소아硬化성 콜 Angitis

　　1. 발병 원인

　　1、etiology 현재까지는 원인이 불명확합니다. 일반적으로 다음과 같다고 생각됩니다:

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후1）bacterial or viral infection factor: 만성 간도 염증이 간도 벽의 섬유화를 유발하여 관腔이 점진적으로 좁아집니다.

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후2）allergic factor: 때로는 다른 자가면역성 질환과 동반될 수 있습니다. 예를 들어, 자가면역성 대장염 및 크로hn병.

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후3）congenital genetic factor: 문헌에서는硬化성 간경화성 간장염이 유전적 경향이 있는 자가면역성 질환으로 보고되었습니다. 부모가 가까운 족보로 결혼한 자녀가 이 질환에 걸릴 가능성이 높습니다. 일부 학자들은 이는 자가면역성 질환으로 생각합니다. 원발성硬化성 간경화성 간장염 환자는 자체 조합 항원 HLA가 일반적으로 나타납니다.-B8(특异性 인체 백혈구 항원)은 대조군보다 명확히 높아지며, 일부 사람들은 이는 면역 기능 조절 장애 질환으로 생각합니다.

　　2、분류 이 질병은 두 가지 유형이 있습니다:

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후1）primarna: 이 질병을 유발하는 어떤 원인도 찾을 수 없으며, 치료가 어렵고 예후가 나쁩니다.

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후2）sekundarna: 직접적이거나 간접적인 질병 원인을 찾을 수 있습니다. 예를 들어, 간도 만성 감염, 결석, 수술 및 부상 후, 소아 원발성이 많습니다.

　　2. 발병机制

　　초기 간 생체 조직 검사에서 대정맥 및 수혈구 부위의 염증 반응, 결합 조직 증식,淋巴球 및 비장球 세포 침윤, 간소 간관 증식이 나타납니다. 간관 벽의 섬유화는 점진적으로 섬유 조직으로 대체되며, 벽이 두꺼워지고 hard해지고, 관腔이 좁아지고 막히게 됩니다. 간관이 침범된 범위에 따라 전형형, 제한형, 구간형(또는 점프형)으로 나뉩니다.

　　보통 만성 설사, 영양 장애가 동반되며, 후기에는 간경화와 대정맥 고혈압으로 이어질 수 있습니다. 일부 경우 췌장과 간장의 결석이나 췌장 및(또는) 간관의 결석이 있으며, 주요 간관의 좁협과 반복적인細균성 간장염이 동반될 수 있습니다. 만성 복강 내 자가면역성 대장염이나 후부 복강 내 섬유화와 함께 발생할 수 있습니다. 간장암이 발생할 수 있습니다. 직장 대장 절제手术后의 회장 연결 부위의 혈관확장(peristomal varices) 등이 있습니다. PSC와 관련된 질병은 문헌에서 많이 보고되었으며, 주로 자가면역성 질환에 속합니다. 그 중 가장 일반적인 것은 IBD로, 초기 보고에서 PSC 환자가 IBD와 동반된 발병률은25％～30％， 최근 보고로는54％～100％; PSC와 동반된 IBD에서는 CUC가 가장 일반적이며, 0％ 이상으로 보고됩니다.70％ 이상, 크로hn 대장염의 경우13%, 현재까지는 크로hn 대장염이 대장 외에도 소장에 영향을 미치지 않는 보고는 없습니다.

　　주로 만성 진행성 장애로 인한黄疸이 나타나며, 명확한 간지르림과, 우상腹部의 만성 통증이나 불편함, 식욕不振, 구토, 만성 설사, 영양 결핍이 동반됩니다. 일부 환자는 장기간의 낮은 열이나 고열을 동반하며, 검사에서 팽대된 간을 만질 수 있습니다. 간의 질이 hard하며, 후기에는 간암성 간경화와 대정맥 고혈압으로 발전할 수 있습니다. 일부 환자는 만성 복강 내 자가면역성 대장염, 크로hn병 등을 동반하며, 성장 지연과 청소년기 지연 등이 있습니다.

　　조기에 잠자고 일어나서 몸을 움직입니다. 잠이 부족하면 인체의 면역 기능을 감소시키고, 자극을 많이 받을 가능성이 있으며, 외감 내상을 유발할 수 있습니다. 마음을 평화롭게 유지합니다. 봄에는 분노를 참지 말고, 일을 서둘러서는 안 됩니다. 마음을 평화롭게 유지해야 합니다. 식사는 맑고 영양이 풍부하며 소화가 잘 되는 음식을 먹고, 기름기 있는煎炸 및 고취적인 음식을 적게 먹어야 합니다. 삼양 식사는 기름기 있는 음식과 고취적인 음식을 먹지 마시고, 치료에 영향을 미치지 않도록 병상이 심화되지 않도록 해야 합니다.

　　1. 간 기능 검사

　　혈청胆红素이 증가하며, 직접胆红素이 주를 이루며, 알칼리성 트랜자미노스가 증가하며, 일반적으로 정상 값의2～3배, 트랜자미노스가 약간 증가합니다.

　　2. 말초 혈상

　　백혈구가 증가합니다.

　　3. 다른 검사

　　혈청 IgM도 정상보다 높으며, IgA, IgG, 혈청 구리가 증가하며, 尿 구리가 증가하고, 혈청 구리 블루프로테인이 증가합니다.

　　4. 皮膚胆囊穿刺 및 手術中 쇄도造影

　　Chen은 원발성硬化성 쇄도염의 간 내, 외 쇄도의 형상을 다음과 같이 구분합니다:

　　1、간 내형:또는: Ⅰ형: 쇄도 모양이 약간 불규칙하며, 지역적인管的腔이 좁협되어 있으며, 최종 쇄도는 명확한 막힘 없음, Ⅱ형:管的腔이 선형적으로 좁협되어 있으며, 좁협된 부분의 쇄도는 약간 확장되어 있으며, 최종 쇄도의 분기는 적게 나타나며, '죽은가지 모양'을 나타냄, Ⅲ형: 최종 쇄도가 완전히 막혀 있으며, 중앙 쇄도는 지역적으로 니龙湖형, 방울 모양 또는 가슴 모양으로 확장되며, 확장된 부분 사이의 좁협은 '쇄도처럼' 나타남, Ⅳ형: 최종 쇄도가 불규칙적이며, 좁협 또는 막혀 있으며, 중앙 쇄도만 채우며, 외부의 간 내 쇄도는 보이지 않음.

　　2、간 외형:또는: Ⅰ형: 간 외 췌도가 일반적이거나 구간적으로 불규칙적으로 변화하며, 명확한 좁협이 없음, Ⅱ형: 췌도가 구간적으로 좁협되며,管的腔이 평滑하거나 불규칙하며, Ⅲ형: 불규칙적인 좁협, 전체 간 외 췌도가 쇄도처럼 변화, Ⅳ형:管的腔이 매우 불규칙적이며, 확장과 좁협이 교차하여 변화가 심각하며,憩室와 같은 형태.

　　5. 간 췌 MRI 검사

　　간 내 쇄도가 두꺼워지고, 변화된 부위가 있으며, 이외의 질환으로는 전이성 간암, 췌장암 등의 쇄도 막힘 질환을 배제할 수 있습니다.

　　6. B형 초음파

　　간 외형은 쇄도 총관이 보이지 않으며, 간 외 쇄도는 좁고 두꺼워져 있으며, 벽의 반사가 강하고 간 내 쇄도가 확장되어 있습니다.

　　가스를 만드는 식품, 예를 들어 우유, 두부, 섬유질이 많은 식품, 예를 들어 상추, 콩나물, 양파 등의 기름기 있는 식품을 먹지 마세요. 몸이 부드러운 음식을 견딜 수 있을 때, 기름기 있는 식품도 일찍 먹지 마세요. 예를 들어, 어미鸡汤, 고기수, 양고기, 지방, 뼈수, 복어 등. 개고기, 양고기, 쇠고기, 쑥,燻어,燻肉, 고추, 마늘, 다시마 등을 먹지 마세요.

　　1. 치료

　　주로 대증 치료, 염증 완화, 간 지혈 및 면역 억제제, 抗繊維化 및 합병증 치료, 최종기에는 간 이식을 시행할 것입니다. 넓은 범위의 항생제는 급성 쇄도염의 발작을 통제할 수 있으며, 중의약을 통해 염증 완화 및 간 지혈을 강화할 수 있습니다. 외과적 치료의 지표는 다음과 같습니다: 변화가 제한적이고 확장된 쇄도가 있는 경우, 쇄도와 十二지장이나 대장과의 합병을 통해 쇄도의 분비물을 식도로 유도할 수 있습니다.硬化성 쇄도염이 질병 원인이 있을 때, 수술 방법을 통해 질병 원인을 제거할 수 있습니다.

　　1、콜레스테롤 결핍과 간 기능 부전의 치료는 다음과 같은 대상적인 조치를 취할 수 있습니다：

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후1）지지 치료: 수분 및 전해질 균형을 유지하고, 양성 균형을 유지하고, 간 세포 재생을 촉진하고, 간 기능을 유지하고, 혈소판 기능 장애를 수정하는 등.

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후2）식사 조절: 식사에서 콜레스테롤 및 만성 지방산 농도를 줄이고 중기 연소 지방산을 제공하고, 단糖 및 단백질 농도를 증가시키며(간성 뇌증의 경우를 제외하고), 나트륨 섭취를 적절히 제한하고, 후기 환자에게는 요소 식사를 제공할 수 있습니다.

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후3）발진: 코엔자임(디옥시콜릭산)、바비톤류、항히스타민제、리포플라빈、존소디옥시콜릭산、오피오이드 수용체拮抗제 등을 선택할 수 있습니다.

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후4）지방溶性 비타민 결핍증: 비타민A 결핍자는40％ 비타민D 결핍자는 약14％ 비타민E 결핍자는 약2％로, 각각 예방 및 치료를 별도로 수행해야 합니다；비타민K 결핍자는 비타민K를 경구로 제공하면 되지만, 여전히 정상화되지 않는 경우, 간 기능 부전을 시사하며 지지 치료를 강화해야 합니다.

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후5）지방 대사: 장肠道 콜레스테롤 농도가 낮아지고 지방 분해가 부족합니다/흡수 불량과 관련이 있으며, 동시에 존재하는 만성 대장염도 가능합니다/혹은 복부 질환(만성 흡수 불량 증후군)/장肠道 미생물군 불균형으로 인해 발생하며, 식사 조절 외에도 효소제, 장肠道 미생물군 조절제 및 적절한 경구 항생제를 제공할 수 있습니다.

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후6）뼈 손상: 나트륨氟화물 및 디포스파트산화물 등.

　　2、면역 억제제를 사용하여 질병의 발전을 차단:

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후1）면역 억제제 단독 사용: 시험적 치료에 사용된 면역 억제제는 다음과 같습니다:

　　①피드젠 효소: 초기에는 피드젠 효소를 기본으로 한 경구 투여를 사용하여 생화학 지표를 개선할 수 있음이 보여졌지만, 장기적인 대조 연구가 부족합니다. 이후, 피드젠 효소를 사용한 간 채도 관찰의 지역 치료를 대조 그룹과 비교하여 명확한 효과가 없음이 입증되었습니다.

　　②티아자이드：과거에는 일정한 치료 효과가 있음으로 생각되었지만, 지금은 효과가 없음이 입증되었습니다.

　　③시포스포린：치료 결과가 만족스럽지 않습니다.

　　④메아미도테신：임상적 임시적 placebο 조작 시험을 통해 치료 그룹에서 명확한 개선이 없음이 입증되었습니다.

　　⑤타克罗리무스(Tacrolimus)：신형 면역 억제제로, 개별 개방 치료 연구에서는 PSC 환자의 혈액 퇴행학에 대해 일정한 개선이 있음을 보여주었지만, 그 효과를 더 잘 결정하기 위해서는 추가 연구가 필요합니다.

　　⑥푸닝아민：면역 억제 작용 외에도銅을 복합하는 작용이 있으며, PSC 환자의 간 조직에서銅 함량이 증가함이 입증되었기 때문에, 이 약은 PSC 치료에 사용되었습니다. 전문적, 임상적, 임시적, placebο 조작 연구가36개월 동안 추적 관찰하여 임상적 표현, 생화학 검사, 방사선 촬영, 간 조직학 검사 및 생존 기간을 종합 분석하여, 푸닝아민이 PSC의 진행 및 환자의 생존율에 대해 어떤 영향도 미치지 않으며, 부작용이 크며 특히 신毒性로 인한 단백질尿가 가장 일반적입니다. 독성으로 인해 약물 중단을 강요당한 환자는20％。이제는 사용되지 않습니다。

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후2）면역 억제제/존소디옥시콜릭산(UDCA)과의 병용 투여:

　　①泼尼松+오시나민：Lindor은2년의 개방성 치료 시험에서 혈액 생화학 지표 및 간 조직학이 개선되지 않고, 진행성 변화를 보여, 이 복합 치료가 효과적이지 않음을 시사했습니다.

　　② 메트وترキ소트+산도르콜릭산(UDCA)：Lindor은 이 복합 치료가 단순한 산도르콜릭산(UDCA) 치료 그룹보다 혈액 기능 개선에 도움이 되지 않으며, 독성 반응을 유발할 가능성이 높다고 보고했습니다.

　　3、섬유화 방지 치료의 적용:오시나민은 간 섬유화를 억제하여 질병의 진행을 지연시킬 수 있습니다. 최근 Olsson은48예 PSC 환자가 다중 센터前瞻적, 双盲, 무작위 대조 연구를 시행했습니다, 오시나민/пла스보이어:1mg/d, 구강 투여, 지속3년. 결론: 오시나민은 PSC 환자의 임상 증상, 혈액 생화학 지표, 간 조직학 및 생존 시간에 대한 영향을 미치지 않습니다.

　　4、합병증의 치료 합병증에는：콧구멍 및(또는) 콧구멍 돌, 주요 콧구멍 좁혀짐 및 반복 발작성細균성 콧구멍염, 콧구멍癌, 대장 결절手术后 회장 합병 점 주위의 정맥 경련(peristomal varices) 등이 있습니다.

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후1）콧구멍 및(또는) 콧구멍 돌: 만성 콧구멍 정체로 인한 콧구멍 돌,細균성 콧구멍염으로 인한 색소 돌,細균성 콧구멍염을 쉽게 유발할 수 있습니다:

　　① 증상성 콧구멍 돌은 콧구멍 절제술을 시행해야 합니다.

　　② 콧구멍 돌: 콧구멍 망울镜 아래에서 돌을 꺼내거나, 돌을 잡아낼 수 있는 망울을 끼워 넣거나, 주사기 용액을 사용하여 씻습니다.

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후2）주요 콧구멍 좁혀짐 및 반복 발작성細균성 콧구멍염：

　　①气球 확장：ERCP/PTC를 통해气球 확장을 시행하고, 콧구멍 내에 씻겨진(biliary sludge) 콧구멍 점액을 배출합니다.气球 확장의 효과는 간 내 콧구멍 좁혀짐 정도에 따라 결정되며, 약간 좁혀진 경우 효과적이며, 반대로는 효과적이지 않습니다. 약50％PSC 환자가气球 확장 후, 증상이 개선되어2년, 그 중1/3환자가 다시 좁혀지면, 여러 번气球 확장을 할 수 있습니다. 이 방법은 가려움을 완화하고黄疸을 낮추고, 반복 발작성細균성 콧구멍염을 줄이는 데 효과적이며, 이는 비교적 효과적인 치료 방법입니다.

　　② 장치 삽입： 좁혀진 부분에 장치를 삽입합니다6개월 후, 혈액 중 간 기능이 개선되며, 중간 추적 기간29개월간57％의 환자는 여전히 증상이 없을 수 있습니다. 하지만 삽입 초기에 약14％의 환자가細균성 콧구멍염을 동반하며, 중기와 후기에 삽입된 경우 약1/3의 사람들은 반복 발작성細균성 콧구멍염을 동반합니다.

　　③ 광범위 항생제：環丙沙星(Ciprofloxacin)은 콧구멍의 농도가 높고, 그람 양성구균 및 그람 음성균에 대해 작용하며,細균성 콧구멍염의 예방 용으로 사용될 수 있으며, 장기적인 사용은細균성 콧구멍염 발작의 빈도와 심각도를 줄일 수 있습니다.

　　④ 콧구멍-간장 장치 합병(biliary-entericstentinganastomosis)：경간置입 장치로 간 콧구멍 분기점의 복구(간 콧구멍 분기점의 복구(reconstruction of the hepatic duct bifurcation with long)-이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후/이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후/이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후3이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후4이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후/이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후

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　　5이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후1이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후5이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후9이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후97이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후85％～88이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후/이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후

　　이차성硬化성 담도염, 원인 제거, 상태가 완화되고 개선될 수 있습니다. 원발성은 다시 병변 후

　　sekundarnyje shchilinoje shchitovidnoje zapalenie, ukloneniye prichiny, mogut obespechit' polezheniye i polezheniye zabol'ezheniya. Primarnoe mozhno iz-za mnogokratnykh zapaleniy, stenozov shchitovidki posle bolezni5～7년에 담즙결석성 간경화, 간막高压, 상消化道 출혈 및 간성 뇌증으로 사망합니다.7％～10％의 원발성硬化성 담도염 환자가 담도암을 발생시킬 수 있으며, 이 합병증을 예방하기 위해 간이식이 가장 좋은 시기는 명확하지 않습니다.