La estenosis inflamatoria de los conductos biliares se presenta con episodios repetidos de inflamación aguda supurativa de los conductos biliares,糜烂 de la mucosa, formación de úlceras, crecimiento de tejido conjuntivo, formación de cicatrices que conducen a la estenosis de los conductos biliares. La estenosis puede ocurrir desde los conductos biliares intrahepáticos hasta el extremo inferior del conducto cístico, pero es más común en la apertura de los conductos biliares laterales, del conducto cístico general y de los conductos biliares segmentarios del hígado. La estenosis generalmente es circular, de longitud continua, y puede existir en varios lugares al mismo tiempo. Las piedras biliares intrahepáticas a menudo se acompañan de estenosis de los conductos biliares hepáticos. La expansión proximal de la estenosis de los conductos biliares hepáticos, la acumulación de bilirrubina, la lesión de la sustancia hepática en diferentes grados y la fibrosis pueden ocurrir, y en casos graves, las lesiones del lóbulo hepático (segmento) pueden atrofiarse en diferentes grados, mientras que el resto del hígado se hiperplasia compensatoria, es fácil de suceder infección y la formación de la inflamación supurativa de los conductos biliares, la infección puede agravar la estenosis y promover la formación de cálculos biliares, formando un ciclo vicioso. En la etapa tardía, se puede desarrollar cirrosis biliar y hipertensión portal. Sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento son los mismos que los de los cálculos biliares.