Porphyrie

　　1. Ursachen der Erkrankung

　　1, acute intermittent type:Die akute intermittierende Porphyrie ist häufiger, eine autosomale dominante genetische Erkrankung, die durch einen Mangel an PBG-Dehydratase (Uroporphyringen-Synthetase) verursacht wird. Dieser Mangel führt dazu, dass die Umwandlung von PBG in Uroporphyringen III im Lebergewebe verringert wird, was zu einer Störung der Häm-Synthese führt und die Aktivität der ALA-Synthetase verstärkt wird. Dies führt zu einer erhöhten Synthese und Ausscheidung von ALA und PBG.

　　2、Spätentwicklende Hautform:Die verzögerte Hautform der Porphyrie ist die häufigste Porphyrie, die durch einen Mangel an intrazellulärem Uroporphyringen-Dehydrogenase verursacht wird. Es ist eine autosomale dominante Vererbung. Die Fälle sind散发, bei Männern sind mehr Patienten betroffen als bei Frauen, und die meisten Patienten haben keine familiäre Anamnese. Einige haben möglicherweise eine biochemische Defekt mit reduzierter Enzymaktivität von Uroporphyringen-Dehydrogenase, aber die Ausscheidung von Uroporphyrin im Urin erhöht sich nicht unbedingt, und klinische Symptome sind nicht unbedingt明显.

　　3、gemischt oder variabel:Eine gemischte Porphyrinose ist eine Krankheit, die durch eine Verringerung der Oxidase für Uroporphyrinogen und der Häm-Synthesease verursacht wird und autosomal dominant vererbt wird. Beide Geschlechter können betroffen sein.

　　4、genetische Coproporphyrinose:Eine genetische Coproporphyrinose ist eine seltene Porphyrinose. Es ist eine autosomale dominante Erkrankung, die durch einen Mangel an Coproporphyrinoxidase verursacht wird. Einige Patienten haben photosensitive Hautschäden, deren klinische Erscheinungsbilder mit der akuten intermittierenden Porphyrinose ähnlich sind. Bei Patienten mit dieser Erkrankung wird auch eine große Menge an Coproporphyrin im Kot ausgeschieden, aber der Gehalt an Proto-porphyrin ist in der Regel niedrig. Bei akuten Attacken können auch große Mengen an Uroporphyrin, Coproporphyrin, ALA und PBG im Urin auftreten. Im Remissionsstadium kann es zu einer Normalisierung kommen.

　　Zwei, Pathogenese

　　1、Pathologische Faktoren

　　（1）Genetische Faktoren: Porphyrine sind Zwischenprodukte des Syntheseprozesses von Hämoglobin, Myoglobin, Katalase, Peroxidase, Cytochromen usw. im Körper von Tieren. Häufige Formen im Menschen sind Coproporphyrin I, III, Uroporphyrin I, III und Proto-porphyrin IX. Darüber hinaus gibt es Biliverdin, ein Porphyringerüst, das in großen Mengen in der Urin von bestimmten Porphyrinpatienten ausgeschieden wird. Die Urinfarbe ist normal, aber nach einigen Stunden im Sonnenlicht wird die Urinfarbe dunkler und wird rötlichbraun, was das Ergebnis der Umwandlung von Biliverdin in Uroporphyrin ist. Alle Porphyrine sind farbige Substanzen, die unter der紫外 Strahlung durch spezielle Filterleuchten rot leuchten, daher können sie durch Fluoreszenzbilirubin quantifiziert werden. Coproporphyrin löst sich in Ether auf, während Uroporphyrin nicht löslich ist, was die Trennung erleichtert. Porphyrine haben im Spektrum des Spektralphotometers unterschiedliche Absorptionsbänder.

　　Unter folgenden Bedingungen können Porphyrine und Porphyringerüste (-Eine Zunahme von 5-Aminolevulinic Acid (ALA), Biliverdin führt zu einer Erhöhung der Blutporphyrien.

　　①Störungen der Häm-Synthese.

　　②Mutationen des Repressors oder des Opener-Genes.

　　③Enzymdefekte: Wenn das Syntheseenzym für Uroporphyrinogen I fehlt, kann Uroporphyrinogen nicht weiter cyclisiert werden, was zu einem Anstieg der Uroporphyrinogenkonzentration führt; oder wenn das Kofaktor-Enzym für Uroporphyrinogen III unzureichend ist, kann Biliverdin nicht in Uroporphyrinogen III umgewandelt werden, sondern nur in Uroporphyrinogen Typ I.

　　（2）Andere Faktoren: Certaine Medikamente wie Sulfonamide, Barbiturate, Chloroquinin, Anästhetika und chemische Verbindungen sowie Vergiftungen, Infektionen, Alkoholkonsum, Überarbeitung, seelische Belastungen, Menstruation und Schwangerschaft sowie andere Erkrankungen wie Lebertumoren können eine Auslösung der Krankheit veranlassen.

　　2、Pathologie：Die pathologischen Veränderungen konzentrieren sich hauptsächlich im Leberbereich, wo eine große Ansammlung von Biliverdin zu sehen ist: Wenn Hautveränderungen auftreten, sind neben Biliverdin auch Porphyrine sichtbar. Die Nieren enthalten ebenfalls Biliverdin, während das Knochenmark selten Biliverdin enthält. Das Nervensystem kann eine Degeneration der Myelinscheiden der Nervenfaser, Zellschwellung und degenerative Veränderungen aufweisen. Hautveränderungen umfassen Erytheme, Bläschenbildung, Narbenbildung und Pigmentierung.

　　Die Patienten können Verstopfung, Blähungen, Erbrechen, Fieber, Erhöhung der Anzahl der Leukozyten und Tachykardie haben.

　　Verstopfung ist ein komplexes klinisches Symptom, das nicht eine Krankheit ist, sondern hauptsächlich auf eine Verringerung der Anzahl der Stuhlgänge, eine Verringerung der Stuhlmenge, trockene Stühle und anstrengende Defäkation hinweist.

　　1、急性间歇型

　　Klinisch häufig, das First Affiliated Hospital der Sun Yat-sen University Medical College hat kürzlich10In den letzten Jahren wurde nicht vollständig statistisch erfasst, in der hepatischen Porphyrinose17Beispiel, bei diesem Typ machen15Beispiel, Alter der Erkrankung23～58Jahre,20～30 Jahre alt8Beispiel, Mann7Beispiel, Frau8Beispiel, in der Literatur wird berichtet, dass vor der Pubertät6Es sind sehr selten Fälle, die nach dem 0. Lebensjahr auftreten, Bauchschmerzen und (oder) neuro-psychische Symptome sind die Merkmale dieser Krankheit, da die Porphyrin im Körper nicht zunimmt, gibt es keine photoallergische Hautschäden.

　　Bauchschmerzen treten plötzlich auf, die Schwere kann variieren, in der Regel mittelschwer bis schwer, oder nur mit einem starken Druckgefühl, die Schmerzen sind paroxysmal oder kontinuierlich zunehmend, oft im gesamten Bauch, manchmal sind die Schmerzen lokalisiert, aber ohne festen Ort, weiche Bauchwand, keine festen Druckpunkte, oft mit Übelkeit, Erbrechen und Verstopfung, manchmal kann im Bauch ein Darmring tastet werden, die Darmperistaltik ist normal oder vermindert, auf dem Röntgenbild des Bauches sind erweiterte Darmringe sichtbar; bei der Röntgenuntersuchung mit Barium ist eine Kolik im Dünndarm sichtbar, nahe dem Ende der Darmkolik sind erweiterte Darmringe sichtbar, es kann Fieber und Erhöhung der Anzahl der Leukozyten geben, es wurden Fälle berichtet, bei denen dies fälschlicherweise als akutes Abdomen diagnostiziert und laparotomiert wurde, manchmal breitet sich der Bauchschmerz auf die Seite und das Rückenmark aus und strahlt in die Blase und die äußeren Geschlechtsorgane aus, ähnlich wie bei Nierenkolik, die Dauer der Attacken der Bauchschmerzen kann variieren, die Häufigkeit ist nicht unbedingt, die Linderungsphase kann lang oder kurz sein, einige Patienten haben nur Anfälle1～2Nachher erscheint es nicht mehr, aber es gibt auch Fälle, in denen es jährlich einmal oder mehrmals auftritt, die allgemeine Meinung ist, dass die Ursache der Bauchschmerzen durch autonome Nervensystemstörungen verursacht wird, die eine ungleichmäßige Nervennachrichtung der Darmmuskulatur verursachen, oder durch die toxische Wirkung der Protoporphyrine, die eine Kolik verursacht.

　　Die neuro-psychischen Symptome sind vielfältig, sie treten oft nach oder gleichzeitig mit Bauchschmerzen auf, können aber auch vor den Bauchschmerzen oder allein auftreten. Eine Betroffenheit der peripheren Nerven äußert sich durch eine obere Lähmung der Gliedmaßen, Sensibilitätsstörungen, Verschwinden der Sehnenreflexe, manchmal kann eine positive Anomalie des Muskelzitters an den Fußgelenken und das Verschwinden der Achillessehnenreflexes auftreten.12Die Nerven des Gehirns können betroffen sein, häufiger durch eine Gesichtsparalyse, bei Betroffenen mit autonomen Nervensystem kann eine vermehrte Schweißbildung, Tachykardie, Schwankungen des Blutdrucks und sogar orthostatische Hypotonie auftreten. Sinus tachycardia tritt während der Attacken auf und verschwindet bei der Linderung, was als ein Anzeichen der Krankheitsaktivität dienen kann. Eine Betroffenheit des Gehirnstamms kann Schluckstörungen, Larynxlähmung und Atemzentrenlähmung verursachen, heiserkeit und manchmal Atemlosigkeit können ein Vorzeichen der Atemzentrenlähmung sein; Schäden am Hypothalamus können zu einem Syndrom führen, bei dem die Hormone der Nierendiurese nicht normal sezerniert werden; und daher können Krämpfe, Delirium bis hin zu Koma verursacht werden. Die psychiatrischen Symptome sind hauptsächlich ähnlich wie bei Schizophrenie, Hysterie und Neurasthenie usw., nach der appearance der neuro-psychischen Symptome ist die Prognose in der Regel schlecht, in der späten Phase oft die Leberzirrhose, Leberschäden, und manchmal Gelbsucht, ascites, hepatische Enzephalopathie und andere schwerwiegende Zustände.

　　During attacks, the urine is red, like wine, sometimes the urine is normal in color when it is just excreted, but after exposure to the sun, acidification, or heating, it turns red, which is helpful for the diagnosis of this disease, and urinary excretion-Aminoketone pentanoic acid and protoporphyrin increase (the normal person excretes aminolevulinic acid 07～32mg), urinary coproporphyrin test positive, is an important laboratory basis for the diagnosis of this disease.

　　The remission period of this disease is asymptomatic, and it can be induced by mental stimulation, infection, trauma, alcohol consumption, hunger, and the use of barbiturates, Librium, methaqualone (Miltown), sulfonamides, phenytoin sodium, griseofulvin, estrogens, and other drugs; during the attack period, the condition can be exacerbated by the above factors, and some female patients' attacks may be related to menstruation or pregnancy.

　　Other patients have a latent course without symptoms, and only urinary excretion-Aminoketone pentanoic acid and protoporphyrin increase, known as the latent type, but under the action of the above various triggering factors, acute attacks can also occur sometimes.

　　2、Spätentwicklende Hautform

　　Onset is more common in middle age and later, more common in males, the skin can have eczema-like, urticarial, summer itchy rash-like, and polymorphic erythema, which usually appear after a period of exposure. When the sun is bright, the skin exposed to the body often appears red spots with blisters due to slight trauma or pressure after being exposed to the sun. Later, the blisters bleed, erode, scab, and form scars. Chronic skin damage can have hypertrichosis, hyperpigmentation, millet spots, and manifestations similar to scleroderma and dermatitis. There is varying degrees of liver damage, which is caused by the deposition of porphyrin in the liver. Some patients have alcoholic cirrhosis, and some have liver adenoma. Drinking, using estrogens or iron, and contacting hexachlorocyclohexane are often triggers for the onset. During attacks, the excretion of urinary coproporphyrin I increases-Aminoketone pentanoic acid and protoporphyrin are normal, and during remission, the excretion of urinary coproporphyrin I decreases, while the excretion of coproporphyrin in the feces increases.

　　3, mixed type or variant

　　The onset age is mostly10～3At the age of 0, the clinical manifestations have characteristics of both types mentioned above. This type is a dominant hereditary hepatic porphyria in middle-aged whites in South Africa, which can be traced back to a white family that immigrated from the Netherlands. In addition to abdominal symptoms and neurological symptoms during the adult onset, there are also skin photosensitive lesions, mild photosensitivity of the skin, occasional herpes outbreaks, and intermittent skin lesions, which are sometimes the only clinical symptom of the disease. Some patients have acute attacks with abdominal pain and weakness, slight mechanical skin trauma, which sometimes诱发skin lesions. Skin lesions during pregnancy are more significant in women, and barbiturates, chloroquine, alcohol, and anesthetics can诱发 acute attacks during the intermittent period, which should be considered as contraindications. In severe cases, abdominal symptoms, neurological symptoms, and liver function damage symptoms are similar to those of acute intermittent porphyria. The characteristic of porphyrin metabolism disorder is that in the intermittent period or latency period, there are porphyrins and porphyrin precursors in the urine-Aminolevulinic acid and protoporphyrin are negative, and a large amount of coproporphyrin and protoporphyrin are excreted in the feces. During the acute attack phase, a large amount of coproporphyrin and protoporphyrin are excreted in the feces, and there is also-the content of aminolevulinic acid and coproporphyrin also increase significantly, which are the key points for diagnosis.

　　4、遗传性粪卟啉型

　　It can occur at any age, with equal incidence in males and females, with a clear family history, the condition is latent without symptoms, only the excretion of increased coproporphyrin in the feces, but under the induction of drugs such as barbiturates, methaqualone (Mylanta), phenytoin sodium, and so on, acute intermittent clinical manifestations can occur, skin lesions are rare, and some patients may have photosensitive skin damage. Its biochemical diagnostic characteristics are the excretion of a large amount of coproporphyrin III in the feces, but no protoporphyrin, the coproporphyrin III in the urine may not increase, but when an acute attack occurs, the coproporphyrin III and its precursor coproporphyrinogen in the urine-the content of aminolevulinic acid increases, of course, more coproporphyrin III in the feces.

　　1. General measures

　　1, prevention first:avoid close relatives from getting married, which can prevent the occurrence of the disease; patients should strictly abstain from alcohol, and female patients should not become pregnant or give birth.

　　2, emotional stability:psychological care should be provided according to the different conditions of the patients, confidence in overcoming the disease should be established, and it is not advisable to be too happy, too sad, or too angry, and to avoid mental stimulation.

　　3, avoid excessive sun exposure:people with photosensitive dermatitis should avoid sunlight exposure.

　　4, close monitoring:during the treatment process, attention should be paid to the balance of water and electrolytes. When complications such as hyponatremia, hypochloremia, hypomagnesemia, water deficiency or excess occur, the cause should be identified, timely treatment should be carried out, respiratory monitoring should be performed, especially when there are swallowing difficulties, hoarseness, or aphonia, timely use of auxiliary respiration should be made to help patients with respiratory paralysis to pass through the danger.

　　5, cautious medication:patients should use barbiturates, levetiracetam (Mylanta), methaqualone (Quaalude), sulfonamides, phenytoin sodium, griseofulvin, and estrogens strictly and cautiously to prevent or exacerbate the disease.

　　2. Nutritional principles:patients with this disease should consume high-sugar, high-protein, a variety of vitamins, easily digestible and non-irritating soft food.

　　1, carbohydrates:patients with this disease should consume a high sugar diet, which is effective for both prevention and treatment, and the daily intake should be at least300g, up to500g or more, administered intravenously or orally.

　　2, protein:patients should consume high-quality protein rich in various amino acids, such as eggs, fish, milk, and other animal proteins.

　　3, vitamins:due to the large consumption of vitamin B in the tissues of patients with porphyria by the porphyrin precursor synthase in the body of the patients6, which can cause vitamin6deficiency, also due to the damage to the liver and nervous system caused by the disease, it is necessary to appropriately supplement vitamin B, in addition, vitamin E can block or reverse the induction synthesis of porphyrin precursor synthase (rate-limiting enzyme), therefore, it is appropriate to provide vitamin E.

　　3. Drug therapy

　　1, acute intermittent type:during the acute phase, symptoms must be alleviated rapidly. Glucose and hydroxyheme iron can inhibit-ALAase can be administered to alleviate the condition rapidly. Glucose should be administered400g approximately. If the patient cannot eat,10％or25％glucose solution intravenously, at a rate of10～20g; insulin may be added if necessary. Hydroxyheme iron can be administered at a rate of3～4mg, in physiological saline solution, administered intravenously slowly: for at least10min, je nach Krankheitsverlauf notwendig12Stunde wiederholt1mal: In der Regel nach der ersten Injektion48h erhöht wurde, die Symptome können gelindert werden; die Verwendung großer Dosen in kurzer Zeit kann Nierenschäden verursachen, was beachtet werden muss. Die symptomatische Behandlung kann mit Sedativa, Chlorpromazin, Prochlorperazin, Sedativum, Chloralhydrat usw. erfolgen; bei Hypertonie können Antihypertensiva verwendet werden, aber Methyldopa sollte nicht verwendet werden. Propylphenazol (Propranolol) kann-ALAase, es wurden Berichte darüber gegeben, dass die Dosis bis zu10mg,4mal/d, kann Tachykardie, Bauchunbehagen und Angst lindern. Während der Behandlung sollte auch auf den Wasser- und Elektrolytgehalt geachtet werden, bei Komplikationen wie Hyponatriämie, Hypermagnesiämie, Hypermagnesiämie, Wasserdefizit oder -überschuss muss die Ursache ermittelt und angemessen behandelt werden.

　　2、Spätentwicklende Hautform:venöse Blutentnahme, um die Eisenkonzentration im Lebergewebe zu verringern, kann die Hautsymptome lindern und die Leberfunktion verbessern. Man kann wöchentlich bluten1mal, jedes300～500ml, bis das Hämoglobin auf110g/L, die Hämokonzentration sinkt auf38ml％, wenn die Ausscheidung vonPBG im Urin nicht abnimmt, dann warten, bis das Hämoglobin ansteigt oder auf normales Niveau zurückkehrt, und dann Blut abnehmen.

　　3、Mischform und erbliche Stuhlporphyrin-Form:Bei Symptomen des akuten Intervallsyndroms ist die Behandlung gleich wie bei akutem Intervallsyndrom. Die Behandlung der Hautsymptome besteht hauptsächlich darin, Verletzungen und Sonneneinstrahlung zu vermeiden. β-Carotin ist wirksam, aber dies muss noch erforscht werden.

　　1、急性间歇型

　　Die Farbe des frisch abgegebenen Urins ist meist normal, aber wenn der Urin in das direkte Sonnenlicht gestellt wird, wird der Urin allmählich dunkelrot und kann sogar schwarz werden, dies ist das Ergebnis der Umwandlung vonPBG unter dem Einfluss des Lichts in rote Hämopyrrol und Hämoporphyrin, die gebildeten Hämopyrrol haben eine spezifische Spektralanalyse, sie geben unter UV-Strahlung rote Fluoreszenz ab, wenn die Urin stark sauer wird und kocht30min, die Urinfarbe wird schnell dunkelrot oder braun, der Dimethylaminobenzaldehyd-Test (Watson-Der Schwartz-Test ist eine einfache und zuverlässige Methode zur Bestimmung vonPBG, PBG reagiert mit Dimethylaminobenzaldehyd (Ehrlich-Reagens) und wird in tiefrot umgewandelt, Urobilinogen oder Indol reagieren auch mit diesem Reagenz und erzeugen eine Rötung, aber nach Schütteln mit Chloroform oder Butanol wird die Rötung durch dieses Lösungsmittel entfernt, während die Rötung vonPBG im Wasserlayer bleibt, in der akuten Attacke dieses Tests zeigt oft eine starke positive Reaktion; in der Remissionsphase ist er normalerweise positiv, aber manchmal auch negativ; bei latenten Fällen ist das Ergebnis des Tests schwach positiv oder negativ.

　　Die zuverlässigste Diagnosegrundlage ist die Bestimmung desALA- undPBG-Gehalts im Urin mit der Chromatographie, insbesondere für Fälle im Intervallzustand und latente Fälle, in der akuten Anfallsphase beträgt die Ausscheidungsmenge vonPBG etwa50～200mg/d（Normalbereich0～4Hydroxychlorochin/d），Die Ausscheidungsmenge vonALA beträgt etwa20～100mg/d（Normalbereich0～7Hydroxychlorochin/d），Die Werte vonALA undPBG nehmen oft mit der Verbesserung der klinischen Symptome ab, für Fälle im Anfallszustand, kann die Diagnose bestätigt werden, wenn im klinischen Alltag ein positiver Test mit Dimethylaminobenzaldehyd (DMA) erhalten wird.

　　2、Spätentwicklende Hautform

　　Die Ausscheidung vonALA undPBG im Urin nimmt nicht zu, die Stärke der Stuhlporphyrine ist oft erheblich erhöht, die Protoporphyrine sind normal oder leicht erhöht, die meisten Patienten haben keine Anämie, einige Patienten können eine leichte Erhöhung der Erythrozytenzahl haben, da die Patienten oft Lebererkrankungen haben, die Urinbilirubin kann positiv sein, die Serumtransaminasen können erhöht sein, und die Ausscheidung vonSulfobromphthalein ist oft niedriger als normal.

　　3、混合型或变异型

　　Die wichtigsten Laborergebnisse sind, dass Gallen- und Stuhlporphyrin sowie Protoporphyrin während der Exazerbation und Remission sowie während des gesamten Krankheitsverlaufs in großer Menge vorhanden sind, selbst wenn die Symptome sehr leicht sind oder in der Kindheit auftreten. Während eines akuten Anfalls nimmt der Gehalt an ALA und PBG im Urin erheblich zu, manchmal auch die Harnporphyrin und Stuhlporphyrin.

　　4、遗传性粪卟啉型

　　Obwohl auch eine große Menge an Stuhlporphyrin im Stuhl der Patienten mit dieser Krankheit vorhanden ist, ist der Gehalt an Protoporphyrin in der Regel niedrig. Während eines akuten Anfalls kann es auch eine große Menge an Harnporphyrin, Stuhlporphyrin, ALA und PBG im Urin geben. In der Remissionsphase kann es zu Normalwerten kommen.

　　Es kann eine Ultraschalluntersuchung, Röntgen, EKG, EEG, CT und andere Untersuchungen durchgeführt werden.

　　一、适宜食物：Es sollten hochzuckerhaltige, hochproteinhaltige, verschiedene Vitamine, weiche Lebensmittel mit guter Verdaulichkeit und ohne Reizungen, wie Eier, Fische, Milch usw. Tierische Proteine, mehr Obst wie Äpfel, Birnen und mehr Gemüse gegessen werden.

　　二、不适宜食物：Harte, frittierte und verschiedene reizende Lebensmittel, kalte und kalte Dinge, Alkohol zu vermeiden, übernachtetes Essen, verdorbene Lebensmittel wie verdorbene Eier, Fleisch, Fisch usw.

　　三、食疗：

　　1、Fu Xiao Mai45Gewicht, Da Zao5Stück, Sheng Gan Cao15Gewicht, Zhi Xiang Fu20 Gewicht, Guo Yao9Gewicht, Tang Shen30 Gewicht, Hang Shao30 Gewicht, Dang Gui15Gewicht, Di Long12Gewicht, Sheng Pu Huang9Gewicht, Chao Wu Ling Zhi12Gewicht, Yuan Hu1.8Gewicht (püriert), in Wasser gekocht.

　　2、Da Huang (hinterher hinzugefügt)10Gewicht, Huang Lian6Gewicht, Mu Xiang10Gewicht, Chen Pi10Gewicht, Huang Qin10Gewicht, Fa Xia10Gewicht, Hou Po10Gewicht, Zhu Ru12Gewicht, Ze Xie10Gewicht, in Wasser gekocht

　　3、Chu Bai Pi15Gewicht, Huang Qin10Gewicht, Jiang Ban Xia10Gewicht, Sheng Jiang3Gewicht, Dang Gui10Gewicht, Chuan Xiong6Gewicht, Bai Shao10Gewicht, Glycyrrhiza uralensis5Gewicht, Qing Long Chi15Gewicht, Xu Chang Qing15Gewicht, in Wasser gekocht

　　4、Chai Hu9Gewicht, Chi Shao12Gewicht, Bai Shao12Gewicht, Mu Xiang9Gewicht, Yu Jin9Gewicht, Ji Qia12Gewicht, Chuang Liang Zi12Gewicht, Yuan Hu12Gewicht, Pu Gong Ying30 Gewicht, Sheng Da Huang9Gewicht (hinterher hinzugefügt), in Wasser gekocht. (2、Chai Hu9Gewicht, Huang Qiao60 Gewicht, Sheng Gan Cao12Gewicht, Wei Ling Xian20 Gewicht, Wu Gong3Stück, Fu Ling30 Gewicht, Mu Xiang15Gewicht, Tai Wu Yao12Gewicht, Guizhi9Chong, Pu Gong Ying30 Gewicht, Sheng Da Huang6Gewicht (hinterher hinzugefügt), in Wasser gekocht

　　5、Dang Gui15Gewicht, Chuan Xiong10Gewicht, Tao Ren10Gewicht, Hong Hua10Gewicht, Bai Shao15Gewicht, Yuan Hu30 Gewicht, Gan Jiang7.5Gewicht, Glycyrrhiza uralensis10Gewicht, vor dem Trinken

　　6、Tao Ren10Gewicht, Guizhi7Gewicht, Da Huang9Gewicht, Mang Xiao15Gewicht, Bai Shao15Gewicht, Glycyrrhiza uralensis3Gewicht, in Wasser gekocht

　　、治疗

　　1、急性间歇型

　　（1Chlorpromazin ist wirksam, um Bauchschmerzen zu lindern und neurologische Symptome zu lindern, in der Regel jede12.5～10mg,3～4mal/mg. Prochlorperazin (Methaqualonperazin) ist effektiver als Chlorpromazin, jede5～10mg,3～4mal/mg intramuskulär injiziert werden; bei Bedarf jede3～4Stunde wiederholt1mal. Eine weitere Behandlungsmethode ist die Kälteschlaftherapie. Bei schweren Bauchschmerzen und Schmerzen in den Gliedmaßen, Rücken und Lenden kann Aspirin eingesetzt werden. Adenosinphosphat wird jede12Stunde intramuskulär125mg, 0.1％Procain400ml intravenös infundiert werden (nach negativem Allergietest) wirksam gegen Schmerzen. Pethidin (Pethidin)50～100mg intramuskulär injiziert, kann die Schmerzen schnell und vorübergehend lindern, aber aufgrund der Suchtgefahr sollte es so wenig wie möglich oder gar nicht angewendet werden.

　　（2Edetate hat eine hemmende Wirkung auf die ALA-Synthase und beschleunigt die Exkretion des Urin-Porphyrin-Zink-Komplexes. Edetate Calcium Sodium wird1g,4mal/d; oder25～0.5g in Natriumchlorid- oder Glukoselösung verdünnt werden, um25％～0.5％intravenös infundiert werden,2mal/d3～5Tagen eine Kurzdauertherapie dauern. Die Medikation wird2～4Tagen beginnt die nächste Kurzdauertherapie, normalerweise kann3～4Kurzdauertherapie. Nach

　　（3Ferrihämoglobin: Ferrihämoglobin kann die ALA-Synthase durch negative Feedbackmechanismen hemmen und △-ALA, PBG und Porphyrin reduzieren, ist eine wirksame Methode zur Rettung schwerer akuter Porphyrie. Bei Patienten mit akuten Exazerbationen, die mit Glukose oder anderen Behandlungsmethoden nicht innerhalb eines Tages stabilisiert werden können, sollte Ferrihämoglobin verabreicht werden. Schwere Patienten sollten so früh wie möglich behandelt werden. Die allgemeine Dosis beträgt2～4Hydroxychlorochin/kg, mit Natriumchlorid verdünnt und mit ≤40mg/min mit einer Geschwindigkeit injiziert werden6～10min nach der Injektion abgeschlossen werden; Es kann auch500ml Natriumchlorid-Lösung intravenös infundiert werden. Mindestens 2-malige intravenöse Injektionen sollten mindestens12h. Es kann auch täglich intravenös injiziert werden1mal,24Stunden innerhalb des Gesamtvolumens ≤6Hydroxychlorochin/kg. Kurzdauer3～5Tage. In der Regel24～48h Symptome schnell verbessern, klinische und biochemische Linderung auftreten; In der Regel gut verträglich, vor und während der Anwendung sollten die Koagulationswerte überwacht werden, um die Kombination mit anderen Antikoagulanzien zu vermeiden. Es können kurzfristige Fieber und thrombotische superfizielle Phlebitis auftreten, bei intravenöser Injektion in hohen Dosen kann möglicherweise eine kurzfristige Nierenschädigung auftreten.

　　（4Hormone: Bei einigen Fällen, insbesondere bei Patienten mit orthostatischem Hypotension, können Kortikosteroide wie Prednisolon (Prednisolon) täglich30～60mg hat eine gute therapeutische Wirkung. Es muss jedoch langfristig angewendet werden und ist schwer zu stoppen. Einige akute Porphyrie-Anfälle haben eine enge Beziehung zur Menstruationszyklus, die Anwendung von Androgenen, Östrogenen oder oralen Kontrazeptiva ist wirksam, und bei einigen Patienten könnten die Anfälle damit in Verbindung stehen, daher muss die Anwendung von Östrogenen oder Kontrazeptiva individualisiert werden.

　　（5Andere symptomatische Behandlungen: Die geringe Dosis Reserpine hat bei neurologischen und psychischen Symptomen eine gewisse Wirkung. Patienten mit Unruhe und Krämpfen können Paraldehyd (Polyacetal) oder Wasserstoffchloral anwenden. Tachykardie kann mit Propranolol (Innohep) behandelt werden. Hypertensive Patienten sollten blutdrucksenkende Medikamente einnehmen (aber nicht Methyldopa, da dies die Symptome verschlimmert). Schwere Verstopfung kann mit Neostigmin behandelt werden. Beachten Sie die Aufrechterhaltung des Elektrolyt- und Wasserstoffgehalts.

　　Frühe Diagnosestellung und Beachtung der Prävention und Behandlung, die Prognose muss nicht unbedingt schlecht sein. Langfristige wiederkehrende Fälle haben eine schlechtere Prognose. Patienten mit neurologischen Symptomen haben eine schlechte Prognose, die Patienten sterben oft während eines akuten Anfalls durch progressiven Lähmung oder Atemlähmung, die Mortalität beträgt etwa15％～20％. Die meisten Todesfälle betreffen30-jährige Jugendliche. Frühe Erkennung der Patienten, Beachtung der Vermeidung verschiedener Auslösefaktoren, während der Exazerbationsphase Unterstützungstherapie und Pflege beachten, insbesondere Atemwachtstelle für Patienten mit Atemlähmung durchführen, die Anwendung von Hämoglobin bei der Notfallbehandlung zu rationalisieren, die Mortalität erheblich senken zu können. Mit zunehmendem Alter neigt die Krankheit dazu, abzunehmen, die Prognose ist gut.

　　2、Spätentwicklende Hautform

　　（1）Venöse Blutentnahme: Die venöse Blutentnahme hat einen bestimmten therapeutischen Wert für Patienten mit spätentwickelnder Hautform von Blutporphyrin. Die Theorie der Blutentnahmetherapie ist noch nicht vollständig klar. Man geht davon aus, dass die Anhäufung von Porphyrin in der Leber und die Zunahme der Porphyrinabsonderung im Harn durch eine übermäßige Synthese von Porphyrin in der Leber verursacht werden. Nach der Blutentnahme nimmt die Produktion von Hämoglobin im Körper zu, was dazu beiträgt, dass die ursprünglich übermäßige Produktion von Porphyrin und Porphyrinogen in den normalen Syntheseweg des Hämoglobins aufgenommen wird. Außerdem ist es auch mit der Blutentnahme, die die Eisenbelastung in der Leber reduziert, verbunden. Jede Blutentnahme beträgt etwa400ml reduziert, bei alten und schwachen Patienten, Herzkrankheiten, Lungenemphysem kann die Blutentnahmemenge halbiert werden. Wenn die Urinporphyrin signifikant reduziert wird und der Gesamtwert der Urinporphyrin auf5Hydroxychlorochin/L oder Hämoglobin wird auf110g/L, die Blutentnahme zu beenden. In der Regel wird2.4～3L) wird effektiv. Hautschäden können innerhalb weniger Monate verschwinden, aber es gibt große Unterschiede zwischen den Individuen.47）Chlorochin oder Hydroxychlorochin (Hydroxychlorochin): Dieses Medikament wird nach der Bindung von Porphyrin und Eisen in den Leberzellen mit Harn ausgeschieden. Chlorochin

　　（2mg125Hydroxychlorochin/d pro Tag2mal100mg/d pro Tag2mal, die Therapiedauer kann mehrere Monate bis Jahre betragen. Patienten mit spätentwickelnder Hautform können eine vollständige klinische und biochemische Remission erzielen und gut vertragen. Während der Behandlung sollte die Leberfunktion sorgfältig überwacht werden. Wenn die Harnporphyrin unter100μg, die Einnahme zu beenden. Die Remissionsdauer dauert mindestens20 Monate. Die Wiederverwendung der Medikamente ist nach der Rezidivierung nach wie vor wirksam. Die intravenöse Blutentnahme kann die Dosis von Chlorochin reduzieren. Chlorochin oder Hydroxychlorochin (Hydroxychlorochin) in der üblichen Dosis sollten nicht verwendet werden, da sie eine vorübergehende, manchmal jedoch erhebliche Leberschädigung verursachen können und die photosensibilisierten Hautschäden verschlimmern können.

　　（3）Vermeiden von Alkohol kann die Hautsymptome lindern und die Leberfunktion verbessern.

　　Die Prognose der spätentwickelnden Hautform ist im Allgemeinen gut.

　　3、Mischform und erbliche Stuhlporphyrin-Form:Siehe akute intermittierende und spätentwicklende Hautform.

　　Zwei, Prognose

　　1、Akute intermittierende Form:Eine angemessene Anwendung von Hämoglobin-Ersatztherapie kann die Mortalität erheblich senken. Mit zunehmendem Alter nimmt die Krankheit ab und die Prognose ist gut.

　　2、Spätentwicklende Hautform:Die Prognose ist im Allgemeinen gut.