Gordon 증후군

　　1、발병 원인

　　많이 생각하는 것은 본 질환은先天적인 피부관 기능 결함으로 인해 발병했으며, 피부관에서 나트륨 재흡수가 증가하여 혈장 나트륨과 혈장塩소가 증가하여 혈장 용량 확장이 일어나고 고혈압이 발생합니다.-renin 분비가 억제되어 혈장-renin 활성이 감소합니다. 피부관에서 칼륨 배출이 감소하여 고칼륨혈증이 발생합니다. 산中毒는 주로 고칼륨혈증으로 인해 발생합니다.

　　2、발병 기제

　　고든 등은 본 질환의 가능한 기제는 피부관에서 나트륨과塩소 재흡수가 증가했으며, 용량 증가로 인해-renin과 알도스테론 분비가 억제되고, 장구관 재흡수 부분에서 거동 나트륨이 감소하여 칼륨과 수소 이온 배출이 감소함으로 인해 만성-renin-혈관 톤 시스템이 억제된 상태에서도 알도스테론 수준은 칼륨 균형을 유지하기에 충분하지 않습니다. 저염 식이와 효과적인利尿제 치료가 이루어집니다. 차가운 자극에 대해 혈관 톤 Ⅱ와 노아در레닌의 과도한 상승 반응은 용량 확장이 존재한다는 것을 지지합니다. Schambelan 등은 본 질환은 장구관의塩소 재흡수 장벽이 파괴되었을 가능성이 있으며,塩소와 나트륨이 함께 재흡수되어 칼륨과 수소 이온 배출을 위한 필요한 전압 차이를 형성할 수 없어 고칼륨혈증, 고칼륨혈증,酸中毒를 유발할 수 있습니다. Farfel 등은 세포막 기능 결함을 제기하고, 칼륨이 세포 내로 진입하는 기능 장애가 있다고 생각합니다. Kelmm은前列腺素(PGE)2）저수준은 Gordon 증후군의病理생리적 기제 중 하나입니다. 이 질환은 유전자 다양성 질환으로, O’Shaughnessy 등은 이 질환과 관련 있다고 생각합니다.17号染色体异常有关。染色体1（PHA2A）、17（PHA2B）和12（PHA2C）三个位点已被确认。但对噻嗪类敏感的NaCl（SLCl2A3）已被除外与本病的关系。

　　戈登综合症的并发症与高血压的并发症相似，可并发脑卒中，左室衰竭，高血压性视网膜病，高血压肾病，左心室肥厚，进展缓慢的小动脉性肾硬化症、恶性小动脉性肾硬化症、慢性肾功能衰竭等。

　　患者往往对慢性高血钾有耐受性。高血钾이 심각할 때, 병은 근력 부족이나 마비가 있을 수 있습니다. 때로는 심전도의 T파곤이 명확하게 나타납니다. 일부 사례에서는 신장이 작고 지능 장애가 있는 사람도 볼 수 있습니다.

　　戈登综合症的主要表现是高血钾，高血氯，酸中毒，低肾素，高血压。

　　据Achard报道，至2001年全球至少报道了戈登综合症90例，病情轻重不一，临床表现形式不同，一组69例报道，其中37例有高血压，15例有身材矮小，4例有智力障碍，年龄20岁以下者37％有高血压，20岁以上者82％有高血压，另一组报道了1964～1991年的51例戈登综合症，病人来自美国17例，澳大利亚8例，以色列7例，芬兰4例，日本6例，苏格兰3例，加拿大3例，法国2例，男性28例，女性23例，发病年龄出生时至52岁，多为10～30岁，有家族史的34/44例，有高血压的38例，血压范围140～220/90～120mmHg，血钠水平134～144mmol/L；血钾4.9～9.6mmol/L，多为5.6～8.0mmol/L；血氯102～119mmol/L；HCO3-14～31mmol/L（多为16～20mmol/L）；血浆和尿醛固酮一般为正常水平或稍低；血肌酐一般为正常水平；心房利钠肽多为正常水平，部分病例测定了血浆肾素活性（PRA），血浆肾素活性水平较低，给予限盐饮食，以上紊乱可被纠正，门齿异常偶可见到，也偶因高血压而发生脑卒中，上海报道1例48岁男性患者，血压140～170/90～105mmHg，血钾5.8～6.1mmol/L，血氯112～117mmol/L，在限钠饮食后以上异常明显改善。

　　이 병은 드문 자수체隐性 유전성 질환으로, 현재까지는 효과적인 예방 방법이 없습니다. 고혈압의 진단과 치료에서는 이 질환의 존재를 경계해야 하며, 의심스러운 증상이 발견되면 추가 검사를 통해 초기 발견과 초기 치료를 목표로 해야 합니다. 이 질환의 예후는 좋습니다. Gordon 증후군 생화학적 이상은 태어날 때부터 시작되며, 고혈압은 조금 늦게 발생합니다. 고혈압은 어린이 시기보다 성인 시기에 더 흔하게 발생하며, 예후는 혈압 수준에 따라 달라집니다. 티아지드利尿제에 대한 반응이 좋은 치료 환자의 합병증은 일반 고혈압 환자보다 적으며, 이들은 평상적인 평생을 살 수 있습니다.

　　1、고칼륨血症은 병리학적 발견과 진단의 기본 조건이며, 칼륨을 여러 번 검사해야 합니다.

　　2、고칼륨성 아세트산화, 대부분의 경우 혈液中의 탄산염 농도가 감소하고,动脉혈중 pH도 감소합니다.

　　3、혈液中의 창인자 활성은 극도로 낮아지고, 혈液中의 알도스테론 수준은 대부분 정상 수준입니다. 그러나 알도스테론 수준은 정상 칼륨 수준과 비교하여 고칼륨血症 시의 기준과 비교하여 낮습니다. 심房的 칼륨 배출 펩티드는 정상이거나 약간 증가합니다.

　　4、신 기능을 반영하는 혈液中의 창질, 요산, 내생 창질 배출량은 일반적으로 정상 범위에 있으며, 배설 기능이 정상입니다.

　　나트륨 제한 식이나 티아진利尿제를 사용하여 혈압과 혈电解질 이상이 개선되거나 수정됩니다.

　　1、고든 증후군이 좋은 음식

　　식이 균형을 유지하고, 과일, 채소 등 섬유질이 많은 음식을 많이 먹고, 달걀, 대두 등 고단백 음식을 많이 먹으며, 식사를 가벼운 것으로 유지하고, 적당한 운동을 하세요. 고당량 고지방 식이를 제공하여 충분한 열량을 보장하고, 몸에서 분해代谢으로 인해 방출된 칼륨을 줄일 수 있습니다.

　　2、고든 증후군이 좋지 않은 음식

　　담배와 술, 매운 음식, 커피, 강한 차 등 자극적인 음식을 피하고, 혈칼륨이 많은 바나나 등을 먹지 마세요.

　　1、치료

　　티아진利尿제로 고든 증후군을 치료하는 것은 매우 효과적입니다. 혈압을 정상 수준으로 낮추고, 고칼륨血症, 고칼륨血症, 아세트산화를 수정할 수 있습니다. 작은 용량의利尿제는 칼륨 결핍, 칼륨 결핍성 알칼리中毒을 일으킬 수 있습니다. 장기적인 사용은 고尿酸血症, 고혈당, 고칼륨血症을 일으킬 수 있지만, 흔하지 않습니다. 치료를 시작할 때는 작은 용량의利尿제를 추천하며, 혈압과 칼륨, 칼륨 변화에 따라 치료 용량을 조정합니다.

　　나트륨 제한 식이는 좋은 치료 효과를 얻을 수 있으며, 고칼륨血症, 고칼륨血症을 개선할 수 있습니다.

　　2、예후

　　고든 증후군 생화학적 이상은 태어날 때부터 시작되며, 고혈압은 조금 늦게 발생합니다. 고혈압은 어린 시절보다 성인 시절에 더 많이 발생합니다. 예후는 혈압 수준에 따라 다릅니다. 티아진利尿제에 대한 반응이 좋은 치료 환자는 일반 고혈압 환자보다 합병증이 적으며, 대부분 평범한 평생을 살 수 있습니다.