Congenital absence, atresie et sténose du duodénum

　　À la période embryonnaire5Semaine, les cellules épithéliales primitives de l'intestin prolifèrent excessivement et bloquent l'intestin, ce qui entraîne une phase de remplissage temporaire, jusqu'à la9～11Semaine, les cellules épithéliales de l'intestin subissent un processus de vésiculation pour former de nombreuses vésicules, après quoi les vésicules se fusionnent pour former une phase de cavitation, permettant à la cavité intestinale de se rétablir, à partir de la12En même temps, un intestin normal est formé. Si la formation de vésicules est bloquée, elle reste dans la phase de remplissage, ou si les vésicules ne sont pas complètement fusionnées, la réchamberisation intestinale est perturbée, ce qui peut entraîner une obstruction ou une sténose intestinale. C'est la principale cause de l'obstruction intestinale du duodénum (théorie de Tandler), elle est souvent accompagnée d'autres malformations, comme l'idiotie congenitale (30%）、malformation de la rotation intestinale (20%）、pancréas circulaire, obstruction oesophagienne et anomalies anorectales, cardiaques et urinaires, etc. Les anomalies systémiques existent souvent simultanément, ce qui suggère qu'elles sont liées à des défauts de développement systémiques au début de l'embryogenèse, et non à une malformation locale du duodénum. Certains pensent que les troubles de l'apport sanguin intestinale pendant l'embryogenèse peuvent entraîner une ischémie, une nécrose, une absorption et une réparation anormales, ce qui peut également entraîner une obstruction ou une sténose du duodénum.

　　Les lésions se produisent principalement au deuxième segment du duodénum, la plupart des obstructions se produisent à l'extrémité distale de l'ampoule pileale, et une petite partie à l'extrémité proximale. Les types communs incluent :

　　1Type de diaphragme :La forme extérieure de l'intestin reste continue, il y a un diaphragme non percé dans la cavité intestinale, il est généralement unique, mais peut également exister en plusieurs endroits simultanément ; ou le diaphragme est un pli en forme de membrane, qui se pend vers le loin de la zone d'obstruction pour former une forme de sac d'air ; ou il y a un petit trou en forme de aiguille au centre du diaphragme, il est difficile pour les aliments de passer. L'ampoule pileale est souvent située à l'arrière et à l'intérieur du diaphragme, ou à proximité ou à distance.

　　2Type de segment bouché :L'intestin est interrompu en continu, les deux extrémités bouchées sont complètement séparées, ou ne sont que des fibres de liaison, et il y a également une défectueuse forme de fente de la mésentère. Cliniquement, ce type est rare.

　　3Troubles de la sténose du duodénum :La muqueuse de l'intestin a une hyperplasie circulaire, la fonction d'expansion de cet endroit de l'intestin n'est pas fonctionnelle ; il y a aussi des manifestations d'un rétrécissement près de l'ampoule pileale.

　　L'ampoule proximale du duodénum et de l'estomac s'expand fortement, la couche musculaire est épaisse, le plexus nerveux entre les intestins est atrophié, et la fonction peristaltique est médiocre. Lorsque l'intestin est obstrué, l'intestin terminal est atrophié et mince, la paroi intestinale est fine et il n'y a pas d'air dans l'intestin. Lorsque l'intestin est étroit, il y a de l'air dans l'intestin terminal.

　　En raison de vomissements violents, il y a une déshydratation marquée, un déséquilibre acido-basique et des troubles des électrolytes, une perte de poids et une malnutrition, etc.

　　1Déséquilibre hydrique :Sels (NaCl, NaHCO3Sont les sels inorganiques principaux déterminant la pression osmotique extracellulaire, par conséquent, la concentration de sodium plasmatique est le principal facteur déterminant la haute ou basse pression plasmatique. En raison de la proportion différente de perte d'eau et de sodium, il y a des changements de concentration de sodium plasmatique et de pression osmotique différents. Lors de la déshydratation, en clinique, on divise souvent la déshydratation en fonction de la concentration de sodium plasmatique en haute ou basse.3Types : déshydratation isotonique, déshydratation hyposmotique et déshydratation hyperosmotique.

　　2Troubles des électrolytes :L'eau et les électrolytes sont largement distribués à l'intérieur et à l'extérieur des cellules, ils participent à de nombreuses fonctions et activités métaboliques importantes dans le corps, jouant un rôle très important dans le maintien des activités de la vie normale. L'équilibre dynamique de l'eau et des électrolytes dans le corps est réalisé par la régulation du système nerveux et des fluides corporels. Les déséquilibres métaboliques de l'eau et des électrolytes courants en clinique incluent la déshydratation hyperosmotique, la déshydratation hyposmotique, la déshydratation isotonique, l'oedème, l'intoxication hydrique, l'hypokaliémie et l'hypokaliémie.

　　Il est possible de faire une radiographie de projection antérieure et postérieure en position debout pour X-ray, visible une grande surface de liquide dans le haut de l'abdomen gauche, et une surface de liquide dans le haut de l'abdomen droit, ce qui est l'ampoule dilatée de l'estomac et le début du duodénum, il n'y a pas d'air dans d'autres parties de l'abdomen, formant un signe de double bulle, c'est un signe radiographique typique d'occlusion du duodénum. La radiographie plane de la sténose du duodénum est similaire à l'occlusion, mais l'expansion du proximal duodénum est légère, la surface de liquide est légèrement plus petite, et il y a un petit air visible dans le reste de l'abdomen. En cas d'obstruction intestinale néonatale, il est interdit de faire une radiographie avec du baryum, ce qui peut entraîner une pneumonie aspirative létale de baryum, parfois pour distinguer l'adénite intestinale, on peut faire une irrigation rectale avec du baryum, observer la position du cæcum et du côlon transverse. Mais en fait, cela n'est pas nécessaire, car les radiographies abdominales peuvent déjà déterminer le diagnostic. Les symptômes de l'histoire de l'enfant plus âgé ne sont pas typiques, et ceux qui ont des symptômes d'obstruction partielle du duodénum peuvent faire une radiographie avec du baryum, et il est nécessaire de sucer le baryum après l'examen.

　　Au cours des dernières années, l'utilisation de l'échographie de coupes transversales prénatales a révélé deux masses liquides dans l'abdomen, ce qui a une certaine valeur diagnostique et peut fournir une base pour la chirurgie précoce après la naissance.

　　Lorsqu'il y a une occlusion du duodénum, la femme enceinte peut avoir des infections virales, des saignements vaginaux dans les premiers mois de la grossesse, et il y a souvent des signes de过多 de liquide amniotique. L'enfant né présente des vomissements fréquents quelques heures après la naissance, en grande quantité, contenant du bile, si l'obstruction est à proximité de l'ampoule pancréatique, elle ne contient pas de bile. Il n'y a pas de selles fécales normales, ou peut seulement en libérer une petite quantité de mucus blanc ou d'huile grise, mais il peut y avoir1～2Des selles de petite quantité de couleur verte grise. Les symptômes lors d'une sténose sévère sont similaires à ceux d'une occlusion. Lorsque la sténose est légère, les vomissements intermittents peuvent apparaître quelques semaines ou quelques mois après la naissance, voire commencer à vomir après plusieurs années. En raison de l'obstruction haute, il n'y a généralement pas d'augmentation de la taille de l'abdomen, ou seulement une légère tuméfaction de l'abdomen supérieur, les ondes péritonéales sont rares. En raison des vomissements violents, il y a une déshydratation marquée, un déséquilibre acido-basique et une déséquilibre électrolytique, une perte de poids et une malnutrition.

　　Le duodénum subit un dysfonctionnement pendant le développement embryonnaire, formant une occlusion ou une sténose du duodénum. Il n'existe pas de mesures de prévention spécifiques pour cette maladie, la détection précoce et le traitement précoce sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.

　　Il est possible de faire une radiographie de projection antérieure et postérieure en position debout pour X-ray, visible une grande surface de liquide dans le haut de l'abdomen gauche, et une surface de liquide dans le haut de l'abdomen droit, ce qui est l'ampoule dilatée de l'estomac et le début du duodénum, il n'y a pas d'air dans d'autres parties de l'abdomen, formant un signe de double bulle, c'est un signe radiographique typique d'occlusion du duodénum. La radiographie plane de la sténose du duodénum est similaire à l'occlusion, mais l'expansion du proximal duodénum est légère, la surface de liquide est légèrement plus petite, et il y a un petit air visible dans le reste de l'abdomen. En cas d'obstruction intestinale néonatale, il est interdit de faire une radiographie avec du baryum, ce qui peut entraîner une pneumonie aspirative létale de baryum, parfois pour distinguer l'adénite intestinale, on peut faire une irrigation rectale avec du baryum, observer la position du cæcum et du côlon transverse. Mais en fait, cela n'est pas nécessaire, car les radiographies abdominales peuvent déjà déterminer le diagnostic.

　　Administrez immédiatement des fluides nutritifs après la chirurgie pour accélérer la guérison. Interdire la consommation de nourriture irritante comme le tabac, l'alcool, le café, le thé fort et toutes les épices piquantes, telles que l'oignon, le gingembre, l'ail, le piment, le poivre de Cayenne, le curry, etc.

　　Placez un tube nasogastrique avant l'opération pour décompresser, corriger la déshydratation et l'équilibre des électrolytes, suppléer en volume de sang en quantité appropriée, maintenir la température, administrer de la vitamine K et des antibiotiques.

　　Il est nécessaire de bien examiner s'il y a d'autres malformations congénitales lors de l'opération, telles que la malrotation intestinale et la pancréatite annulaire, injecter du sel physiologique à l'extrémité distale de l'atrésie pour l'expansion, inspecter l'intestin grêle en ordre, pour vérifier s'il y a des obstructions multiples et étroites. Selon la situation de la malformation, choisir la méthode d'opération, pour l'atrésie diaphragmatique, utiliser la résection diaphragmatique, être prudent de ne pas blesser l'entrée de la vésicule biliaire principale lors de la résection. Si les extrémités proches et distantes du duodénum sont très proches ou s'il y a une pancréatite annulaire simultanée, il est possible de réaliser une anastomose bilio-pancréatique bilio-pancréatique. Pour l'atrésie et l'étroitesse distales du duodénum, il est possible de réaliser une anastomose duodéno-entérique, mais cela peut entraîner un syndrome d'apondrase après la chirurgie. Il est également possible d'utiliser la méthode de réduction du duodénum, recourir à la réduction par incision pour整形 l'intestin grêle dilaté, pour restaurer l'efficacité peristaltique du duodénum à un stade précoce, accélérer la date de l'alimentation, réduire les complications.

　　Certains prétendent que la gastrostomie peut garantir l'évacuation gastrique, prévenir l'aspiration, et permettre l'introduction du tube gastrique par l'anneau d'union pour une alimentation plus précoce. Il est également possible de placer un cathéter dans l'intestin grêle, administrer immédiatement des fluides nutritifs après la chirurgie pour accélérer la guérison.

　　Le traitement de l'atrésie du duodénum est très difficile, l'efficacité est encore insatisfaisante aujourd'hui, et le taux de mortalité est5Environ 0 %, la pronostic est lié au moment du diagnostic, à l'importance de la malformation, aux obstructions multiples, aux malformations graves, aux prématurés ou aux nouveau-nés de faible poids, etc.