La sténose biliaire inflammatoire se caractérise par des épisodes répétés d'inflammation aiguë et purulente des canaux biliaires, des érosions muqueuses, la formation d'ulcères, l'hyperplasie des tissus conjonctifs, la formation de cicatrices, conduisant à une sténose des canaux biliaires. La sténose peut se produire à partir des canaux biliaires intrahépatiques jusqu'au bas du canal biliaire commun, mais elle est plus fréquente à la jonction des canaux biliaires droits et gauches, du canal biliaire commun et des ouverts des segments biliaires hépatiques. La sténose est souvent circulaire, en forme de segment long, et peut exister en plusieurs endroits simultanément. Les calculs biliaires intrahépatiques sont souvent associés à une sténose des canaux biliaires hépatiques. La dilatation proximale de la sténose biliaire hépatique, la stagnation des pigments biliaires, la destruction et la fibrose du tissu hépatique peuvent survenir à divers degrés, et dans les cas graves, les lobes (segments) hépatiques atteints peuvent présenter une atrophie à divers degrés, tandis que les autres lobes hépatiques présentent une hyperplasie compensatoire, ce qui rend facile la survenue d'infections secondaires et de cholangite purulente. L'infection peut à son tour aggraver la sténose et favoriser la formation de calculs, formant un cercle vicieux. À un stade avancé, la cholangite biliaire et la hypertension portale peuvent survenir. Les symptômes, le diagnostic et le traitement sont similaires à ceux des calculs biliaires.