.소아 열대성 대장 대질환 병합증

　　1、발병 원인

　　본 질환의 발병은 말라리아 감염 후에 발생한 면역globulin 대사 장애 질환입니다. 이 질환의 발병에는 유전적 요인이 있습니다.

　　2、발병 기전

　　열대성 췌장 팽대는 주로 기생충, 특히 말라리아 원생동물에 대한 주인의 비정상적인 반응을 나타내며, 주로 면역globulin 대사 장애의 질환으로, 장기간의 말라리아 치료제 치료로 췌장이 줄어들고 IgM가 감소하므로 말라리아 감염과 관련된다고 생각됩니다.

　　환자의 혈액 complement C3) 낮으며, 혈액 complement 활성의 출현과 콜드 글로불린의 존재는 이 증후군이 면역 복합체 질환임을 시사합니다. 면역荧光학 방법을 사용하여 간 소포의 Куп퍼 세포 및 macrophage에서 IgM 및 IgG와 C3) 고 말라리아 지역에서는 반복적이고 지속적인 抗원血症이 있어서 과도한 면역 복합체가 생겨나며, macrophage가 이러한 복합체를 제거하는 데는 많은 시간이 필요하여, 간 및 췌장의 레트릭 인터스테시올 세포가 증식하여 장기의 팽대를 유발합니다. Fakunle 등(1976)는 T淋巴구가 면역globulin, 특히 IgM 생성에 대한 조절이 이 질환 발병의 주요 원인이라고 주장합니다. Fakunle 등(1978) 본 증후군 환자에서는 혈液中의 T淋巴구 비율이 감소하고 B淋巴구가 증가하며, 췌장 빈도에서는 T淋巴구 비율이 증가합니다. 이 질환의 발병에는 종족적 및 가족적 요인이 있기 때문에 면역globulin 조절에 대한 유전적 요인이 존재할 수 있습니다.

　　본 증후군은 췌장 기능 저하, 해혈증 및 간문맥 고혈압증 등이 있으며, 대장질환, 십이장 내下垂, 만성 설사가 있으며, 식욕 감소와 식후 부腹胀, 소화불량, 복부 아래 내림감, 피로와 쉽게 피곤해지며, 호흡이 어려워 말을 타기 어려워, 얼굴은 약간의 노랗음이 나타납니다. 원인: 간 기능이 내림하여 식후 부腹胀, 설사, 복부 내림감이나 다른 장기에 영향을 미치며 내림감이 나타납니다. 간 기능 부족으로 운화력이 없고, 정기와 혈이 부족하여 식욕 감소, 피로와 쉽게 피곤해지며, 얼굴은 노랗음이 나타납니다.

　　본 증후군의 발병 연령은8～65세, 거의8세 이전에 발병하며, 임상적으로 저열, 빈혈(的血紅蛋白 대부분이)60～100g/L)，간 및 췌장 팽대, 특히 췌장이 더 두드러지며, 골수상은 명확한 증식을 보이며, 빈혈은 주로 췌장 내 혈구 세포의 저장량이 증가하여 췌장 기능 저하, 혈액容량 증가, 혈액 희석 및 반복적인 대장내 출혈로 인해 발생하며, 적혈구의 수명은 약간 단축되지만 임신 시에는 급격히 감소할 수 있으며, 일부 환자에서는 해혈증 및 간문맥 고혈압증이 나타날 수 있습니다.

　　말라리아 예방은 감염성 인구에 대한 보호를 의미합니다. 개인 예방과 집단 예방을 포함합니다. 개인 예방은 말라리아 지역 주민이나 말라리아 지역에 단기간 체류하는 사람들이 벌레 물리 치기, 발병을 방지하거나 증상을 완화하기 위해 취하는 보호 조치입니다. 집단 예방은 고 말라리아 지역, 발병流行 지역 또는 말라리아 지역에 대규모로 체류하는 사람들에 대해, 개인 예방의 목적 외에도 전파를 방지하기 위해 이루어집니다. 전파 경로의 약점을 파악하여 경제적이고 효과적이며 대중이 쉽게 받아들이는 보호 조치를 선택해야 합니다. 예방 조치는 매개체 방제, 약물 예방 또는 백신 예방입니다.

　　1검사

　　외래 혈액 검사에서 빈혈이 관찰되며, 헴글로불린이 显著히 감소, 대부분60～100g/L, 혈小板 감소가 가능하며, 혈소판 파괴가 있을 수 있습니다.

　　2면역 기능 검사

　　IgM 증가, complement C3낮음, 혈청 항 complement 활성과 차가운 글로불린의 존재, T淋巴구 세포 비율 감소, B淋巴구 세포 증가.

　　3병리학적 검사

　　荧光학 방법으로 간窦의 Kupffer 세포 및巨噬细胞에서 IgM 및 IgG와 C를 발견할 수 있습니다.3간穿針液中 T 세포 비율이 증가.

　　4뼈막 검사

　　뼈막像是 명확히 증가.

　　蚊虫을 방지하려면 특히 여름에 주의해야 합니다. 여기서는蚊虫이 쉽게 바이러스나細菌을 운반하여 한 사람에서 다른 사람에게 전달될 수 있습니다. 집에서 위생 청소를 잘 하고, 방 내 환기에 주의하고, 방 내에 방충 스프레이를 많이 뿌리세요.

　　1과 치료

　　장기간 항막제 화학 치료 후 상태가 개선될 수 있지만, 느리게 진행되며, 종종 약물 중단 후 재발합니다. 클로키나와 장기적인 클로로quin 등의 효과가 유사합니다. 효과가 없는 환자는淋巴종 또는淋巴球성 백혈병으로 발전할 수 있으며, 이러한 환자의淋巴구는 식물혈소판凝集소(PHA)에 대한 반응이 나빠져서, 초기 진단에 도움이 됩니다.

　　장 기능 과잉 시 필요한 간 절제술, 수술 후 혈清 IgM 감소, 혈액학적 변화가 개선되지만, 항막제 치료를하지 않으면 간이 여전히 부종하며, 조직학적 변화도 개선되지 않습니다.

　　2과 예후

　　이 증상의 예후는 Crane 등이(1972) 신기네아에서75명의 환자를 추적6년의 결과, 사망률은29％～57％로, 간장 부종 정도와 비례합니다.