先天性的膀胱颈挛缩

　　先天性的膀胱颈挛缩多见于青少年，与膀胱发育时中胚层组织退化不良，括约肌增生肥大有关。此病也可能是先天性的自主神经发育异常、膀胱颈神经肌肉结构不良或先天性内分泌代谢紊乱，导致膀胱排空功能障碍或膀胱逼尿肌与括约肌协同失调，膀胱颈继发增厚所致。后天性的膀胱颈挛缩多由于前列腺炎、后尿道炎、膀胱三角区炎等慢性局部炎症使膀胱颈部纤维化及各类相关手术术后瘢痕挛缩所致。偶见于膀胱结核和膀胱血吸虫病，亦与后天性的内分泌代谢失调有关。

　　先天性膀胱挛缩是由于膀胱颈部的功能改变所致，而不是因为结构的改变。此病常见的并发症如下。

　　1、膀胱结石：主要症状包括尿痛、排尿障碍和血尿，但也有少数病例，尤其是下尿路梗阻且有残余尿者，结石有时虽然较大但却无症状。

　　2、膀胱憩室：膀胱憩室无特殊症状，如有梗阻、感染，可出现排尿困难、尿频、尿急尿路感染症状。有的憩室可大至2000ml，压迫膀胱颈及尿道，导致下尿路梗阻。

　　3、膀胱感染：主要是尿频、尿急、尿灼热等表现。

　　膀胱颈部挛缩的主要症状是渐进性排尿困难。早期表现为排尿延迟、尿流无力、尿线变细、尿频、夜尿增多。后期出现剩余尿、急性尿潴留、充溢性尿失禁等。晚期可导致膀胱输尿管反流、肾积水、肾功能不全等。

　　本病发病原因与膀胱发育时中胚层组织退化不良，括约肌增生肥大有关，故本病无直接的预防方法，建议做定期的体检，可以做到早发现。如果明确以后应积极的行手术治疗，同时注意养成一个良好的生活习惯，做到多饮水多吃水果蔬菜，不要憋尿，在一定程度上能够减少本病的发生率。

　　本病通过实验室检查可以了解尿液、肾功能情况及其一般情况，酚红(PSP)排泄试验能较早提示肾盂积水及肾功能情况。除了实验室检查，本病还可采取其他辅助检查。

　　1、残余尿量测定

　　多用B超测定(常用公式：残余尿量=上下径×前后径×0.5，残余尿量少时可用上下径×左右径×0.7)，导尿法测定残余尿更精确。

　　2影像学检查

　　排尿期膀胱尿道造影正、侧、斜位片显示膀胱颈部狭窄，后唇向膀胱腔内突出。透视下膀胱充盈状态及排尿过程中可见膀胱颈口不张、张开不全、张开延迟或提早闭合，同时可显示扩大的膀胱及输尿管反流程度。此外还可行静脉肾盂造影(KUBIVP)排除泌尿系结石，了解双肾形态功能情况，必要时进行放射性核素肾图、肾扫描检查，明确肾血运情况及肾功能损害程度。

　　3膀胱镜 검사

　　膀胱镜插入시 저항이 크며, 목부가 원형으로 좁아져,括约근 아래쪽의 요도벽은 멀리부터 가까이로 명확히 확장되지 않는迹象이 없으며, 목부 점막이 고정적이고, 요도 내입구 후쪽 끝이 높아지고,膀胱의 뒷벽이 구멍이 나고, 배尿 행동을 시도할 때 후쪽 끝의 수축 운동이 약해져, 보통膀胱 목부를 아래로 밀어야膀胱의 뒷벽을 관찰할 수 있습니다.膀胱 내에는 자주 만나는 만성 염증 변화가 많고, 작은 뼈대가 있으며, 피부를 열 수 있으며, 가공된憩室나 결석이 동반될 수 있습니다. 때로는膀胱镜을 빼놓기 전에 목입구 후쪽 끝에 높은 경사의 둑처럼 부풀어 오른 부분이 보입니다.

　　4、下尿路尿流动力学检查

　　梗阻早期逼尿肌代偿性增生，膀胱内排尿期压力明显高于正常(≥70～80cmH2O)，轻度膀胱颈梗阻颈口开放延迟，尿流率可正常。中度梗阻最大尿流率偏低，表现为梗阻性尿流率。梗阻加重逼尿肌代偿失调，膀胱扩张残余尿出现，膀胱内压力可降至正常范围，此时测定排尿期膀胱内压与尿流率，两者比值>0.45，说明梗阻存在。

　　本病患者在饮食方面注意宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，保持营养充足。患者还要注意多喝水，少吃辛辣刺激性食物。

　　对于残余尿少，无明显反复尿路感染，输尿管无明显反流，肾功能较好病人，可在抗生素治疗下行尿道扩张术，可配合使用多选择性α受体阻滞药(如坦洛新、特拉唑嗪等)、5α-还原酶抑制剂(如非那雄胺等)改善症状。多数病情需手术治疗，常见手术有膀胱颈楔形切除术、膀胱颈Y-V成形术及经尿道膀胱颈电切术等。单纯性膀胱颈挛缩一般经尿道作膀胱颈切开，不必施行开放性手术。膀胱颈挛缩并发膀胱憩室、膀胱结石或膀胱输尿管反流，同时处理上述病变时行膀胱颈楔形切除术，术中探查尿道内口，应能通过示指第二指关节，必要时再行后唇楔形切除。女性病人切除范围不要过大过深，防止尿失禁或尿道阴道瘘发生。膀胱궤도 섬유화가 심한 경우,膀胱궤도 Y형 수술을 시행할 수 있습니다.-V형 수술..