L'infiammazione acuta suppurativa dei dotti biliari si ripete frequentemente, causando lesioni erosive della mucosa, ulcerazioni, iperplasia dei tessuti connettivi, formazione di cicatrici che portano a un restringimento dei dotti biliari. La stenosi può verificarsi da piccoli dotti biliari intraepatici fino alla fine del dotto cistico comune, ma è più comune nei punti di apertura dei dotti biliari destra e sinistra, del dotto cistico comune e dei dotti biliari segmentari epatici. La stenosi è spesso circolare, a segmento lungo, può esistere in più punti contemporaneamente. Le calcolosi biliari intraepatiche sono spesso associate a stenosi dei dotti biliari epatici e cistici. La parte prossimale della stenosi dei dotti biliari epatici e cistici si dilata, si accumula il pigmento biliare, la sostanza epatica può subire danni e fibrosi in vari gradi, nei casi gravi le lesioni epatiche (segmenti) possono subire atrofia in vari gradi, mentre le altre lobi epatici si ingrandiscono in compensazione, sono più suscettibili di infezioni secondarie che possono portare a un'infiammazione suppurativa dei dotti biliari, l'infezione può anche aggravare la stenosi e favorire la formazione dei calcoli, formando un ciclo vizioso. Nei stadi finali può verificarsi la cirrosi biliare e la ipertensione portale. I sintomi, la diagnosi e il trattamento sono simili a quelli dei calcoli biliari.