尿液管異位開口

　　发病机制

　　在胚胎第4周，中肾管下端突出的输尿管芽迅速生长形成输尿管，其远端发育成肾盂、肾盏和集合管；异常时，中肾管还发出副输尿管芽，与正常输尿管芽并列上升，不仅形成双输尿管畸形，而且因为中肾管下部形成膀胱的一部分及衍变为男性的尿道、精囊、射精管，女性的部分尿道、前庭、阴道、子宫等处，所以重复输尿管就可开口于上述器官。男性的前尿道是由泌尿生殖窦发育成的，故男性输尿管异位不会开口于尿道外括约肌远侧，因此无滴尿；而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成，因此女性输尿管异位可开口于随意括约肌的远侧引起滴尿。

　　输尿管口异位常合并其他畸形，如肛门闭锁、气管食管瘘等，偶见于孤立肾患者。

　　1、肛门闭锁：又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通，在中医学中称为“肛门闭合”。

　　2、气管食管瘘：系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通，约半数患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全，大多数为散发性，仅少数有家族史。

　　3、孤立肾：代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现，偶因对侧肾脏合并感染，外伤，结石，积水，结核时，作深入的泌尿系检查后才被发现。

　　男性异位输尿管口大多在外括约肌以上，一般没有明显的临床症状，以尿路感染为主，也可产生不同程度的腰骶部疼痛和反复发作的附睾炎，女性则主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染，并导致外阴部皮肤湿疹，糜烂，仔细检查可在女性的前庭，阴道和尿道等处找到针尖样细小的开口，尿液呈水珠样持续滴出。

　　本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

　　除一般的外科常规检查外，还需特别注意耐心检查外阴部，仔细寻找输尿管异位开口，如将输尿管导管插入可疑的异位开口的输尿管后行造影检查，但一般很难发现。

　　尿도 감염이 있으면, 尿병 검사에서 백혈구가 보이고, 병원균이 성장할 수 있습니다.

　　1、静脈尿路造影

　　이상 신우 개구부의 유형 및 위치, 이상 신우 개구부의 상응 중복 신장 상위 신장의 발육 및 쌓이는 상태를 이해할 수 있으며, 또한 중복 신장 양 신우 상태를 이해할 수 있습니다.

　　2、CT 검사

　　신장의 크기, 형태, 신장 피질 두께를 이해할 수 있으며, 특히 IVP가 잘 나타나지 않는 경우.

　　3、膀胱尿道镜 검사 및 역행 신장 방광 촬영

　　膀胱 내 개구부 이상이 있는지 확인하십시오.

　　1、先天性疾病와 관련이 있으며, 임신 전 검사를 잘 준비하고, 이상이 발견되면 임신을 중지하는 것을 고려해야 합니다.

　　2、임신 중에는 매운 것과 자극적인 음식을 피하고, 튀김, 볶음, 니코틴과 술 등 나쁜 식사와 식사 습관을 피하고, 임신 중에는 방사능 소스, 독성 및 유해 물질과 접촉하지 않도록 해야 합니다. 이는胚胎의 건강한 발육에 영향을 미치고, 이상을 유발할 수 있습니다.

　　3、식사 요구가 없는 환자는 일반적인 식사를 하고, 채소과일을 많이 먹고 영양이 풍부하면 됩니다.

　　수술은 신우 개구부 이상을 치료하는 유일한 방법입니다. 중국의 루위안선과 해외의 그로스는 신우 개구부 이상이 중복 이상의 일부 조직에 속하며, 대부분 회복할 수 없는 병리적 변화가 동반된다고 생각합니다. 따라서 신우를 방광에 이식하거나 정상 신우와 합병하지 않는 것이 좋습니다. 그러나 도드슨은 신장 기능이 손상되지 않았다면, 신우 방광 합병술을 사용하는 것이 매우 합리적이라고 생각합니다. 여러 가지 다른 이상 개구부 유형과 신장, 신우 병변의 심각성에 따라 구체적인 수술 계획을 수립해야 합니다. 기본 원칙:

　　1、악성 감염이 심각하며, 신장 방광이 눈에 띄게 쌓이고, 신장 기능이 거의 상실되었으며, 반대쪽 신장 기능이 확실하게 좋은 경우, 병변 신장을 제거할 수 있습니다. 중복 신장이면, 중복 신장의 상위 신장 절제술을 시행하며, 두 가지 모두 신우의 대부분을 제거하여 신우 끝 부분 증후군이 발생하지 않도록 해야 합니다. 수술 후, 수술 후 부분의 신우를 수술 후 부분의 신우에 의해 감염되지 않도록 하기 위해, 벤젠을 태우거나 전기 연기로 수술 후 부분의 신우 내 점막을 태우거나 전기 연기로 점막을 태우는 것이 좋습니다.

　　2、肾功能이 좋거나 심각하게 손상되지 않았다면, 신장을 보존하고, 선택적으로 신우를 사용할 수 있습니다-输尿管端侧吻合术或输尿管膀胱再植术加抗反流术。