A inflamação aguda e supurativa das vias biliares ocorre repetidamente, resultando em lesões ulcerativas da mucosa, ulceração, crescimento de tecido conjuntivo, formação de cicatrizes e estenose das vias biliares. A estenose pode ocorrer desde as vias biliares intra-hepáticas até o final da via biliar comum, mas é mais comum nas aberturas das vias biliares direitas e esquerdas, da via biliar comum e das vias biliares segmentares do fígado. A estenose geralmente é circular, de longa extensão, e pode existir em várias partes ao mesmo tempo. A cálculo biliar intra-hepática geralmente ocorre concomitantemente com a estenose das vias biliares hepáticas. A estenose das vias biliares hepáticas pode causar dilatação na extremidade próxima, acumulação de pigmento biliar, danos variados à substância hepática e fibrose, e em casos graves, a lesão do lobo hepático (segmento) pode diminuir em diferentes graus, enquanto os outros lobos hepáticos apresentam hiperplasia compensatória, facilitando a infecção e o desenvolvimento de inflamação supurativa das vias biliares. A infecção pode agravar a estenose e promover a formação de cálculos, formando um ciclo vicioso. No estágio avançado, pode ocorrer cirrose biliar e hipertensão portal. Sua manifestação, diagnóstico e tratamento são semelhantes aos cálculos biliares.