신질질囊性疾病

　　1、发病原因

　　与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。

　　2、发病机制

　　本病发病机制未明。可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔。

　　此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因，可能是一组联合病，除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等；成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似，以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。

　　1、髓质海绵肾：其临床表现主要并发症是肾结石和肾感染。

　　24. 소년성 신장 암髓질囊肿:除了肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。

　　3、带染色体显性遗传多囊性肾病：初期의 신장囊肿은 매우 작으며, 임상적 특징이 없어 진단이 어렵습니다. 명확한 진단은 이상의 임상적 특징이 있습니다: 영상 검사에서 양 신장 피부와 신髓질이 수많은囊肿으로 가득 차 있습니다; 명확한 가족 유전史的 존재; 간囊肿, intracranial aneurysm, 방광囊肿 등 신장 외적인 表现이 있습니다. 신장 외적인 表现이 불명확하거나 가족史的가 불명확하며, 환자가 한쪽 신장囊肿 또는囊肿의 수가 적을 때, 영상 검사를 통해 자가随访 검사를 실시해야 합니다. 예를 들어, 초음파, CT 및 المغناط시 공명 등이 있습니다.囊肿의 증가, 수의 증가 및 반대肾脏의 영향을 받는 경우 진단이 됩니다.囊肿가 나타나지 않은 환자에 대해서는 유전자 연결 분석이 진단 참고를 제공할 수 있지만, 비용이 비싸고 기술적 요구가 높습니다.

　　4、常染色体隐性遗传性多囊肾病：发病年龄과 이상의 임상적 특징 및 유형적인 가족 유전史的 기준으로 진단을 확립합니다.

　　临床症状

　　1、髓质海绵肾：이 병은 태어날 때부터 존재하지만 증상이 없으며,尿液 검사 및 기능은 정상적입니다. 그临床表现은 주로 합병증으로 인해 발생하며, 예를 들어, 근석증, 신장 감염 등이 있습니다. 따라서, 급성 통증, 혈尿, 배뇨로 인한 자극 증상, 고름尿 등이 있을 때 병을 발견하게 됩니다.囊性병변이 넓게扩散된 경우, 배뇨 축축화 기능 및 산화 기능이 저하되고, 칼슘 배설이 증가하며, 예후는 좋으며, 신장 부전이 드뭅니다.

　　과거에는 많은 환자들이 IVP를 통해 진단했으며, 반수의 환자가 결석이 있으며, 상腹部 X선 평면 사진에서 유두 부분에 방사성 줄로 배열된 결석을 발견했으며, 촬영제가 유두 부분의囊肿 공간에 진입하여 장미 모양을 형성하고, 신염변은 일반적으로 넓어지고 넓어지며, 신형은 정상적이거나 약간 커집니다.

　　24. 소년성 신장 암髓질囊肿:이 질환은 대부분 어린이나 청년기에 발병하며, 신장 부전 이전에 우변 분비 기능 저하가 나타나며, 갈증, 과饮, 과尿 및 방尿가 특성적인 초기 증상입니다.尿液은 저수소성 외에 다른 이상이 없을 수 있으며, 성장 발달이 지연되고, 빈혈이 동반되며, 신장이 나트륨을 보호하는 기능이 떨어지고, 저나트륨혈증 및 혈액량 부족이 자주 발생하며, 칼슘 배출이 증가하여 저칼슘혈증 및 손가락과 발가락의 경련이 발생할 수 있습니다. 발병 후5～10년도에 점차 신장 부전으로 발전합니다.

　　이 유형은 어린이와 청년의 종결기 신장 질환의 흔한 원인으로, 가능성이 높은 합병증이며, 신병변 외에도 환자나 가족 구성원이 색소성网膜염, 혼수, 황반변성, 근시 또는眼球震颤 등이 있습니다. 성인에서는 멀티플렉스성 신장 병리학이 유전적이며, 네 가지 유형의 신장 병리학이 유사하며, 신장 세포소약화, 간질 섬유화, 신장小球 변성 및 신간소囊肿가 특징입니다.

　　아직 효과적인 치료 방법이 없기 때문에, 요로 합병증을 예방하고 신장 기능을 유지하는 것은 주요 예방 목적입니다.

　　이 환자들은 요로 감염이 자주 발생하며, 특히 여성에서는 피엘리드肾炎이나囊肿 감염이 발생하면 요로 부위 통증이 증가하고 고열, 혈尿 및 구균尿가 나타나며, 심각한 경우 요로败血症으로 이어질 수 있습니다. 따라서, 유익한对症 및 지원 치료를 통해 요로 감염을 통제하고, 결석 등의 합병증을 예방해야 합니다.

　　1. 尿液化验:일반적으로 많은 적혈구, 백혈구가 있으며, 후기에는 단백질尿, 튜브형尿가 나타나며,尿液比重이 하락합니다.1.010감염이 동반될 때에는 구균尿, 혈尿가 나타날 수 있습니다.

　　2. 혈액 생화학 검사:후기에는 신장 기능不全이 자주 나타나며, 혈중 우레아아미드, 크레아티닌이 증가합니다.

　　3. X선 검사

　　18. 尿道 X선 평면 사진:신소변 외측의 유두 부분에서 규칙적으로 크기와 수가 다른 소결석이 나타납니다. 많은 결석은 밀도로, 다발성, 모래농과 같이 배열되어 있습니다. 다른 검사에서는 상腹部 X선 평면 사진에서 양쪽 신장의 크기 변화가 명확하게 나타나며,囊肿 형태나 칼슘화 그림자가 있습니다.

　　26. 혈관尿도造影:신각형 및 소형 복부 주위에 촬영제로 채워진 신형 소囊肿이 나타납니다. 많은囊肿은 팬 형태의 와인 그릇 모양이나 꽃줄 모양으로 배열되어 있습니다. 신소변은 넓어지고 컵 입이 확장됩니다.

　　34. 후방 피엘리그래피:신염변 부분의 컵 입이 확장됩니다.

　　4. CT와 MRI 검사:CT와 MRI는 일반적으로 초기 검사 방법으로 사용되지 않습니다. 방사선 노출량이 크고 비용도 높지만, 장점은 조직의 다른 밀도를 표시할 수 있으며, 상세한解剖 구조를 제공할 수 있습니다. CT는 병변의 위치와 성질을 더 명확히 할 수 있으며, 도움이 되는 검사 방법입니다. 그리고 그것은 traumatische 후진성 및 전진성 피엘리그래피를 대체하고 있습니다. MRI는 CT와 같으며, 각 조직의 밀도를 더 명확히 표시할 수 있습니다. 또한, 장애 원인과 병변 성질을 명확히 할 수 있습니다.

　　5. 초음파 검사:이 검사는 비침습적이며, 신囊병의 진단에 높은 감도를 가지고 있으며, 다囊腎의 검사에도 적합합니다. 초음파 검사는 신장의 크기 변화, 신간 및 신장의 변형을 발견할 수 있으며,囊肿의 벽이 두꺼워지거나 여러 정도의 칼슘화와 막힘을 발견할 수 있습니다.

　　식사 상태가 신질소囊병의 발생과 발전에 미치는 영향은 다음과 같습니다:

　　1、식사의 조절:고도로 배고픈 경우 영양분이 부족하며, 고도로 채식하면 위장의 소화와 흡수 기능이 손상되고, 혈행 장애가 발생할 수 있습니다. 고지방질과 지방질 식품을 많이 먹으면 내열이 발생할 수 있습니다.

　　2、식사의 위생:가벼운 경우 위장병을 일으킬 수 있으며, 심한 경우 중독이나 생명을 위협할 수 있습니다.

　　3、식사의 편식:생쌀과 차가운 음식을 많이 먹으면 위장의 양기가 쉽게 상실되고, 매운 맛이 많은 음식을 많이 먹으면 위장이 열을 많이 받고, 또한 맛이 다양한 식품을 많이 먹으면 장기가 오랫동안 상실될 수 있습니다.

　　이러한 식습관은 인체에 미치는 영향은 명확합니다. 이들은 직접적으로나 간접적으로囊肿性疾病의 변화와 발전에 영향을 미칩니다.

　　囊肿병에 대해, 임상에서 우리는 특히 다음 몇 가지를 강조합니다. 매운 자극성 식품: 마늘, 술류, 흡연(자발적 흡연 포함), 쇼콜릿, 커피, 해산물, 게, 전어 등 '발물'; 매우 소금에 맞는 식품, 특히 발효 식품; 오염된 식품: 위생이 좋지 않은 식품, 부패한 변질된 식품, 남은 음식 등; 구이류 식품; 이 외에도 동물성 고단백, 고지방 및 지방질 식품을 제한해야 합니다. 즉, 위에서 언급한 지방질과 쓴맛이 많은 식품; 콩 및 콩제품을 제한해야 하며, 특히 신장 기능이 불량한 환자는 더욱 주의해야 합니다.

　　1、치료

　　본 질환에는 특별한 치료 방법이 없습니다. 전해질 균형을 정정하고, 특히 저나트륨혈증과 저혈량을 보정하기 위해 나트륨을 보충하여 기능을 개선하고, 만성 신부전의 진행을 지연시킬 수 있습니다.

　　대질소海绵肾이 증상이 없고 합병증이 없다면, 치료가 필요하지 않습니다. 요로 감염이 있으면 규범적인 신염을 따라 항생제 치료를 받습니다. 결석이 합병된 경우에는 많이 물을 마시고, 하루의 배설량을 유지하도록 합니다.2000ml 이상으로, 결석을 배출하고 결석을 제거하는 약물을 시험 사용합니다. 고칼슘 尿症患者은 셀리아틴 계통의 수축제를 복용하도록 합니다. 병변이 한쪽 신장의 일부에 국한된 경우, 병변된 신장 또는 병변된 부위의 신장 절제술을 고려할 수 있습니다.

　　2、예후

　　본病患者이 적극적인 치료를 받으면, 예후가 명확히 개선됩니다.