بورピريا

　　أولاً: الأسباب الوبائية

　　1، النوع اللاحق:مرض بورピريا الحاد المتقطع هو أكثر شيوعًا، وهو مرض وراثي متباين، ويعود سببه إلى نقص أنزيم ديكاربوكسيلاز البوربيغين (مركب البوربيغين السنتاز). يعزز هذا العيب تحويل البوربيغين في الكبد إلى البوربيغين السابق، مما يؤدي إلى عجز في تكوين الهيموجلوبين، مما يعزز عمل إنزيم تكوين ALA، مما يؤدي إلى زيادة تكوين ALA والبوربيغين وزيادة إخراجها من البول.

　　2، نوع الجلد المتأخر:مرض بورピريا الجلدية المتأخر هو أكثر أنواع بورピريا شيوعًا، ويعود سببه إلى نقص أنزيم ديكاربوكسيلاز البوربيغين في الكبد. إنه وراثي متباين. توزع الحالات بشكل متفرق، ويزيد عدد المرضى الذكور عن الإناث، وغالبًا ما لا يكون لدى المرضى تاريخ عائلي. قد يكون لدى بعض الأشخاص انخفاض في نشاط أنزيم ديكاربوكسيلاز البوربيغين، ولكن لا يتزايد إخراج البوربيغين في البول بالضرورة، ولا تكون هناك أعراض واضحة في الطب البشري. تعاون العوامل الوراثية مثل تسمم الكحول، وتراكم الحديد في الكبد، وتلف الكبد، ومستويات الهرمونات الأنثوية، يؤدي إلى انخفاض نشاط أنزيم ديكاربوكسيلاز البوربيغين أو تحفيز تكوين ALA، مما يؤدي إلى زيادة واضحة في تكوين البوربيغين، مما يؤدي إلى تطور مرض بورピريا الجلدية المتأخر.

　　3نوع المزيج أو النوع المتغير:مرض البورفين المختلط هو مرض يسبب نقص في أنزيم تحويل البورفوبين البرازي وأنزيم تكوين الهيم، يتم توريثه جينيًا مستقيمًا، يمكن أن يصاب الذكور والإناث. يمكن أن يصاب كل من الذكور والإناث.

　　4نوع البورفين البرازي الوراثي:مرض البورفين البرازي الوراثي هو مرض نادر من الأمراض البورفينية. هو مرض موروث جيني مستقيم، يسبب نقص في أنزيم تحويل البورفوبين البرازي. بعض المرضى قد يكون لديهم أضرار جلدية حساسة للضوء، وتشبه الأعراض المرضية مرض البورفين اللاحقي. على الرغم من أن هناك الكثير من البورفوبين البرازي في البراز للمرضى، فإن محتوى البرورفوبين يكون منخفضًا في العادة. يمكن أن يكون هناك الكثير من البورفوبين البولي، البورفوبين البرازي، ALA و PBG في البول في الحالة الحادة. يمكن أن يصبح الطبيعي في مرحلة الشفاء.

　　الجزء الثاني: السبب في الإصابة

　　1عوامل الطبيعة المرضية

　　(1）عوامل الوراثة: البورفين هو منتج وسطي في عملية التكوين لبروتين الهيم، ميركوربيروكسيداز، بروتين الأكسدة، الهيموجلوبين، الهيموسيدين، والخلايا الصبغية. من الأكثر شيوعًا في الجسم البشري لدينا البيليروبين البرازي الأول، الثالث، البورفين البولي الأول، الثالث، والبرورفوبين التاسع. بالإضافة إلى ذلك، هناك البيليروبين، وهو مسبق البورفين، حيث يمكن أن يُفرز بشكل كبير في البول لبعض مرضى البورفين. يمكن أن يكون البول طبيعي اللون، ولكن عند وضع البول تحت أشعة الشمس لعدة ساعات، يصبح اللون داكنًا، ويصبح لونه أحمر برتقالي، وهو نتيجة تحويل البيليروبين إلى البورفوبين البولي. جميع البورفينات هي مواد ملونة، وتظهر شاشة الأشعة فوق البنفسجية الخاصة بالفلاتر تحت الأشعة فوق البنفسجية، وتظهر أضواء أحمر زاهي، لذا يمكن قياسها باستخدام الطيفي البصري الكمي. يمكن أن تذوب البورفينات في الكلوروفورم بينما لا تذوب البورفينات البولية، مما يجعلها سهلة للإنفصال. لدي كل نوع من البورفين طيف استقطابي مختلف في الطيف البصري.

　　يمكن أن يؤدي الحالة التالية إلى تراكم البورفين والبورفينات المسبقة (-زيادة في حمض الأكريليد، البيليروبين) يمكن أن يؤدي إلى مرض البورفين.

　　①عجز في تكوين الهيم.

　　②تغييرات في عوامل القمع أو الجينات المضبوطة.

　　③خلل في الأنزيمات: مثل نقص أنزيم تحويل البورفوبين الأول، مما يجعل البورفوبين غير قادر على التمثيل الغذائي إلى البورفوبين الأول، مما يؤدي إلى تراكم البورفوبين؛ أو نقص أنزيم التكميل في البورفوبين الثالث، مما يجعل البيليروبين غير قادر على التمثيل الغذائي إلى البورفوبين الثالث فقط يمكن أن يتم التمثيل الغذائي إلى البورفوبين الأول.

　　(2）عوامل أخرى: بعض الأدوية مثل السلفوناميد، الباربيتورات، الكلوروكينين، الأدوية المضغوطة، والكيمياء، والتسمم، والعدوى، والشرب، والعمل الشاق، والتوتر النفسي، والحيض والحمل، والأمراض الأخرى مثل تصلب الكبد يمكن أن تؤدي إلى تفاقم المرض.

　　2الطبيعة المرضية:التغيرات المرضية تتمحور حول الكبد، حيث يمكن رؤية تجمع كبير من البيليروبين: عند ظهور تغييرات في الجلد، بالإضافة إلى البيليروبين، يمكن رؤية البورفين. يمكن أن يحتوي الكلى على بيليروبين، بينما يكون في نخاع العظام نادرًا. يمكن أن يكون هناك تغييرات في ملفات الأعصاب مثل فقدان غشاء الألياف العصبية، تضخم الخلايا ومرض تنكسي. يمكن أن تكون تغييرات الجلد مثل البثور الحمراء، الفقاعات، تكوين ندبات والتصبغ.

　　患者可有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快。

　　便秘是临床常见的复杂症状，而不是一种疾病，主要是指排便次数减少、粪便量减少、粪便干结、排便费力等。

　　1،النوع اللاحق

　　临床多见，中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例，发病年龄23～58岁，20 إلى30岁者8例，男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少，腹痛及（或）神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。

　　腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感，疼痛呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置，腹软，无固定压痛点，常伴恶心，呕吐和便秘，有时在腹部可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱，X线腹部平片见扩张的肠环；钡餐胃肠道检查则可见小肠痉挛，在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环，可有发热，白细胞数增高，曾有报道因此误诊为急腹症而进行剖腹探查，有时腹痛在一侧涉及背部并向膀胱，外生殖器放射，而与肾绞痛类似，腹痛发作持续时间长短不一，频度亦不一定，缓解期可长可短，有些病人只发作1～2次后即终身不发，但亦有每年皆发作一二次，甚至多次者，一般认为腹痛的病因系由于自主神经病变使小肠肌的神经支配不平衡，或卟啉前体的毒性作用，引起肠痉挛所致。

　　神经精神症状多种多样，常在腹痛后或与腹痛同时出现，亦可先于腹痛或单独出现，周围神经受损表现为肢体上行性瘫痪，感觉异常，腱反射消失，有时可出现踝阵挛阳性而跟腱反射消失的异常表现，12对脑神经均可受累，以面神经瘫痪为多见，自主神经受累可有多汗，心动过速，血压波波动甚至出现直立性低血压，窦性心动过速每于发作时出现，缓解时消失，可作为疾病活动的一个指征，脑干受累可出现吞咽障碍，声带麻痹和呼吸中枢麻痹，声音嘶哑甚至失声常为呼吸中枢麻痹的先兆，下丘脑受损可出现利尿激素不能正常分泌综合征；并由此引起抽搐，谵妄以至昏迷，精神症状主要为类似精神分裂症，癔症和神经衰弱等，神经精神症状出现以后，一般预后不良，晚期往往出现肝硬化，肝功能损害，甚至黄疸，腹水，肝性脑病等严重情况。

　　发作时尿呈红色，如葡萄酒样，有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒，加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助，尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加（正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg），尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。

　　本病缓解期无症状，可因精神刺激，感染，创伤，饮酒，饥饿以及使用巴比妥，利眠宁，甲丙氨酯（眠尔通），磺胺类药，苯妥英钠，灰黄霉素，雌激素等药物而诱发；发作期间可因上述因素而使病情加重，部分女病人的发作可能与月经，妊娠有关。

　　بعض المرضى يظهر عليهم المرض دون أعراض، فقط-حمض الأمينو كيتو بنتاين والبورفورين يزيدان، يُدعى نوعًا سريريًا، لكن يمكن أيضًا أن يسبب الهجوم الحاد تحت تأثير هذه العوامل المسببة للتهيج

　　2، النوع الجلدي المتأخر:

　　غالبًا بعد سن الوسادة، الذكور أكثر شيوعًا، الجلد يمكن أن يكون مشابهًا للحساسية، والحكة الصيفية، والبثور المتعددة، والبثور المتعددة، وتظهر غالبًا بعد فترة من التعرض للشمس، عند وجود ضوء شديد، الجلد المعرض للشمس يظهر عادة نتيجة للإصابة بالجروح البسيطة أو الضغط، يظهر نزيف في الحبولات، والتهاب الجلد، والقشرة، وتكون الندوب، يمكن أن تكون أضرار الجلد المزمنة زائدة الشعر، تغير لون الجلد، الحبولات الصغيرة، وكأنها مرض صلصال، وأمراض الجلد، هناك مستوى مختلف من تلف الكبد، نتيجة لتجميع البورفورين في الكبد، بعض المرضى يصابون بفشل الكبد الكحولي، وبعضهم يصابون بورم الكبد، الشرب، استخدام الإستروجين أو الحديد، والتعرض للبولين، غالبًا تكون عوامل التهييج، يزيد إنزال البورفورين في البول أثناء الهجوم،-حمض الأمينو كيتو بنتاين والبورفورين طبيعي، في فترة التخفيف، يقل إنزال البورفورين في البول، ويزيد البورفورين في البراز

　　3، النوع المختلط أو المختلف

　　عمر الإصابة يكون غالبًا10～3في السنة الاولى، تكون الأعراض مزيجاً من نوعين مذكورين أعلاه، هذا النوع هو مرض بورفوريني هابط وراثي في البيض الافارقة في سن الوسطى في جنوب أفريقيا، يمكن تتبعه إلى عائلة بيضاء هاجرت من هولندا، عند بدء المرض في سن البلوغ، بالإضافة إلى الأعراض البطنية والنفسية، هناك أيضًا أمراض جلدية حساسة للضوء، حساسية جلدية خفيفة، يظهر نادرًا الحبولات، تكون أمراض الجلد متقطعة، في بعض الأحيان تكون العلامة الوحيدة لهذا المرض، بعض المرضى يصابون بألم البطن والشلل في الهجوم الحاد، الإصابة بالجروح الميكانيكية البسيطة للجلد، في بعض الأحيان تسبب أمراض الجلد، تكون أمراض الجلد خلال فترة التدفق الحاد، تكون أمراض الجلد مرئية، يمكن أن تسبب التهاب الجلد، الكحول، الأدوية المهدئة، والأدوية المضادة للالتهابات يمكن أن تسبب الهجوم الحاد، يجب أن يتم النظر فيها كتحذير من الاستخدام، تشبه أعراض الحالات الشديدة أعراض الحالات الحادة الموسمية، وخصائص اضطراب التبادل البورفوريني هي في فترة التدفق أو الفترة السرية، البورفورين والبورفورين المسبق في البول-الحمض الأمينو乙يل بروبيوني والبورفورين السلبي، والكثير من البورفورين والبورفورين الأصلي يخرج في البراز، في فترة التدهور الحاد، يخرج الكثير من البورفورين والبورفورين الأصلي في البراز، والبورفورين في البول-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多，是诊断要点。

　　4،نوع البراز البورفيريني الوراثي

　　可见于任何年龄，男女相等，有明显家族病史，病情潜隐而无症状，仅粪便排出粪卟啉增多，但在巴比妥，甲丙氨酯（眠尔通），苯妥英钠等药物诱发下可出现急性间歇型的临床表现，皮肤病变少见，个别病人可出现光感性皮肤损害，它的生化诊断特点是粪中大量粪卟啉Ⅲ型排出，但没有原卟啉，尿中粪卟啉Ⅲ型可能不增加，但当急性发作时，尿中粪卟啉Ⅲ及其前体卟胆原与-氨基乙酰丙酸含量都增多，粪中粪卟啉Ⅲ当然更多。

　　一、一般措施

　　1、预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生；患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。

　　2、情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。

　　3、避免阳光曝晒：有光感性皮炎的人，应避免阳光照射。

　　4、密切监护：治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时，需分辨原因，适时处理，进行呼吸监护，特别在有吞咽障碍、声音嘶哑、失声时尤应注意，及时使用辅助呼吸，使呼吸麻痹病人渡过危险。

　　5、谨慎用药：患者应严格谨慎使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯（眠尔通）、磺胺类药及苯妥英钠、灰黄霉素和雌激素，以防诱发或加重本病。

　　، مبدأ التغذية:يجب على مرضى هذا المرض تناول أطعمة ناعمة سهلة الهضم وغير محرقة تحتوي على بروتينات عالية، وبروتينات متعددة، وفيتامينات متعددة، وتجنب الأطعمة التي تحتوي على مكونات محرقة.

　　1، الكربوهيدرات:يجب على مرضى هذا المرض تناول السكريات عالية، ويعتبر ذلك فعالًا في الوقاية والعلاج، ويجب أن لا يقل إدخالها يوميًا عن300غ، يمكن أن يصل إلى500غ أو أكثر، عن طريق الحقن الوريدي أو الفموي.

　　2، البروتينات:يجب على المريض تناول بروتينات غالية الثمن تحتوي على العديد من الأحماض الأمينية، مثل البيض، الأسماك، الحليب، وما إلى ذلك من البروتينات الحيوانية.

　　3، الفيتامينات:بسبب استهلاك كميات كبيرة من إنزيم نواة البورفيرين في المرضى المصابين بتكوين نواة البورفيرين في الجسم، مما يؤدي إلى استهلاك فيتامين ب في الأنسجة6، يمكن أن يؤدي إلى نقص فيتامين ب6فقدان، وهو أيضًا بسبب ضرر المرض في الكبد والجهاز العصبي، لذا يجب إعطاء فيتامين ب بشكل مناسب، بالإضافة إلى ذلك، يمكن للفيتامين إ E أن يوقف ويقلل من تكوين إنزيمات نواة البورفيرين (الإنزيم الأسي)، لذا يجب إعطاء فيتامين E بشكل مناسب.

　　ثالثًا: العلاج الدوائي

　　1، النوع اللاحق:في الفترة الحادة يجب تخفيف الأعراض بسرعة. يمكن للجلوكوز و هيموغلوبين الهيوميغناتيك أن يثبطا-ALAase، مما يسرع تخفيف الحالة. يُعطى الجلوكوز يوميًا4حوالي 00غ. إذا لم يتمكن المريض من تناول الطعام، يمكن إعطاء10% أو25% محلول جلوكوز عن طريق الحقن الوريدي، ويُدخل كل ساعة10～2جرعة 0غ؛ إذا لزم الأمر، يضاف الإنسولين. يمكن إعطاء هيموغلوبين الهيوميغناتيك كل كيلوغرام من الوزن الجسمي3～4مغ، الذائب في محلول ملحي طبيعي، حقن وريدي ببطء: يستمر الوقت لا يقل عن10min，按病情需要每12الساعة،تكرار1次：一般在首次注射后48h，症状即可缓解；短期内使用较大剂量可引起肾损害需予注意。对症处理可使用安定、氯丙嗪、丙氯拉嗪、安定副醛、水合氯醛等；高血压可使用降压药，但甲基多巴不能使用。普萘洛尔（心得安）能阻抑-ALAase، هناك تقارير تشير إلى أن الجرعة يمكن أن تصل إلى10مغ،4مرة/d، يمكن أن يقلل من الارتفاع في معدل ضربات القلب والشعور بعدم الراحة في البطن والقلق. يجب الانتباه إلى توازن الماء والمعادن خلال العلاج، وفي وجود متلازمة انخفاض الصوديوم، أو انخفاض الكلور، أو انخفاض الماغنسيوم، أو نقص الماء أو الزيادة، يجب معرفة السبب وتعامل معه بشكل مناسب.

　　2، نوع الجلد المتأخر:إخراج الدم الوريدي لتقليل محتوى الحديد في الدم الكبدي يمكن أن يخفف الأعراض الجلدية ويحسن وظيفة الكبد. يمكن إجراء الدم كل أسبوع1مرة، مرة300 ~500مل، حتى ينخفض الهيموغلوبين إلى110g/L، يصل حجم الدم إلى38مل، يوقف عند انخفاض الهيموغلوبين أو العودة إلى مستوى الطبيعي، ثم يتم إجراء الدماء.

　　3، النوع المختلط والنوع الوراثي من القولون البورفيريا:عند نوبة نوع الحالة اللازمة، العلاج هو نفسه كما في حالة النوبة اللازمة. يعتمد علاج الأعراض الجلدية على منع التعرض للإصابة بالجروح والضوء الشمسي. β-هل الفيتامين A فعال، مما يتعين دراسته.

　　1،النوع اللاحق

　　عادة لون البول الذي يتم إخراجه من الجسم يكون طبيعياً، ولكن إذا تم وضع البول تحت ضوء الشمس المباشر، يتحول البول تدريجياً إلى اللون الأحمر الداكن، حتى يتحول إلى اللون الأسود، وهو نتيجة تحويل البراز البروتوبورين إلى البروتوبورين الحمراء والبيليروبين تحت تأثير الضوء، ويكون لديه طيف خاص من البروتوبورين، يبعث بالأشعة الحمراء في ضوء الأشعة فوق البنفسجية، وإذا تم تحويل البول إلى حمضي قوي، يُغلى،30 دقيقة، يتحول لون البول بسرعة إلى اللون الأحمر الداكن أو البني، اختبار الكبريتات الثنائية للفينيل (Watson-اختبار Schwartz) هو طريقة بسيطة وموثوقة لفحص PBG، حيث يتحول PBG مع الكبريتات الثنائية للفينيل (مستحضرات Ehrlich's Ald) إلى اللون الأحمر الداكن، وتبدأ البيليروبين أو الفينيل مع هذا المستحضر في إنتاج اللون الأحمر، ولكن بعد إضافة الكلوروفورم أو الإيثانول وتعليقها، يتم استخراج اللون الأحمر بهذه المذيبات، ولكن يظل اللون الأحمر للPBG في طبقة الماء، وغالباً ما يكون هذا الاختبار إيجابياً بشكل كبير عند نوبة المرض، وعادة ما يكون إيجابياً في فترة الشفاء، ولكن يمكن أن يكون سلبياً أحياناً، وعند حالات المرض المكتظة، تكون النتائج إيجابية أو سلبية.

　　أكثر وسائل التشخيص الموثوقة هي قياس محتوى ALA وPBG في البول بالتقسيم، خاصة في حالات الحالات المتكررة والمخفية، في فترة نوبة الحالة، كمية البراز من PBG تتراوح حوالي50 إلى200mg/d (النطاق الطبيعي هو 0 ~40mg/d)، كمية البراز من ALA تتراوح حوالي20 إلى10مرة، يمكن أن تحصل المرضى مع النوع الجلدي المتأخر على التخفيف الكامل للعلاج السريري والكيميائي، ويمكن أن تكون تحملها جيدًا. ولكن يجب مراقبة وظيفة الكبد عن كثب خلال عملية العلاج. عندما يكون محتوى البورفيرين في البول أقل من كل يوم/d (النطاق الطبيعي هو 0 ~70mg/d)، القيم المحددة لALA وPBG تنخفض عادة مع تحسن الأعراض السريرية، في حالات المرضى الذين يعانون من نوبات، إذا تم الحصول على نتائج إيجابية للتجربة الكبريتات الكبريتية الثنائية في العملية السريرية، يمكن تأكيد التشخيص.

　　2، النوع الجلدي المتأخر:

　　البراز في البول لا يزيد من إفراز ALA وPBG، ويزداد البراز البروتوبورين بشكل واضح، والبروتوبورين الطبيعي أو المعتدل، لا يوجد نزيف الدم في معظم المرضى، ويمكن أن يكون هناك زيادة بسيطة في عدد الكرياتينات في بعض المرضى، لأن المرضى عادة ما يكون لديهم مرض الكبد، فإن إفراز البراز يمكن أن يكون إيجابياً للبيليروبين، يمكن أن يزيد مستوى الأنزيمات الجهازية، ويزداد إفراز البول من البول البروموثرين.

　　3،النوع المختلط أو النوع المتغير

　　أهم الاكتشافات المخبرية هي أن البيليروبين والبورفيرين البرازي يحتويان على كمية كبيرة خلال فترة التفاقم والشفاء وكل مراحل المرض،وحتى إذا كانت الأعراض خفيفة أو في مرحلة الطفولة،يكون هناك نفس الاكتشاف،في حالة التفاقم،يزداد محتوى ALA وPBG في البول بشكل ملحوظ،وفي بعض الأحيان يزيد البورفيرين البرازي والبورفيرين البرازي بشكل ملحوظ.

　　4،نوع البراز البورفيريني الوراثي

　　بالرغم من أن هناك كمية كبيرة من البورفيرين في البراز للمرضى،لكن مستوى البورفيرين الأصلي عادة منخفض،في حالة التفاقم،يمكن أن تكون هناك كمية كبيرة من البورفيرين في البول،البورفيرين البرازي،ALA وPBG،ويمكن أن يصبح الطبيعي في مرحلة الشفاء.

　　يمكن إجراء الفحوصات مثل البصريات،الإشعاع السيني،الإلكتروكارديوغرام،الإلكترونيات الدماغية،وCT.

　　الطعام المناسب:من الافضل تناول الطعام العالي السكر،العالي البروتين،العديد من الفيتامينات،والمأكولات اللينة والسهلة الهضم ولا المحفزة مثل البيض،والسمك،والحليب من البروتين الحيواني. تناول الفواكه مثل التفاح،والموز،والكثير من الخضروات.

　　ثانيا،الطعام غير المناسب:الطعام الصلب،المقلي،وكل أنواع الطعام المحفز،والمأكولات الباردة،ومنع تناول الكحول،والمأكولات المهيأة،والطعام المتغير مثل البيض،واللحم،والسمك المتغير.

　　ثالثا،العلاج بالطعام：

　　1،الزعفران45جرعة،الزعفران5حبة،الزعفران15جرعة،الزعفران2جرعة،الزعفران9جرعة،الزعفران3جرعة،الزعفران3جرعة،الزعفران15جرعة،الزعفران12جرعة،الزعفران9جرعة،الزعفران12جرعة،الجنسينغ1.8جرعة (مغلي) ماء يغلى

　　2،الزعفران (مضاف بعد) ماء يغلى10جرعة،الزعفران6جرعة،الزعفران10جرعة،الزعفران10،الزعفران10جرعة،الزعفران10جرعة،الزعفران10جرعة،الزعفران12جرعة،الزعفران10جرعة،ماء يغلى

　　3جرعة،الزعفران15،الزعفران10جرعة،الزعفران10جرعة،الزعفران3جرعة،الزعفران10جرعة،السنبل6جرعة،البابايا10جرعة،الحناء5جرعة،الزعفران15جرعة،الزعفران15جرعة،ماء يغلى

　　4،الزعفران9جرعة،الزعفران12جرعة،البابايا12جرعة،الزعفران9جرعة،الزعفران9جرعة،الزعفران12جرعة،الزعفران12جرعة،الجنسينغ12جرعة،الزعفران3جرعة،الزعفران9جرعة (مضاف بعد) ماء يغلى (،2،الزعفران9جرعة،الزعفران6جرعة،الزعفران12جرعة،الزعفران2جرعة،الزعفران3شريحة،السدر3جرعة،الزعفران15جرعة،التوبرايز12جرعة،الجسد9،الزعفران3جرعة،الزعفران6جرعة (مضاف بعد) ماء يغلى

　　5،الزعفران15جرعة،السنبل10جرعة،الجوز10جرعة،البنفسجي10جرعة،البابايا15جرعة،الجنسينغ3جرعة،الجزر7.5جرعة،الحناء10جرعة،ماء قبل تناولها

　　6،الجوز10جرعة،الجسد7جرعة،الزعفران9جرعة،النحاس15جرعة،البابايا15جرعة،الحناء3جرعة،ماء يغلى

　　الطريقة الأولى،العلاج

　　1،النوع اللاحق

　　(1الكلوربرازين فعال في تقليل الألم البطني وتخفيف الأعراض العصبية والنفسية، عادة مرة12.5～10مغ،3～4مرة/مرة؛ الكلوربرازين (ميبرالبرازين) أكثر فعالية من الكلوربرازين، مرة5～10مغ،3～4مرة/مرة؛ يمكن الحقن العضلي، في الحاجة إلى كل3～4الساعة،تكرار1مرة. يمكن استخدام علاج الخمول الشتوي. يمكن استخدام الأسبرين في الحالات الشديدة من الألم البطني وألم الظهر والساقين. الفوسفوريك الأدينوسي كل12الساعة،حقنة العضل125مغ،0.%1في المئة الباراكاين4ملليتر من الحقن الوريدي (بعد إجراء اختبار الحساسية السلبي) فعال للآلام. الكوديين (ديهيدروكوداين)50 إلى100 ملليجرام، الحقن العضلي، يمكن أن يخفف الألم بشكل سريع، ولكن بسبب التبعية السهلة، يجب استخدامها بقدر الإمكان أو عدم استخدامها.

　　(2الإدياتيك له تأثير قمع على بروتين ألا سينثيزة، ويسارع إخراج كومبوندات الزنك البورفيرين. يمكن تناول إدياتيك الكالسيوم كل1جرام4مرة/جرام،25جرام؛ أو 0.5جرام يضاف إلى محلول الملح الوريدي أو محلول الغلوكوز ويتم توزيعه في 0.25في المئة إلى 0.5في المئة من الحقن الوريدي،2مرة/يوم3～5يوم كدورة العلاج. يجب التوقف عن العلاج2～4يوم، يتم بدء دورة العلاج التالية، في العادة يمكن استخدام3～4دورة العلاج. بعد

　　(3الهيموجلوبين المعدني: يمكن للهيموجلوبين المعدني أن يمنع بروتين ألا سينثيزة بشكل عكسي، مما يقلل من △-ALA، PBG و البورفيرينات، مما يقلل من البورفيرينات، هو وسيلة فعالة لإنقاذ المرضى المصابين بالدم الناتج عن نقص البورفيرين الحاد. في الحالات التي لا يمكن استقرار المرضى باستخدام السكر أو الطرق العلاجية الأخرى في غضون يوم واحد، يجب إعطاء الهيموجلوبين المعدني. يجب استخدام الهيموجلوبين المعدني في أسرع وقت ممكن للمرضى الحرجة. العلاج العادي هو مرة واحدة2～40mg/كجم، يتم توزيعها في محلول الملح الوريدي بكمية أقل أو يساوي4مرة، يمكن أن تحصل المرضى مع النوع الجلدي المتأخر على التخفيف الكامل للعلاج السريري والكيميائي، ويمكن أن تكون تحملها جيدًا. ولكن يجب مراقبة وظيفة الكبد عن كثب خلال عملية العلاج. عندما يكون محتوى البورفيرين في البول أقل من كل يوم/دقيقة السرعة في الحقن الوريدي،6～10دقيقة بعد الحقن الوريدي، يمكن أيضًا إضافة5ملليتر من محلول الملح الوريدي وحقنًا وريديًا. يجب فصل الحقن الوريديين على الأقل12يوم، يمكن أيضًا الحقن الوريدي بشكل يومي1مرة،24ساعات، المجموع الكلي أقل أو يساوي60mg/كجم. مدة العلاج3～5يوم. في العادة24～48ساعات، الأعراض تتحسن بسرعة، وتظهر التخفيف في الكيمياء الحيوية والطبية؛ في العادة، يتمتع بالتحمل الجيد، يجب مراقبة التجلط في وقت قبل العلاج وأثناء العلاج، تجنب استخدام الأدوية المضادة للتجلط معًا. يمكن أن يحدث ارتفاع بسيط في درجة الحرارة والتهاب الأوردة السطحية التجميعية، يمكن أن يحدث تلف بسيط للكلى عند الحقن الوريدي بالكميات الكبيرة.

　　(4الهرمونات: في بعض الحالات، خاصة في الحالات المصحوبة بالارتفاع في ضغط الدم عند الوقوف، يمكن استخدام الهرمونات الكورتيكوسية السكرية مثل بيتاسولون (بوتاسولون)، كل يوم30 إلى60 ملليجرام، يتمتع بالعلاج بنتائج جيدة. لكن يجب استخدامه لفترة طويلة، ولا يمكن التوقف عن استخدامه بسهولة. في بعض الحالات، يكون هناك علاقة واضحة بين نوبات الدم الناتج عن نقص البورفيرين الحاد وبين دورة الطمث، حيث يكون العلاج بال雄امون والاستروجين أو الأدوية المضادة للحمل عن طريق الفم فعالًا، ويمكن أن تكون نوبات بعض المرضى مرتبطة بها، لذا يجب استخدام الأستروجين أو الأدوية المضادة للحمل بشكل فردي.

　　(5معالجة الأعراض الأخرى: الليشبين في الجرعة الصغيرة فعال للغاية في معالجة الأعراض العصبية والنفسية. يمكن استخدام البارافور (مركب بولي إيثيل) أو الكلورال هيدرات في الحالات المصحوبة بالاضطراب والهزات. يمكن استخدام البروبيلول (بروبيتالول) لعلاج الارتفاع في معدل ضربات القلب. يمكن استخدام أدوية خفض ضغط الدم للمرضى المصابين بالارتفاع في ضغط الدم (لكن لا يجب استخدام الميثيل دوكسا، لأنه يزيد من الأعراض). يمكن استخدام النيستامين لعلاج الإمساك الشديد. يجب الحفاظ على توازن السوائل والمعادن.

　　إذا تم التشخيص المبكر والاهتمام بالعلاج والوقاية، لا يكون التشخيص سيئًا بالضرورة. في الحالات التي تحدث فيها تكرارات طويلة الأمد، يكون التشخيص سيئًا. في الحالات التي تظهر فيها أعراض عصبية، يكون التشخيص سيئًا، حيث يموت المرضى غالبًا في أثناء نوبة حادة بسبب شلل متدرج أو شلل تنفسي، معدل الوفيات حوالي15في المئة إلى20 في المئة. معظم حالات الوفاة هي أقل من3شباب البالغ من العمر 0 سنة. اكتشاف المرضى في مرحلة مبكرة، تجنب جميع العوامل المحفزة، خلال فترة الوباء، الاهتمام بالعلاج الداعم والرعاية، خاصة مراقبة التنفس للمرضى المصابين بالشلل التنفسي، استخدام الهيموجلوبين بشكل معقول للإنقاذ الطبي، يمكن خفض معدل الوفيات بشكل كبير. مع تقدم العمر، يفضل المرض، ويكون التشخيص جيدًا.

　　2، النوع الجلدي المتأخر:

　　(1، transfusion الدم الوريدي: transfusion الدم الوريدي له قيمة علاجية محددة للمرضى المصابين بالنوع الجلدي المتأخر من بورفيريا الدموية. لم يكن مفهومًا تمامًا الأساس النظري للعلاج بال transfusion الدم الوريدي. يعتقد عادة أن تراكم البورفيرين في الكبد وزيادة إخراج البورفيرين في البول هي نتيجة لزيادة إنتاج البورفيرين في الكبد. بعد transfusion الدم الوريدي، يزيد إنتاج الهيموغلوبين في الجسم، مما يجعل البورفيرين والبورفيرين المسبق الذوبان ينتقلان إلى المسار الطبيعي لتكوين الهيموغلوبين. بالإضافة إلى ذلك، يرتبط أيضًا بتخفيف حمل الحديد في الكبد. يمكن أن يكون transfusion الدم الوريدي حوالي400ml، يمكن تقليل كمية transfusion الدم الوريدي للمرضى الضعفاء وكبار السن والمرضى الذين يعانون من أمراض القلب والالتهاب الرئوي إلى النصف. عند انخفاض إخراج البورفيرين في البول بشكل ملحوظ حتى يصل محتوى البورفيرين في البول إلى50mg/L أو انخفاض الهيموغلوبين إلى110g/L، توقف عن transfusion الدم الوريدي. عادة، transfusion الدم الوريدي2.4～3L، إجراء transfusion الدم الوريدي كل أسبوع أو كل أسبوعين 0.47mg، الكلوروكيند أو الهيدروكسى كلوروكيند (الكلوروكيند الهيدروكسى): بعد أن يربط الدواء مع البورفيرين والمعادن في خلايا الكبد، يتم إخراجه من البول. الكلوروكيند

　　(2مرة، الهيدروكسى كلوروكيند1250mg/مرات، مدة العلاج يمكن أن تكون من أشهر إلى سنوات.2d، مرتين في الأسبوع10مرة، يمكن أن تحصل المرضى مع النوع الجلدي المتأخر على التخفيف الكامل للعلاج السريري والكيميائي، ويمكن أن تكون تحملها جيدًا. ولكن يجب مراقبة وظيفة الكبد عن كثب خلال عملية العلاج. عندما يكون محتوى البورفيرين في البول أقل من كل يوم/مرات، مدة العلاج يمكن أن تكون من أشهر إلى سنوات.2فترة التأثير على الأقل100μg، توقف عن تناول الدواء.20 شهر. يمكن تكرار العلاج مرة أخرى بعد العودة، ويعتبر فعالًا. يمكن تقليل كمية الكلوروكيند في الجسم عن طريق إجراء transfusion الدم الوريدي. لا يمكن استخدام جرعة العادة من الكلوروكيند أو الهيدروكسى كلوروكيند (الكلوروكيند الهيدروكسى) لأنها يمكن أن تسبب ضررًا للكبد قصير الأمد وأحيانًا شديدًا مما يزيد من أضرار الجلد الحساسية.

　　(3تجنب الشرب يمكن أن يقلل من أعراض الجلد، ويعزز وظيفة الكبد.

　　النتائج المتوقعة للنوع الجلدي المتأخر جيدة بشكل عام.

　　3، النوع المختلط والنوع الوراثي من القولون البورفيريا:انظر إلى النوع الحاد المتقطع والنوع الجلدي المتأخر.

　　ثانيًا، النتائج المتوقعة

　　1، النوع الحاد المتقطع:استخدام الهيموجلوبين بشكل معقول لإنقاذ العلاج يمكن أن يقلل من معدل الوفاة بشكل كبير. مع تقدم العمر، يفضل هذا المرض التقليل، والنتائج المتوقعة جيدة.

　　2، نوع الجلد المتأخر:النتائج المتوقعة جيدة بشكل عام.