de 'burbujas dobles', que es una señal radiográfica典型 de atresia del duodeno. La radiografía de planimetría de estrechamiento del duodeno es similar a la de atresia, pero la dilatación del extremo proximal del duodeno es más leve, la superficie líquida es ligeramente más pequeña, y en el resto del abdomen se puede ver una pequeña cantidad de gases. En el caso de obstrucción intestinal neonatal, se debe evitar la realización de una radiografía de bario, ya que puede causar neumonía de aspiración de bario letal. A veces, para distinguirlo de una malrotación intestinal, se puede realizar un enema de bario, observando la posición del colon ciego y el colon ascendente. Sin embargo, en realidad no es necesario, ya que las imágenes de la radiografía abdominal ya pueden confirmar el diagnóstico. Los niños mayores con historia no典型a y síntomas de obstrucción parcial del duodeno pueden realizarse una prueba de deglución de bario, y después de la prueba debe extraerse el bario

　　En los últimos años, la tomografía de ultrasonido prenatal ha detectado dos masas líquidas en la cavidad abdominal, lo que tiene un valor diagnóstico, y puede proporcionar una base para la cirugía temprana después del nacimiento.

　　En caso de atresia del duodeno, las mujeres embarazadas pueden tener fenómenos como infección viral en las primeras etapas del embarazo y sangrado vaginal, a menudo con signos de oligohidramnios. El bebé puede comenzar a vomitar con frecuencia en las primeras horas después del nacimiento, con gran cantidad de vómitos que contienen bilis, y si la obstrucción está cerca del extremo proximal del ampúlar, no contiene bilis. No hay excreción de meconio normal, o puede excretar una pequeña cantidad de moco blanco o sustancia aceitosa, pero también puede haber1～2Fecales de color gris verdoso en pequeñas cantidades. Los síntomas en caso de estrechamiento severo son similares a los de atresia. En casos de estrechamiento leve, los vómitos intermitentes pueden aparecer semanas o meses después del nacimiento, e incluso pueden comenzar a vomitar años después. Debido a que es una obstrucción alta, generalmente no hay hinchazón abdominal, o solo una leve hinchazón abdominal superior, y raramente se ven ondas peristálticas gástricas. Debido a los vómitos violentos, hay deshidratación significativa, desequilibrio ácido-básico y trastornos electrolíticos, pérdida de peso y desnutrición.

　　El desarrollo del duodeno durante el proceso de desarrollo embrionario se ve obstaculizado, formando atresia o estrechamiento del duodeno. No hay medidas preventivas especialmente efectivas para esta enfermedad, y la detección temprana y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento.

　　Se puede realizar una radiografía de posición vertical de frente y atrás para la inspección de la planimetría, donde se puede ver una gran superficie líquida en la parte superior izquierda del abdomen, también hay una superficie líquida en la parte superior derecha del abdomen, que es el segmento proximal del duodeno y el estómago dilatados, en la región abdominal restante no hay gases, formando el signo de 'burbujas dobles', que es una señal radiográfica典型 de atresia del duodeno. La radiografía de planimetría de estrechamiento del duodeno es similar a la de atresia, pero la dilatación del extremo proximal del duodeno es más leve, la superficie líquida es ligeramente más pequeña, y en el resto del abdomen se puede ver una pequeña cantidad de gases. En el caso de obstrucción intestinal neonatal, se debe evitar la realización de una radiografía de bario, ya que puede causar neumonía de aspiración de bario letal. A veces, para distinguirlo de una malrotación intestinal, se puede realizar un enema de bario, observando la posición del colon ciego y el colon ascendente. Sin embargo, en realidad no es necesario, ya que las imágenes de la radiografía abdominal ya pueden confirmar el diagnóstico.

　　Inyectar líquidos nutritivos inmediatamente después de la cirugía para promover la recuperación. Evitar alimentos irritantes como tabaco, alcohol, café, té fuerte y todas las especias picantes, como cebolla, jengibre, ajo, pimienta, pimienta de cayena y curry, entre otros.

　　Colocar un tubo nasogástrico para descompresión preoperatoria, corregir la deshidratación y el desequilibrio de electrolitos, suplementar adecuadamente la cantidad de sangre, mantener el calor, administrar vitamina K y antibióticos.

　　Es necesario explorar cuidadosamente si hay otras malformaciones congénitas durante la cirugía, como la malrotación intestinal y la pancreatitis circunfleja, inyectar salina fisiológica en el extremo distante de la atresia para expandirla, inspeccionar todo el intestino delgado en orden, para ver si hay atresias múltiples y estrechamientos. Se elige el método quirúrgico según la condición de la malformación, la atresia de diafragma se trata con resección de diafragma, y se debe prestar atención a no dañar la entrada del conducto biliar común durante la resección. Si los extremos proximal y distal del duodeno están muy cerca o hay pancreatitis circunfleja al mismo tiempo, se puede realizar una anastomosis duodenal-duodenal. La atresia y el estrechamiento del extremo distal del duodeno se pueden tratar con una anastomosis duodenal-ileal, pero puede producir síndrome de extremo ciego después de la cirugía. También se puede usar el método de recorte duodenal, recortar y整形anastomosis del segmento intestinal dilatado, lo que puede restaurar la peristalsis efectiva del duodeno temprano, acelerar la fecha de inicio de la alimentación, y reducir las complicaciones.

　　Algunos defienden que la gastrostomía puede garantizar la evacuación gástrica, prevenir la aspiración y puede llevar el tubo gástrico a través de la anastomosis al intestino delgado para alimentarse temprano. También se puede colocar un catéter en el intestino delgado, inyectar líquidos nutritivos inmediatamente después de la cirugía para promover la recuperación.

　　El tratamiento de la atresia duodenal es bastante difícil, hasta ahora el efecto no es satisfactorio, la tasa de mortalidad está en5Aproximadamente 0％， la prognosis está relacionada con el tiempo de diagnóstico, el grado de malformación, la multiloculación, las malformaciones graves asociadas, niños prematuros o niños de bajo peso, y otros factores.