先天성 장장결장

　　の著者は検査を行いました。3例の乙狹腸冗長症の患者の腸壁神経節細胞で、2例が正常で、1例の減少があります。乙狹腸冗長による慢性便秘は、2の原因があります：一つは原発的（HDAD）、もう一つは続発的（単純冗長）。乙狹腸冗長症の原因はさらに研究が必要です。Klimanov、1973乙狹腸冗長部の組織を研究すると、患者の腸壁筋繊維が変性し、結合組織が腫れ上がります。筋繊維の肥厚の上に、リンパ球浸潤、腸粘膜萎縮、リンパ空間の広がりがあります。

　　先天長腸が合併する腸炎は、局所的および全身的な感染中毒症状を引き起こし、巨腸症危機に至ることもあります。治療が遅れ、劇的な膨張によって腸穿孔、腹膜炎、敗血症が発生し、病状が急速に悪化し、最終的には患者の死亡に至ることがあります。

　　Lyonyushkinの資料では、6％の乙狹腸冗長症の患者で、便秘が発生します。1歳未満の母乳喂养を人工喂养や補食に切り替える段階に入ります。臨床では乙狹腸冗長症の症状を代償、亜代償、失代償の三期に分類しています。

　　1、代償期

　　代償期の特徴は時折の腸機能障害です。X線検査で乙狹腸が長いと見つかるが、実際には健康な子供です。一部の患者は時折下腹部痛を訴え、他の患者は腹痛と嘔吐、膨張感を伴います。

　　2、亜代償期

　　亜代償期の主症状は間断的な便秘で、時折2～3日間排便1回の排便です。この時期の患者は腹痛や膨張感があり、大腸に粪便が蓄積する兆候があります。

　　3、失代償期

　　この時期の特徴は、腸機能障害がより明確で、便秘が長く続くことです。5日以上で、一部の患者は自発的な排便ができず、灌腸後のみで排便ができます。

　　先天長腸は先天奇形に属します。先天奇形の予防には以下の点が重要です：

　　1、妊婦は妊娠初期に風邪やインフルエンザを避けるべきです。高熱は胎児の奇形を引き起こすだけでなく、妊娠中の高熱に対する敏感度や他の要因とも関連しています。

　　2、妊婦は猫や犬に近づかないようにするべきです。病原菌を持つ猫も、胎児の奇形を引き起こす大きな感染源です。

　　3、妊婦は毎日の重いメイクアップを避けるべきです。化粧品に含まれる砒素、鉛、水銀などの有毒物質は、胎児の正常な発育に影響を与えることがあります。

　　4、妊婦は妊娠中の精神的なストレスを避けるべきです。妊婦が精神的に緊張していると、副腎皮質ホルモンが胚組織の融合作用を阻害する可能性があります。3ヶ月で胎児の奇形を引き起こすことがあります。

　　5、妊婦は酒を避けるべきです。アルコールは胎盤を通じて成長中の胎児に悪影響を与えます。

　　先天長腸の補助検査は以下のようなものがあります：

　　1、腹部x线立位平片

　　腹部x线立位平片可以初步判断的病变部位、病变的严重程度及可能的预后状况。

　　2、下消化道硫酸鋅造影检查

　　下消化道硫酸鋅造影检查在临床上仍在广泛使用，是目前最重要、最准确的检查手段之一。造影检查可以明确诊断病变的部位、范围，肠管扩张的情况及排硫酸鋅的情况，同时有助于相关的鉴别诊断。

　　3、直肠测压检查

　　直肠测压检查的测压内容为内括約肌弛緩反應及肛管各部的壓力變化，该方法安全簡便，但需要大型昂貴的醫療器械。由於受操作人員主觀判斷方面的影响，檢查結果客觀性不强，有一定的誤差率，尤其新生兒及小嬰兒準確性欠佳。

　　4、直肠粘膜活检及酶学检查

　　临床常用的物理检查及放射学检查手段仍不能准确判断病因者，可以考虑进行直肠粘膜活检及酶学检查，该方法准确、客观，诊断可靠，但属有創检查方式，所以在临床工作中常常最后被迫采用。

　　先天性長腸患者宜吃清淡易于消化的食物，宜吃富含维生素和植物蛋白的食物。此外，患者还需注意忌食辛辣、油腻、生冷的食物。

　　先天性長腸的治疗方法有非手术和手术2種。

　　1、非手术治疗

　　非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法，并需要反复进行治疗。排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状石蜡，有利于清除乙狀结肠内蓄積的粪便，促进乙狀结肠功能恢复。非手术治疗愈早并坚持不懈，疗效愈好。

　　2、手术治疗

　　乙狀结肠冗長症的手术適應證很严格，应综合临床、X线等资料判断乙狀结肠的动力功能。手术方法为先天性巨腸行根治性手术（Swenson改良法）和乙狀结肠大部分切除术（Rehbein法）治疗。