肠重复畸形

　　肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1、原肠腔化障碍学说：胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2、憩室样外袋学说：胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3、脊索-原肠分离障碍学说：胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6．．．合并胸椎畸形，并提出该型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4、原肠缺血坏死学说：许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

　　1.呼吸道症状 胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状。有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难、气喘、发绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。

　　2.肠扭转由于重复肠管的重力作用及被拉长的肠系膜扭转，可出现急性、完全性、绞窄性肠梗阻症状及体征。多发生于新生儿及婴幼儿。发病急、症状重，呕吐、腹痛剧烈。腹部常可触及扭转的包块。

　　3.肠套叠位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠。有作者报道肠重复畸形中17casos (26％)发生肠套叠，而1岁以下者15例，占88.2％，均具有急性肠套叠的典型临床表现。重复畸形所致肠套叠无论行气压或水压灌肠多不能使套头部复位。偶尔经灌肠复位成功后，腹部仍有包块，在B超下仍见囊性肿物。

　　4.腹膜炎由于迷生的胃黏膜及胰腺组织对肠壁的腐蚀作用导致肠穿孔而致。有人报道穿孔部位均有异位胃黏膜，并已形成溃疡，且穿孔位于溃疡底部。临床表现为急性腹膜炎的症状及体征，在乳幼儿体征可能不明显，不易与急性阑尾炎穿孔区别。需耐心、仔细对比检查。

　　小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，60％～83％于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。

　　1、肠梗阻：常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现，尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠，表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠梗阻症状。这类病例发病年龄均较小，赵莉等报道13例均为2岁以内婴幼儿，5～9个月占61.5％。囊肿型肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻，还可因重力作用诱发肠扭转，导致剧烈的腹部绞痛、呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。

　　2、消化道出血：胃黏膜异位或胰腺组织与主肠管相通的重复畸形，黏膜腔内衬，因溃疡形成引起消化道出血。Holcomb收集101casos de anomalia de duplicação gastrointestinal,21casos com mucosa gástrica ectópica, dos quais11casos (52%) aparecem dentro da duplicação intestinal do íleo. Ele acredita que a hemorragia é geralmente o sintoma inicial da duplicação tubular do íleo, comum1anos de idade de crianças. Clinicamente, manifestado como hemorragia intestinal repetida de média quantidade, a cor do sangue defecado depende da localização e quantidade de hemorragia. Quando a hemorragia é alta e a quantidade é pequena, é fezes escuras; quando a hemorragia é baixa ou a quantidade é grande, é fezes de cor escura ou vermelha. Bebês pequenos apresentam mais frequentemente hemorragia gastrointestinal inferior aguda, enquanto crianças mais velhas apresentam fezes intermitentes com dor abdominal como principal queixa. A hemorragia pode parar sozinha, mas é fácil repetir a hemorragia e causar anemia, ocasionalmente hemorragia intestinal contínua em grande quantidade que pode levar à shock.

　　3、tumor abdominal e dor abdominal: cerca de2/3Os casos podem ser tocados na barriga, a anomalia cística tem a forma de círculo ou ovóide, a superfície é lisa e tem sensação de cápsula, sem dor ao toque. A margem do tumor é muito clara, com certa mobilidade. A anomalia tubular, devido ao相通 com o tubo intestinal principal, o líquido secretado no canal pode ser liberado, portanto, a oportunidade de tocar o tumor é menor. Se o dreno não estiver bem aberto, o líquido no canal intestinal duplicado pode acumular na barriga e ser tocado como um objeto cilíndrico. Assim que o dreno estiver bem aberto, o tumor diminui. O cisto que aumenta rapidamente devido ao aumento da tensão da parede do cisto causa dor abdominal. Quando o cisto é ferido ou infectado, o tumor aumenta rapidamente, a dor abdominal agrava-se e está associada a tensão muscular abdominal e dor ao toque. Uma vez que o cisto rompa ou perfure, levará a peritonite.

　　4、sintomas respiratórios: além dos sintomas abdominais, a duplicação torácica e abdominal pode apresentar sintomas de compressão respiratória ou mediastinal. Às vezes, os sintomas torácicos são os principais, os crianças apresentam dificuldade de respirar, taquipneia, cianose, deslocamento do mediastino. Fácil de ser diagnosticado como pneumonia ou tumor mediastinal.

　　5、anomalias concomitantes: a duplicação intestinal pode coexistir com obstrução intestinal, má rotação intestinal, ectopia umbilical. Às vezes, devido às anomalias concomitantes, a cirurgia de emergência de laparotomia revela duplicação.

　　A duplicação intestinal é uma câmara esférica que se projeta para fora da parede intestinal. A maioria está adherida ao lado posterior ou interno do duodeno, é uma anomalia congênita do duodeno raramente vista clinicamente. Esta doença é uma doença congênita, não há medidas preventivas especiais.

　　1、exame de baritado por raios X; é possível ver a dilatação do duodeno, deformação compressiva e obstrução intestinal alta, às vezes pode ser encontrada a sombra do tumor.

　　2、exame de ultra-som abdominal; mostra duplicação irregular de intestinos esquerdo ou direito ou dianteiro e traseiro, intestinos em forma irregular.

　　Os princípios de ajuste alimentar pós-operatório são:1、do pouco para o muito;2、do diluído para o espesso;3、de simples para diversificado. Resumindo em oito caracteres, é passo a passo, com pequenas porções e muitas refeições.

　　A prática específica é, no início, beber pequenas quantidades de água fervente, se não houver desconforto especial, pode mudar para a dieta líquida, como sopas de vegetais, sopas de peixe, sopas de ovo, papas finas, sucos sem grãos, etc. A quantidade de alimentação começa a cada refeição20-30 mililitros começando, gradualmente aumentando20-30 ml. Cada pessoa tem um progresso diferente, comendo com conforto, comendo diariamente5-6vezes. Assim,1-3dia, mudar para refeições de pouco conteúdo residual, como papas de arroz, farofa, ovo cozido em papa, várias papas de vegetais, etc., de meio xícara a um copo, diariamente3-4vezes, entre as refeições, pode adicionar algumas refeições líquidas. Geralmente após a cirurgia7-10pode passar a alimentos macios, como arroz moído, pão, biscoitos, maçã, banana, laranja, etc., diariamente3-4Refeição, aproximadamente um mês após a cirurgia, pode gradualmente passar ao hábito alimentar normal.

　　A cirurgia é o único tratamento para duplicação anômalamente duplicada intestinal, cerca80% dos casos foram operados devido a síndrome abdominal aguda. Pequenas duplicações anômalas do intestino delgado sem sintomas também devem ser removidas cirurgicamente para evitar complicações e o desenvolvimento de câncer após a idade adulta.

　　1de ressecção de cisto de duplicação anômalamente duplicada: algumas duplicações anômalamente duplicadas do intestino delgado têm um mesentério e ramos vasculares independentes, que podem ser removidos integralmente. Para duplicação anômalamente duplicada que está estreitamente dependente do mesentério do intestino principal, o cirurgião deve buscar cuidadosamente o ramo vascular nutricional direto do cisto anômalo no intestino principal e cisto anômalo. Norris destacou que quando há uma lacuna clara entre o intestino principal e a duplicação anômalamente duplicada, isso indica que o intestino anômalo possui ramo vascular independente, que parte do folho anterior (ou posterior) do mesentério (ou folho posterior) vai para a parede frontal (ou traseira) do cisto anômalo. Por outro lado, o ramo vascular que nutre o intestino principal sai do folho posterior (ou frontal) do mesentério pelo lado traseiro do cisto e vai para o intestino principal. Se o cirurgião reconhecer e operar cuidadosamente durante a cirurgia, pode separar e remover o cisto anômalo sem danificar o suprimento sanguíneo do intestino principal.

　　2de anastomose intestinal de ressecção de duplicação anômalamente duplicada com o intestino principal: é difícil ressecar duplicação anômalamente duplicada que compartilha vasos sanguíneos nutricionais e paredes musculares com o intestino principal e duplicação anômalamente duplicada dentro da parede intestinal. Se a área de lesão for pequena (comprimento

　　3de mucosectomia anômalamente duplicada: a duplicação anômalamente duplicada é ampla e afeta grande parte do intestino delgado. A ressecção intestinal levará apenas à mucosectomia anômalamente duplicada para pacientes com síndrome de intestino curto. Fazer uma incisão longitudinal na parede muscular ao longo do lado de um intestino duplicado para alcançar a submucosa, separar a mucosa com uma lâmina afiada, injetar uma quantidade adequada de salina fisiológica para facilitar a despepelação da mucosa, e remover e remover a mucosa inteira. Em seguida, remover parte da parede muscular duplicada anômalamente, costurar ou coagular a hemorragia no margem de corte. Se a duplicação anômalamente duplicada tiver uma abertura de comunicação com o intestino principal,切除 duplicação anômalamente duplicada mucosa, e juntamente com a porção conectada ao intestino principal, fazer anastomose intestinal.