十二指腸の先天性欠如、閉塞、狭窄

　　胚芽の第5週から、原腸管の内腔上皮細胞が過剰増殖し、内腔を閉塞し、一時的な充実期が発生します。第9～11週までに、上皮細胞が空胞形成過程を経て多くの空胞を形成し、その後空胞が融合して腔化期に入り、内腔が再度通過します。第12週までに正常な腸管が形成されます。空胞形成が阻害され、充実期に残留したり、空胞が完全に融合しなかった場合、腸管の再腔化が障害され、腸閉塞や狭窄が発生します。これは十二指腸閉塞の主な原因（Tandler説）であり、通常、先天奇形（30％）、腸回転不全（20％）、環状膵臓、食道閉塞、および肛門直腸、心血管および泌尿系の奇形など他の奇形を併発します。多系統の奇形が同時に存在し、胚芽初期の全身発育欠如に関連していることを示唆しており、単なる十二指腸局部的な発育不良によるものではありません。有人は、胚芽期の腸管の血液循環障害、欠血、壊死、吸収、修復異常が十二指腸閉塞や狭窄を形成する可能性があると考えます。

　　病変は多く十二指腸の第2段に位置し、閉塞はほとんど壺腹部の遠端で発生し、少数が近端で発生します。一般的なタイプには：

　　1、隔壁型：腸管の外観は連続しており、腸腔内には未破裂の隔壁があり、通常は単一ですが、複数の場所に同時に存在することもあります；または隔壁が膜状の蹼で、閉塞部の遠端に垂れ下がり風袋状になります；または隔壁の中央に針先のような小孔があり、食物の通過が難しくなります。壺腹部は隔壁の後内側や近側、遠側に位置しています。

　　2、盲端型：腸管の連続性が中断し、両盲端が完全に分離したり、繊維索が繋がっているだけであったり、腸系膜には楔形の欠損があります。臨床的にこの型は少見です。

　　3、十二指腸狭窄：腸腔の粘膜には環状の増生があり、その部分の腸管には拡張機能がありません；また、壺腹部の近くに狭窄部がある場合もあります。

　　十二指腸の閉塞近端と胃は明らかに拡張し、筋層が肥厚し、腸間神経叢が変性し、蠕動機能が低下します。腸閉塞時には遠端の腸管が萎縮し細くなり、腸壁が薄く、腸腔内にはガスがありません。腸狭窄時には遠端の腸腔内には空気があります。

　　劇的な嘔吐により、明らかな脱水、酸塩基バランスの乱れ、電解質異常、痩せ細りや栄養失調などの合併症が見られます。

　　1、脱水：ナトリウム塩（NaCl、NaHCO3）は細胞外液の浸透圧を決定する主な無機塩であり、したがって血清ナトリウム濃度は血液の浸透圧の高さを決定する主な要因です。水とナトリウムの欠如比が異なるため、異なる血清ナトリウム濃度の変化や浸透圧の変化が引き起こされます。脱水時には、臨床的に血清ナトリウム濃度の高さに応じて脱水を3つのタイプに分類しています：等浸透圧性脱水、低浸透圧性脱水、高浸透圧性脱水。

　　2、電解質異常：細胞内外に広く分布している水と電解質は、体内の多くの重要な機能と代謝活動に参加し、正常な生命活動の維持に非常に重要な役割を果たしています。体内の水と電解質の動態平衡は、神経や体液の調節によって実現されています。臨床的によく見られる水と電解質代謝異常には、高浸透圧性脱水、低浸透圧性脱水、等浸透圧性脱水、浮腫、水中毒、低カリウム血症、高カリウム血症があります。

　　X線直立前後位平片検査を行うと、左上腹部に広い液体平面が見られ、右上腹部にも液体平面があります。これが拡張した胃および十二指腸の近端です。腹部の他の部位にはガスがなく、「双気泡徴候」が形成されています。これは十二指腸閉塞の典型的なX線徴候です。十二指腸狭窄の平片は閉塞に似ていますが、十二指腸の近端の拡張は軽く、液体平面は少し小さいです。残りの腹部には少量のガスがあります。新生児の腸閉塞時には、バリウム灌腸検査を行うことは禁忌で、致死性のバリウム吸入性肺炎を引き起こす可能性があります。時には腸回転不良との区別のために、バリウム灌腸を行い、盲腸、昇結腸の位置を観察しますが、実際には必要ではありません。なぜなら、腹部平片の所見で既に診断が確定できるからです。年長児の既往歴は典型的ではありませんが、十二指腸部分閉塞の症状がある場合、バリウム嚥下検査を行うことができます。検査後はバリウムを吸引する必要があります。

　　近年、産前に超音波断層撮影で腹腔内に2つの液体包块が見られ、診断に一定の価値があります。これにより、出生後の早期手術の根拠を提供することができます。

　　十二指腸閉塞がある場合、妊娠初期にはウイルス感染や陰道出血などの症状が見られ、羊水過多徴候がよくあります。出生後数時間で頻繁に嘔吐し、量が多く胆汁が含まれますが、腎門部近端に閉塞がある場合には胆汁が含まれません。正常な胎便排出がなく、または少しばかりの白色粘液や油灰のような物が排出されることがありますが、1～2回の少しばかりの灰緑色の便もあります。高度な狭窄の場合の症状は閉塞に似ています。狭窄が軽い場合、出生後数週間から数ヶ月にわたって間断的に嘔吐が見られ、時には数年後に嘔吐が始まることもあります。高位の閉塞であるため、一般的には腸膨張はなく、または軽い上腹部膨隆が見られ、胃蠕動波は稀です。劇的な嘔吐により、明らかな脱水、酸碱平衡異常、電解質異常、痩身、栄養不良が見られます。

　　十二指腸部位は胚胎発育過程で障害が発生し、十二指腸部の閉塞や狭窄が形成されます。この病気には特に効果的な予防措置はなく、早期発見と早期治療が治療の鍵となります。

　　X線直立前後位平片検査を行うと、左上腹部に広い液体平面が見られ、右上腹部にも液体平面があります。これが拡張した胃および十二指腸の近端です。腹部の他の部位にはガスがなく、「双気泡徴候」が形成されています。これは十二指腸閉塞の典型的なX線徴候です。十二指腸狭窄の平片は閉塞に似ていますが、十二指腸の近端の拡張は軽く、液体平面は少し小さいです。残りの腹部には少量のガスがあります。新生児の腸閉塞時には、バリウム灌腸検査を行うことは禁忌で、致死性のバリウム吸入性肺炎を引き起こす可能性があります。時には腸回転不良との区別のために、バリウム灌腸を行い、盲腸、昇結腸の位置を観察しますが、実際には必要ではありません。なぜなら、腹部平片の所見で既に診断が確定できるからです。

　　術後すぐに栄養液を注入して回復を促進します。刺激性の食物、タバコ、酒、コーヒー、濃茶、そして様々な香辛料、如つけび、しょうゆ、にんにく、唐辛子、こしょう、カレーライスなどは摂取を避けます。

　　手術前に鼻胃管を設置して減圧し、脱水と電解質のバランスを正し、適量の血液容量を補充し、暖房し、ビタミンKと抗生物質を投与します。

　　手術中は他の先天性奇形がないか慎重に調べる必要があります。例えば、腸回転不良や環状膵臓などです。閉塞部の遠端には生理食塩水を注入して拡張させ、全ての小腸を順序に検査し、多発性閉塞や狭窄がないか確認します。奇形の状況に応じて術式を選択します。隔膜型閉塞は隔膜切除術を使用し、切除を行う際には胆管入口部の損傷を避ける必要があります。十二指腸の近遠端が非常に近接している場合や環状膵臓が同時に存在する場合、十二指腸十二指腸吻合術を行うことができます。十二指腸遠端閉塞や狭窄は十二指腸空腸吻合術を選択できますが、術後は盲腸症候群が発生する可能性があります。また、十二指腸切除法を使用し、拡張された腸管を切除法で整形吻合することができ、十二指腸の効果的な蠕動を早期に回復させ、早期に食事を再開し、合併症を減少させることができます。

　　胃造口術は胃の排空を確保し、誤嚥を防ぎ、胃管を吻合部から空腸に通過させ、早期に栄養摂取を可能にすることができます。また、空腸にカテーテルを挿入し、術後すぐに栄養液を注入して回復を促進することもできます。

　　十二指腸閉塞の治療は非常に困難で、現在の効果は満足に達していない。死亡率は約50％で、予後は診断時期、奇形の程度、多発性閉塞、重篤な合併奇形、未熟児または低体重児などの要因に関連しています。