피롤린병

　　1. 발병 원인

　　1、急性間歇型：급성 간헐형 피롤린병은 상대적으로 흔하게 발생하며, 자주染色体 독성 유전 질환으로, PBG 데아민에사이스(尿 포롤린 원 합성에사이스) 결핍에 의해 유발됩니다. 이 결함은 간 내 PBG가 尿 포롤린 원Ⅲ로 변환되는 과정이 감소되어, 이로 인해 헴合成 장애가 발생하여 ALA 합성에사이스의 작용이 강화되어, 결과적으로 ALA 및 PBG의 합성이 증가하여 배출이 증가합니다.

　　2초기 발병성 피부형:지연성 피부형 피롤린병은 가장 흔한 피롤린병으로, 간 내 尿 포롤린 원脱캄에사이스 결핍에 의해 유발됩니다. 자주染色体 독성 유전입니다. 증례는 흩어져 분포되며, 남성 환자가 여성 환자보다 많고, 많은 환자는 가족력이 없습니다. 일부 사람들은 尿 포롤린 원脱캄에사이스의 엔zyme 활성이 낮은 생화학적 결함이 있지만, 尿 중의 尿 포롤린 배출이 반드시 증가하지 않으며, 临상적으로도 명확한 증상이 반드시 없습니다. 유전적 결함과 음주 중독, 간 내 철 과부하, 간 손상, 여성 호르몬 등 후천적 요인의 협력 작용으로 尿 포롤린脱캄에사이스의 활성이 더욱 감소되거나 ALA의 형성이 자극받아, 결과적으로 尿 포롤린의 형성이 극도로 증가하여 지연성 피부형 피롤린병의 발병을 유발합니다.

　　3혼합형 또는 변이형:혼합성 복합체 병은 원형 복합체 원 산화효소와 헤모글로빈 합성효소가 감소된 질환으로, 일반성染色体显性 유전으로, 남녀 모두에 발병할 수 있습니다.

　　4대변 복합체 유전형:유전성 대변 복합체 병은 드문 복합체 병입니다. 일반성染色体显性 유전 질환으로, 대변 복합체 원 산화효소 결핍으로 인해 발생합니다. 일부 환자는 광감도 피부 손상이 있으며, 그 증상은 급성 간격성 복합체 병과 유사합니다. 병인자는 대변 복합체가 많이 배출되지만, 프로푸린의 양은 일반적으로 낮습니다. 급성 발작 시, 尿에서도 대량의 尿 복합체, 대변 복합체, ALA 및 PBG가 있을 수 있습니다. 회복 기간에는 정상으로 변할 수 있습니다.

　　2. 발병 기제

　　1병리적 요인

　　(1） 유전적 요인: 복합체는 동물 내 헤모글로빈, 미오글로빈, 카탈라제, 페로ξει다제, 세포색소 등 합성 과정의 중간 제품입니다. 인체에서는 대변 복합체Ⅰ, Ⅲ, 尿 복합체Ⅰ, Ⅲ, 그리고 프로푸린 Ⅸ 등이 일반적입니다. 또한 복합체 전구체인 복합체 전구체가 있으며, 특정 복합체 환자의 尿에서 대량으로 배출됩니다. 尿의 색은 정상적이지만,日光하에 몇 시간 동안 방치하면 색이 깊어지고, 빨간 갈색이 되며, 이는 복합체가 尿 복합체로 변환된 결과입니다. 모든 복합체는 색소이며, 특수한 적색 필터를 통과한 자외선 아래에서 모두 빨간 방사荧光을 보입니다. 따라서 방사 색상 분석으로 정량할 수 있습니다. 대변 복합체는 에터에 용해되지만 尿 복합체는 용해되지 않아 분리하기 쉽습니다. 모든 복합체는 분광계光谱에서 다른 흡수대를 가집니다.

　　다음과 같은 상황에서 복합체와 복합체 전구체(-아미노케톤戊酸, 복합체) 증가로 인해 혈 복합체 병이 발생합니다.

　　① 헤모글로빈 합성 장애.

　　② 본체 억제물 또는 조작 유전자 변이.

　　③ 효소 결핍: 예를 들어, 尿 복합체 원Ⅰ 합성효소 결핍으로 인해 복합체는 더 이상 원형화되지 않고 복합체가 축적됩니다; 또는 尿 복합체 원Ⅲ 보조 합성효소가 부족하여 복합체는 尿 복합체 원Ⅲ로 변환되지 않고 단지 尿 복합체 원Ⅰ형으로 변환됩니다.

　　(2）그 외의 요인: 일부 약물, 예를 들어, 살포드, 바비톤, 클로라퀸, 마취제 등, 그리고 화학, 중독, 감염, 음주, 피로, 정신적 자극, 월경 및 임신, 그리고 다른 질환, 예를 들어 간종양 등이 병의 발작을 유발할 수 있습니다.

　　2병리학:병리학적 변화는 주로 간에서 발생하며, 대량의 복합체가 축적되는 것을 볼 수 있습니다: 피부 병변이 발생하면 복합체 외에도 복합체가 보일 수 있습니다. 신장에도 복합체가 있으며, 골수는 거의 없습니다. 신경계는 신경 섬유의 지질鞘 변화, 세포 부종 및 노화변화가 있을 수 있습니다. 피부 병변에는 발진, 수포, 기형 형성 및 색소 침착이 있습니다.

　　환자는便秘, 복장, 구토, 낮은 열, 백혈구 증가, 심장 빈도 증가 등이 있을 수 있습니다.

　　便秘은 임상적으로 흔한 복잡한 증상이며, 이는 단순한 질환이 아닙니다. 주로 배변 횟수가 줄어들고, 배변량이 줄어들고, 배변이 건조하고 배변을 힘들게 하고 있습니다.

　　1및 급성 간격형

　　임상적으로 흔히 볼 수 있으며, 중국 사라지 의대 제1병원에서10년간 불완전 통계, 간성 푸리놀릭 병17예에서, 이형은15예, 발병 연령23~58세20에서30세8예, 남성7예, 여성8예, 문헌报道青春期以前及60세 이후 발병하는 경우는 매우 드물며,腹痛 및(또는) 신경정신적 증상이 병리학적 특징입니다. 몸 안의 프로토플로린이 증가하지 않기 때문에, 광감응성 피부 손상이 없습니다.

　　腹痛은 갑자기 발생하며, 중轻度에서 중증의 갑작스러운 경련이나 단순한 압박감이 있습니다. 통증은 일시적이거나 지속적인 증가를 보이며, 일반적으로 전체 복부에 확산됩니다. 때로는 통증이 제한적이지만, 고정된 위치가 없으며, 복부가 부드럽고, 고정된 압박점이 없습니다. 일반적으로 구토, 토하기,便秘이 동반되며, 때로는 복부에서 장순환을 만질 수 있으며, 장의 이동소리는 정상적이거나 약해집니다. X선 복부 촬영에서 확장된 장순환을 볼 수 있습니다. 바리움 요법에서는 소장 경련이 보이며, 소장 경련의 근단쪽에 확장된 장순환을 볼 수 있습니다. 열, 혈백구 증가 등이 있으며, 급성 복부증후군으로 잘못 진단되어 수술을 받은 사례가 있습니다. 때로는腹痛이 한쪽에서 뒤로 이동하여膀胱, 외생기로 방사되며, 신장 경련과 유사합니다.腹痛 발작의 지속 시간과 빈도는 다를 수 있으며, 완화 기간은 길고 짧을 수 있습니다. 일부 환자는 발작이 일어나지 않습니다.1~2그 후는 영원히 발생하지 않지만, 매년 1-2 번, 심지어 여러 번 발생할 수도 있습니다. 일반적으로腹痛의 원인은 자율 신경의 변화로 인해 소장 근육의 신경 지배가 불균형이 되거나, 프로토플로린의 독성 작용으로 인해 장이 경련되기 때문으로 생각됩니다.

　　신경정신적 증상은 다양하며, 일반적으로腹痛 후나腹痛와 함께 나타나거나,腹痛보다 먼저 나타나거나, 단독으로 나타날 수 있습니다. 주변 신경이 손상되면 근육의 상승성 마비, 감각 이상,腱 반사가 사라지고, 때로는 발목 긴장증이 양성이되고, 촉반사가 사라지는 이상적인 표현이 나타날 수 있습니다.12뇌 신경 전부가 영향을 받을 수 있으며, 주로 얼굴 신경 마비가 많이 나타납니다. 자율 신경이 영향을 받으면 과도한 발한, 심장 빈도가 빨라지고, 혈압이 급격히 변동하며, 직립성 저혈압이 발생할 수 있습니다. 고동맥성 심장 빈도는 발작 시 나타나고, 완화 시에는 사라집니다. 이는 질병 활동의 하나의 지표로 사용될 수 있습니다. 뇌간이 영향을 받으면 기침이 어려워지고, 목소리의 마비와 compressed respiratory center 마비가 나타날 수 있습니다. 목소리가 깁니다. 또한, 하이포타롤릭 호르몬이 정상적으로 분비되지 않는 증후군이 나타날 수 있습니다. 이로 인해 경련, 정신병이나 혼란, 무쾌 등이 발생할 수 있습니다. 정신적 증상은 정신분열증, 극단적인 상황, 신경 약화 등과 유사합니다. 신경정신적 증상이 나타나면 일반적으로 예후가 나쁘며, 후기에는 간硬화, 간 기능 장애, 심지어黄疸, 복수, 간성 뇌증 등이 나타날 수 있습니다.

　　발작 시 배변은 붉은 색이 되며, 와인처럼 보이며, 때로는 배변을刚开始排出时颜色正常, pero después de la exposición al sol, adición de ácido o calentamiento, se convierte en rojo, lo que es útil para el diagnóstico de la enfermedad, la excreción de orina-아미노케톤戊酸 및 푸르볼린이 증가되어(일반인은 하루에 배변에서 아미노케톤戊酸을 배출합니다)7~32mg), 배변 푸르볼린 검사가 양성이며, 병의 중요한 실험실 기준입니다.

　　이 병의 완화 기간에는 증상이 없으며, 정신적 자극, 감염, 상처, 술 마시기, 굶주림 및 바비투스, 리락신, 메프로아민(미르론), 설타제, 벤조에테인 나트륨, 그레이스푸림, 에스트로겐 등의 약물 사용으로 유발될 수 있습니다. 발작 기간 동안 위의 요인으로 인해 질병이 악화될 수 있습니다. 일부 여성 환자의 발작은 월경, 임신과 관련이 있을 수 있습니다.

　　그 외의 환자는 병리 과정이 숨겨져 증상이 없으며, 배변에서만 분비됩니다-아미노케톤戊酸 및 푸르볼린이 증가되어 숨겨진 유형으로 불리지만, 위의 여러 유발 요인의 작용으로 인해 때로는 급성 발작을 유발할 수 있습니다.

　　2초기 발병성 피부형:

　　발병은 대부분 중년 이후에 발생하며, 남성이 많이 발생하며, 피부에는 점막 유사, 약점 유사, 여름瘙痒症 유사 및 다형성 홍반이 있으며, 일반적으로 노출 후 일정 기간 동안 나타납니다. 햇빛이 잘 드는 시기에는 몸의 노출된 부위의 피부가 가볍게 상처나 압박을 받으면 상처가 생기고, 이후 상처 내가 출혈하고 부식되고 가게되며, 흉터가 형성됩니다. 만성 피부 손상은 모발이 많고, 색소沉着, 박자종자와 유사한 질환, 피부염의 증상이 있으며, 각도의 간 손상이 있으며, 푸르볼린이 간 내에 축적된 것으로 인해 발생합니다. 일부 환자는 알코올성 간섬전이 있으며, 일부 환자는 간 아드ن로마가 있으며, 술을 마시거나 에스트로겐 또는 철제를 사용하거나, 도취제와 접촉하는 등, 일반적으로 발병의 유발 원인이며, 발작 시 배변에서 분비되는 푸르볼린Ⅰ가 증가합니다.-아미노케톤戊酸과 푸르볼린이 정상적이며, 완화 시에는 배변에서 분비되는 푸르볼린Ⅰ가 감소하고, 분변에서 분비되는 푸르볼린이 증가합니다.

　　3혼합형 또는 변이형

　　발병 연령은 많이10~30세, 상술된 두 유형의 특징을 동시에 가지고 있으며, 이 유형은 남아프리카의 중년 백인에서 일어나는 독립 유전성 간성 푸르볼린병으로, 네덜란드 이민가 백인 가족에서 추적할 수 있습니다. 성인기 발작은 복부 증상, 신경 증상 외에도 피부에 대한 광감도 증가病变이 있으며, 피부에 대한 광감도는 가볍게, 간헐적으로 발생하는 화상, 피부病变은 간헐적이며, 때로는 병의 유일한 임상 증상으로, 일부 환자는 급성 발작 시 복통과 무력감이 있으며, 가볍게 기계적 피부 상처가 있을 때有时 피부病变을 유발할 수 있습니다. 여성의 임신 기간 동안 피부病变은 더 두드러지며, 간헐 기간 동안 바비투스 약물, 클로라퀸, 알코올 및 마취제는 급성 발작을 유발할 수 있으며, 약물 금기 사항으로 간주되어야 합니다. 심각한 사례에서는 복부 증상, 신경 증상 및 간 기능障礙 증상이 급성 간헐형과 유사하며, 푸르볼린 대사紊亂의 특징은 간헐 기간 또는 잠재 기간 동안 배변 중 푸르볼린 및 푸르볼린 전구체-아미노아세트프로필알라인과 푸르볼린 음성, 분변에서 대량으로 분비되는 분변푸르볼린과 프로푸르볼린, 급성 발작 기간 동안 분변에서 대량으로 분비되는 분변푸르볼린과 프로푸르볼린, 배변 중-アミノエチルアシルパラミン酸とポルフィリンも明らかに増加し、これは診断の鍵となります。

　　4및 유전성 배설물 불리핀형

　　どの年齢層にも見られ、男女に等しく、明確な家族歴があり、病状は隠匿しており症状はありません。ただし、糞中の糞ポルフィリンが増加するだけで、バルビツール、メトキサルタン（眠爾通）、フェニトインナトリウムなどの薬剤が引き起こされた場合、急性間歇型の症状が現れることがあります。皮膚の変化は少なく、個別の患者では光線過敏性皮膚障害が見られることがあります。生化学的な診断特点是糞中の大量の糞ポルフィリンⅢ型が排出され、原ポルフィリンは存在しません。尿中の糞ポルフィリンⅢ型は増加しない可能性がありますが、急性発作時には尿中の糞ポルフィリンⅢ及其前体ポルフィリンが増加します。-アミノエチルアシルパラミン酸の含有量が増加し、糞中の糞ポルフィリンⅢももちろん増加します。

　　一、一般的な措置

　　1、予防が最も重要：近親婚を避け、本疾患の発症を予防することができます。患者は飲酒を厳しく戒め、女性患者は妊娠出産を避けるべきです。

　　2、感情の安定：患者の異なる状況に応じて心理的看護を行い、病気を克服する自信を築き、過度に喜んだり、悲しんだり、怒ったりし、精神的な刺激を避ける必要があります。

　　3、日光曝露を避ける：光線過敏性皮膚炎がある場合、日光の照射を避ける必要があります。

　　4、密接な監視：治療中には、水分と電解質のバランスを注意深く管理し、低ナトリウム血症、低カリウム血症、低マグネシウム血症、水分不足または過剰などのある場合、原因を特定し、適切な時期に処理を行い、呼吸監視を行い、特に嚥下障害、声帯麻痺、失声がある場合には特に注意し、補助呼吸を迅速に使用し、呼吸麻痺患者を危険から救出する必要があります。

　　5、慎重な投与：患者はバルビツール、リミネット、メトキサルタン（眠爾通）、サルファン系薬剤およびフェニトインナトリウム、グリオチモンおよびエストロゲンなどの薬剤を厳重に使用し、本疾患の発症または悪化を防ぐ必要があります。

　　二、栄養原則：この疾患の患者は高糖、高タンパク質、多様なビタミン、消化しやすい刺激の少ない軟質食物を摂取すべきです。

　　1、糖質：この疾患の患者は高糖を摂取することが推奨され、予防および治療の両方に効果的です。毎日の摂取量は少なくとも300g、達成500gまたはそれ以上、静脈内点滴または経口投与。

　　2、タンパク質：患者は多様なアミノ酸を含む高価なタンパク質を摂取すべきです。例えば、卵類、魚類、ミルクなどの動物性タンパク質。

　　3、ビタミン：この疾患の患者の体内ではポルフィリン前体合成酵素が組織のビタミンBを大量に消費するため6、ビタミンBの欠乏を引き起こすことができます。6欠乏しているため、また本疾患が肝臓および神経系に与える損傷のために、ビタミンB群を適切に補給する必要があります。また、ビタミンEはポルフィリン前体合成酵素（限速酵素）の誘導合成を阻害・逆転させることができますので、適切にビタミンEを与える必要があります。

　　三、薬物療法

　　1、急性間歇型：急性期には症状を迅速に緩和する必要があります。葡萄糖とヒドロキシフェリンは-ALAaseを使用し、病状を急速に緩和。葡萄糖は毎日与えられ400g程度。病気が食事を取れない場合、10％または25％の葡萄糖溶液を静脈内に点滴注入し、毎時間投入10~20g；必要に応じてインスリンを追加。ヒドロキシフェリンは体重1kgあたり3~4mg，生理食盐水に溶解し、静脈内にゆっくりと注射：時間は少なくとも10분, 상태에 따라 필요에 따라12시간마다 반복1회: 일반적으로 최초 주사 후48h, 증상이 완화됩니다; 단기간 내에 큰 양의 용량을 사용하면 신장 손상이 발생할 수 있으므로 주의해야 합니다. 증상 치료는 안정제, 클로르프라제닌, 프로클로라제닌, 안정제 부醛, 합성 클로라이드 등을 사용할 수 있습니다; 고혈압은 혈압 저하제를 사용할 수 있지만, 메트도파를 사용할 수 없습니다. 프로프라졸(프로파이빈)은-ALAase, 간단히 말해서는10mg,4次/d, 심장 패임, 복부 불편과 불안을 완화할 수 있습니다. 치료 과정에서는 수분, 전해질 균형에 주의해야 하며, 저나트륨혈증, 저염혈증, 저마그네슘혈증, 수분 부족 또는 과다 등의 합병증이 있을 때는 원인을 파악하고 적절히 처리해야 합니다.

　　2초기 발병성 피부형:정맥 출혈을 통해 간의 철 含량을 줄이면 피부 증상이 완화되고 간 기능이 개선될 수 있습니다. 매주 출혈을1회, 각 번째300～500ml, 혈색소가110g/L, 혈구 비율이38ml％에 도달하면 중지합니다. 소변에서의卟啉 배출이 감소하지 않으면, 혈색소가 증가하거나 정상 수준으로 복귀한 후에 다시 출혈을 합니다.

　　3혼합형과 유전성 대장 푸리놀형:급성 간격형 증상 시, 치료는 급성 간격형과 동일합니다. 피부 증상의 치료는 주로 상처를 방지하고 햇빛에 노출되지 않도록 합니다. β-비타민A는 효과가 있을까요, 연구가 필요합니다.

　　1및 급성 간격형

　　많은 경우 소변의 색은 정상적이지만, 소변을 직접 햇빛에 두면 소변이 점차 검은색이 되거나, 검은색이 되며, 이는 PBG가 빛의 작용으로 빨간색의 소변卟啉과 소변卟황으로 변하는 결과입니다. 생성된 소변卟啉은 특수한光谱을 가지며,紫外线로 충격을 받으면 빨간荧光을 발생시킵니다. 소변을 강한 산성으로 변환하고 끓일 경우30분, 尿색이 빨리 검은색이나 갈색이 되며, dimethylaminobenzaldehyde 시험(Watson-Schwartz 시험은 PBG를 검사하는 간단하고 신뢰할 수 있는 방법입니다. PBG는 dimethylaminobenzaldehyde(Ehrlich醛 시험제)와 반응하여 깊은 빨간색이 되며, 尿胆原이나 인도린도 이 시험제와 반응하여 빨간색을 생성합니다. 하지만 이 두 물질을 클로로포름이나 butanol로 흔들면, 빨간색은 이溶剂에 의해 제거되지만, PBG의 빨간색은 물층에 남습니다. 병의 급성 발작 시, 이 시험은 일반적으로 강한 양성 반응을 보입니다; 완화 기간에는 일반적으로 양성이지만, 때로는 음성이 될 수도 있습니다; 숨겨진 증례의 경우 이 시험의 결과는 약한 양성이나 음성입니다.

　　가장 신뢰할 수 있는 진단 기준은 분리chromatography 방법으로 尿液中의 ALA 및 PBG의 내용을 측정하는 것입니다. 특히 발작 간격 기간과 숨겨진 증례에 대해, 급성 발작 기간에 PBG 배출량은 약50에서200mg/d(정상 범위는 0~4mg/d) ALA 배출량은 약20에서100mg/d(정상 범위는 0~7mg/d) ALA와 PBG의 측정치는 일반적으로 임상 증상의 개선과 함께 감소합니다. 발작 기간의 경우, 임상 작업에서 dimethylaminobenzaldehyde 시험의 양성 결과를 얻을 수 있다면 진단을 확정할 수 있습니다.

　　2초기 발병성 피부형:

　　尿液中의ALA 및 PBG의 배출은 증가하지 않으며, 배설물 중의粪卟啉은 일반적으로 눈에 띄게 증가하며, 원卟啉은 정상 또는 중간 정도로 증가합니다. 대부분의 환자는 빈혈이 없으며, 일부 환자는 약간의 적혈구 증가가 있을 수 있습니다. 환자가 종종 간 질환을 가지고 있기 때문에, 尿胆原이 양성일 수 있으며, 혈清 transaminase는 증가할 수 있으며, bromsulfalein은 일반적으로 정상 이하로 배출됩니다.

　　3및 혼합형 또는 변이형

　　가장 중요한 실험실 발견은 발작과 회복 기간, 즉 전 과정에서 간액 및 배설물에 많은 배설물 불리핀과 원리핀이 있으며, 증상이 매우 약하거나 아동기에도 동일한 발견이 있으며, 급성 발작 시에는 배설물 불리핀과 ALA, PBG가 많이 증가할 수 있습니다. 때로는 배설물 불리핀과 배설물 불리핀도 많이 증가할 수 있습니다.

　　4및 유전성 배설물 불리핀형

　　이 병자의 배설물에는 많은 배설물 불리핀이 있지만, 원리핀의 양은 일반적으로 낮으며, 급성 발작 시에는 배설물 불리핀, 배설물 불리핀, ALA 및 PBG가 많이 나타날 수 있습니다. 회복 기간에는 정상이 될 수 있습니다.

　　B超, X선, 심电图, 뇌电图, CT 등의 검사를 선택할 수 있습니다.

　　1. 적합한 식품:고가의 설탕, 고단백질, 다양한 비타민, 쉽게 소화되고 자극이 없는軟질 식품을 섭취해야 합니다. 예를 들어, 달걀, 물고기, 우유와 같은 동물성 단백질, 과일, 사과, 배 및 채소를 많이 먹어야 합니다.

　　2. 불적합한 식품:단단하고 튀김 및 다양한 자극성 식품, 차가운 것, 술을 마시지 않도록 하고, 하루 뒤의 음식, 변质的 음식, 변질된 달걀, 고기, 물고기 등.

　　3. 식이요법:

　　1및 희소쌀45g, 대추5개, 생간약15g, 제조상후2g, 구아로9g, 당귀3g, 황련3g, 당귀15g, 지룡12g, 생박황9g, 볶은침12g, 원홍1.8g(충격), 물을 볶아 마신다。

　　2및 대황(말 끝에 추가)10g, 황련6g, 목충10g, 천추10g, 황련10g, 법하10g, 두퍼10g, 점자12g, 채화10g, 물을 볶아 마신다.

　　3및 지백피15g, 황련10g, 강반10g, 간약3g, 당귀10g, 천추6g, 백芍10g, 갈고기5g, 청룡치15g, 유장정15g, 물을 볶아 마신다.

　　4및 씻은채9g, 청하12g, 백芍12g, 목충9g, 우금9g, 지각12g, 천자리12g, 원홍12g, 목진3g, 생대황9g(말 끝에 추가), 물을 볶아 마신다。（2및 씻은채9g, 황련6g, 생간약12g, 위령선2g, 지느러미3본, 항정3g, 목충15g, 타이우약12g,계자9g, 목진3g, 생대황6g(말 끝에 추가), 물을 볶아 마신다.

　　5및 당귀15g, 천추10g, 태홍10g, 황련10g, 백芍15g, 원홍3g, 건강7.5g, 갈고기10g, 물을 먼저 마신다.

　　6및 태홍10g,계자7g,대황9g,芒硝15g, 백芍15g, 갈고기3g, 물을 볶아 마신다.

　　1. 치료

　　1및 급성 간격형

　　(1클로르프로마이신은 복통을 완화하고 신경정신적 증상을 완화하는 데 효과적이며, 일반적으로 매12.5~10mg,3~4次/mg를 주사할 수 있습니다. 케톤프로마이신(메파이린프로마이신)은 클로르프로마이신보다 효과적이며, 매5~10mg,3~4次/mg를 주사할 수 있습니다. 필요한 경우 매3~4시간마다 반복1회. 동면치료법도 사용할 수 있습니다. 심한 복통 및 네 귀리와脊椎 통증의 경우 아스피린을 사용할 수 있습니다. 일인산腺신은 매12시간마다 근육내注射125mg, 0.1％普鲁卡因400ml静脉滴注（过敏试验阴性后）对疼痛有效。哌替啶（度冷丁）50에서100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易成瘾，应尽量少用或不用。

　　(2）依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠每次1g，4次/d；或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25％～0.5％静脉滴注，2次/d。3~5天为一个疗程。停药2~4天后进行下一疗程，一般可用3~4个疗程。

　　(3）正铁血红素：正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少，是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁血红素。重症患者应极早使用。一般剂量为每次2~4mg/kg，用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速度静脉注射，6~10min注射完毕；也可加入500ml生理盐水中静脉滴注。两次静脉注射至少间隔12h. 또는 매일 투여할 수 있습니다1회.24시간 내 총량≤6mg/kg.3~5일.24~48h 증상이 빨리 개선되고, 临时的临床과 생화학적 완화가 나타납니다; 일반적으로 용납성이 좋으며, 약물 사용 전 및 사용 기간 동안 혈소판 감시를 실시하고, 다른 항혈소판제와 동시 사용을 피해야 합니다. 간헐적인 발열과 혈관내 염증이 있을 수 있으며, 대량의 투여 시 간시적인 신장 손상이 발생할 수 있습니다.

　　(4）호르몬: 특히 직립성 저혈압을 동반한 환자에서는, 프레드니손(포도산 프레드니손)과 같은 탄수화물 항암 호르몬을 사용하면, 매일30에서60mg의 효과가 좋습니다. 하지만 장기적으로 사용해야 하며, 약을 멈추기 어렵습니다. 일부 급성 혈색소변증 발작은 월경 주기와 명확한 관련이 있는 경우가 있으며, 안드로겐, 에스트로겐 또는 여성 피임약을 사용하면 좋습니다. 일부 환자의 발작은 이와 관련이 있을 수 있으므로, 에스트로겐 또는 피임약의 사용은 개별화되어야 합니다.

　　(5）그 외의 증상 치료: 소량의 리세르핀은 신경精신 증상에 대해 일정한 효과가 있습니다. 불안, 발작이 있는 경우는 부醛(포화 알드레인) 또는 합성 클로렐린을 사용할 수 있습니다. 심장 빈도가 빨라지면 프로파롤(헤르타안)을 치료할 수 있습니다. 고혈압 환자는 혈압 낮추는 약을 사용합니다(하지만 메트도파를 사용하지 않는 것이 좋습니다. 그 이유는 증상을 악화시키기 때문입니다). 심한便秘이 있는 경우 신스타민을 치료할 수 있습니다. 전해질 균형을 유지하려고 노력해야 합니다.

　　이른 시간에 진단하고, 예방 및 치료에 주의하면, 예후가 좋지 않을 필요는 없습니다. 장기적으로 반복 발작하는 경우, 예후가 나쁩니다. 신경 증상이 있는 경우 예후가 나쁩니다. 환자는 일차적인 발작 중에 상승성 마비나 호흡 마비로 사망하며, 사망률은 약15％에서20％. 사망 사례는 대부분30세의 청년. 초기에 환자를 발견하고, 다양한 유발 요인을 피하며, 발작 기간 동안 지원 치료와 간호에 주의하며, 특히 호흡 마비 환자에 대해 호흡 감시를 실시하고, 헤모글로빈을 효과적으로 사용하여 구조 치료를 실시하면, 사망률을 크게 줄일 수 있습니다. 나이가 들어서면 병변이 줄어들고, 예후가 좋습니다.

　　2초기 발병성 피부형:

　　(1）정맥 내 혈액을 빼는 것：정맥 내 혈액을 빼는 것은 지연 발병성 피부형의 혈卟啉病患者에 대한 확실한 치료 가치가 있습니다. 혈액 빼는 치료법의 이론적 기초는 아직 명확하지 않습니다. 일반적으로 간에서 푸리놀이 쌓이고 소변에서 푸리놀이 배출되는 것은 간 내에서 푸리놀이 과도하게合成된 것으로 보입니다. 혈액을 빼면 몸 안에서 헤모글로빈의 생성이 증가하여 원래 과도하게 생성된 푸리놀과 푸리놀 원소가 합성 헤모글로빈의 정상적인 경로로 들어갑니다. 또한, 혈액을 빼는 것이 간 내의 철 부하를 줄이는 데도 기여합니다. 매번 혈액을 빼는 양은 약400ml까지 떨어지면, 고령자와 약약한 사람, 심장병, 폐气肿 환자는 매번 혈액을 빼는 양을 반으로 줄일 수 있습니다. 당신의 소변에서尿卟啉이 중요하게 줄어들면, 소변 전체의 푸리놀 내용량이5mg/L 또는 헤모글로빈이110g/L 때 중지합니다. 일반적으로 혈액을 빼는 것은2.4~3L（매주 또는 주간에 0.47L）효과적입니다. 피부 손상은 몇 개월 내에 사라질 수 있지만, 개인 차이가 큽니다.

　　(2）클로르쿼인 또는 히드로클로르쿼인（羟基클로르쿼인）：이 약은 간 세포 내에서 푸리놀과 철을 결합하여 소변으로 배출됩니다. 클로르쿼인125mg/d, 매주2회, 히드로클로르쿼인100mg/d, 매주2회, 치료 기간은 수 개월에서 수 년에 이릅니다. 지연 발병성 피부형 환자는 완전한 임상적 및 생화학적 완화를 얻을 수 있으며, 치료 과정에서 간 기능을 주의 깊게 관찰해야 합니다. 당신의 소변에서尿卟啉이 하루에100μg 때, 복용을 중지합니다. 완화 기간은 최소한20개월. 재발 후에도 재채우면 여전히 효과적입니다. 첫 번째로 주사를 주면 클로르쿼인의 용량을 줄일 수 있습니다. 일반 용량의 클로르쿼인이나 히드로클로르쿼인(羟基클로르쿼인)을 사용할 수 없습니다.因为这些可以导致短暂的但有时是严重的肝损害而使光感性皮肤损害加重。

　　(3술을 마시지 마시면 피부 증상이 완화되고 간 기능이 개선됩니다.

　　지연 발병성 피부형의 예후는 일반적으로 좋습니다.

　　3혼합형과 유전성 대장 푸리놀형:급성 간격형과 지연 발병성 피부형을 참조하십시오.

　　2. 예후

　　1급성 간격성형:헤모글로빈을 이용한 항구적 치료를 적절히 사용하면 사망률이 크게 줄일 수 있습니다. 나이가 들어감에 따라 병이 줄어들고, 예후가 좋습니다.

　　2초기 발병성 피부형:prognosis is generally good.