โรคปรอทิน

　　1. สาเหตุที่เกิดโรค

　　1、อาการเฉียบพลันโรคเลือดปรอทินประเภทปัจจุบันที่แตกต่างกันมากขึ้น มีพันธุกรรมสมมาตรกันทางอัลลีนทริปโลได้ ที่เกิดขึ้นจากการขาดความเรียบร้อยของเอนไซม์เพอบีจี เดแอมินอเซ แอซาด (เอนไซม์ที่ก่อตัวปรอทินจากยูโรบิโอแบต) ความขาดความเรียบร้อยนี้ทำให้การปล่อยยูโรบิโอแบตเป็นปรอทินจากตับลงไปเพียงไม่มาก ทำให้มีการขาดความเรียบร้อยในการก่อตัวเฮมโมกลอบินที่เกิดขึ้นจากการที่เอนไซม์อะลา-อะแลทาเมอะ แอซาดทำงานมากขึ้น ทำให้การก่อตัวแอลลา-อะแลทาเมอะ แอซาดและเพอบีจีเพิ่มขึ้นและปล่อยออกมาผ่านทางเพศมากขึ้น

　　2、ทรมานที่ผิวหนังเสริมเพิ่มเติม:โรคเลือดปรอทินเช่นเดิมที่มีการปรากฏเห็นล่าช้าที่ผิวหนังเป็นโรคเลือดปรอทินที่เกิดขึ้นมากที่สุด นั้นเกิดจากการขาดความเรียบร้อยของเอนไซม์ดีเอ็นเออะแบต (เอนไซม์ที่ลดอามิโนจากอัลลา-อะแลทาเมอะ แอซาด) ในตับ และเป็นการทางสายพันธุ์ทางอัลลีนทริปโลได้ที่มีพันธุกรรมสมมาตรกัน โดยเหตุการณ์ที่มีการแพร่กระจายแบบเฉียบพลัน ชายที่ป่วยมากกว่าหญิง โดยส่วนใหญ่ไม่มีประวัติครอบครัวที่มีโรค บางคนมีข้อบกพร่องเชิงเบี้ยวของเอนไซม์ดีเอ็นเออะแบต แต่การปล่อยปรอทินจากทางเพศไม่มีความเพิ่มขึ้นในปริมาณที่เป็นไปได้ และไม่มีอาการที่ชัดเจนในคลินิก การร่วมงานของข้อบกพร่องทางพันธุกรรมกับปัจจัยหลังเช่นการทางเพศแอลกอฮอล์ การขาดอิเล็กตรอนในตับ ความเสียหายตับ ฮอร์โมนเพศหญิง และอื่น ๆ ทำให้การปล่อยปรอทินดีเอ็นเออะแบตที่มีกิจกรรมต่ำลง หรือการกระตุ้นการก่อตัวของแอลลา-อะแลทาเมอะ แอซาด ทำให้การก่อตัวของปรอทินเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจน ทำให้โรคเลือดปรอทินที่มีการปรากฏเห็นล่าช้าที่ผิวหนังเกิดขึ้น

　　3、混合型或变异型：混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血红素合成酶减少所致的疾病，由常染色体显性遗传，两性均可得病。

　　4、遗传性粪卟啉型：遗传性粪卟啉病是一种很少见的卟啉病。属常染色体显性遗传疾病，由粪卟啉原氧化酶缺乏所致。部分患者有光感性皮肤损害，其临床表现与急性间歇型卟啉病相似。本病患者粪中虽亦有大量粪卟啉排出，但原卟啉的含量一般都较低。急性发作时，尿中也可有大量尿卟啉、粪卟啉、ALA和PBG。恢复期可变为正常。

　　、ทฤษฎีทางการเกิดโรค

　　1、ปัจจัยทางโรคเทียบเทียม

　　(1）ปัจจัยทางพันธุกรรม: พอร์ฟินเป็นสารประกอบของเลือดเลือดหมึก มีโมโคโมเพรส แอนทิโอกซิดาส แอนติโอกซิดาส และเซลล์คอลอร์ ในกระบวนการสร้างของพวกเขา ในร่างกายมนุษย์มีพอร์ฟิน ไอแอนที และไอไทร และยูริโอะพอร์ฟิน ไอไอที และยูริโอะพอร์ฟิน ไอไอที และโพรทีโอโฟร์ ไอไนที มากที่สุด นอกจากนี้ยังมีพอร์ฟิโนแกรม ซึ่งเป็นหลักตัวเบื้องต้นของพอร์ฟิน ซึ่งในโรคพอร์ฟินบางคนจะมีการปล่อยมากในปัสสาวะ ระยะทางปกติ แต่เมื่อปล่อยมากในแสงแดดเมื่อหลายชั่วโมง สีของปัสสาวะจะเข้มขึ้นเป็นสีแดงน้ำเงิน ซึ่งเป็นผลของการแปลงสีของพอร์ฟิโนแกรมเป็นยูริโอะพอร์ฟิน ยูริโอะพอร์ฟินทั้งหมดเป็นสารที่มีสี ในแดดแดงภายใต้แผงที่ควบคุมสีแสงแดง จะมีแสงกระจายแสงแดง ดังนั้นจึงสามารถนำมาตรวจโดยการเทียบสีแสงกระจาย โดยที่พอร์ฟิโนแบบปัสสาวะยังไม่ละลายในไอเดียซึ่งมีสารอื่น ซึ่งทำให้ง่ายในการแยกแยะ โดยที่พอร์ฟิโนทุกชนิดจะมีสเปกตรัมการกำลังตานที่ต่างกันในทางสเปกตรอสโคป

　　สถานการณ์ดังนี้สามารถทำให้พอร์ฟินและแนวหน้าของพอร์ฟิน (-การเพิ่มขึ้นของอะมิโนไซด์แบบเคมีและพอร์ฟิน นั้นจะทำให้เกิดโรคเลือดพอร์ฟิน

　　①ความขาดแคลนในการสร้างไฮโปเพรส

　　②การเปลี่ยนแปลงของสารปิดล้อมหรือสารกระตุ้น

　　③ความขาดแคลนของอินซูลิน: หากมีความขาดแคลนของอินซูลินสำหรับการสร้างยูริโอะพอร์ฟิน สารพอร์ฟินไม่สามารถหมุนวงได้ต่อไปเป็นยูริโอะพอร์ฟิน และจะมีการสะสมของพอร์ฟิน; หรือหากมีความขาดแคลนของอินซูลินช่วยในการสร้างยูริโอะพอร์ฟิน พอร์ฟินนั้นไม่สามารถแปลงเป็นยูริโอะพอร์ฟิน ไอที และสามารถแปลงเป็นยูริโอะพอร์ฟิน ไอแอลเพียง

　　(2）ปัจจัยอื่นๆ: บางยาเช่นยาย่อยแอมิโนไซด์ ยาบาบิตู คลอริดควีนิน ยาปิดประสาท และแร่งาน เช่นการเจ็บปวด การติดเชื้อ การดื่มแอลกอฮอล์ การเหนื่อยและหน้าที่ การกระตุ้นทางจิต การเลี้ยงบุตร และโรคอื่นๆ เช่นมะเร็งตับก็สามารถกระตุ้นให้โรคเกิดขึ้น

　　2、โรคเทียบเทียม:การเปลี่ยนแปลงทางเชื้อเพลิงส่วนใหญ่ในตับหลอดเลือด สามารถเห็นถึงมีสารปรากฏในรูปแบบของเบลาร์จากสารบิลิวาโรบินนั้นมาก: เมื่อมีการเกิดโรคผิวหนัง นอกจากสารบิลิวาโรบินแล้ว ยังสามารถเห็นถึงสารพอร์ฟีน ทั้งนี้ ในตับเครืองค์ก็มีสารบิลิวาโรบิน ในกระดูกฝังเนื้อมนั้นมีน้อยมาก ระบบประสาทสามารถมีการเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทที่เสื่อมรางวัล การบวมเซลล์และการเปลี่ยนแปลงเชิงหลัง โรคผิวหนังมีแผงไข้แดง หลอดน้ำเหลือง การก่อตัวแผลและการเข้าไปในสีของเนื้อเยื่อ

　　患者可有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快。

　　便秘是临床常见的复杂症状，而不是一种疾病，主要是指排便次数减少、粪便量减少、粪便干结、排便费力等。

　　1、โรคอินเทอร์มิททันต์

　　临床多见，中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例，发病年龄23～58岁，20 ถึง30岁者8例，男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少，腹痛及（或）神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。

　　腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感，疼痛呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置，腹软，无固定压痛点，常伴恶心，呕吐和便秘，有时在腹部可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱，X线腹部平片见扩张的肠环；钡餐胃肠道检查则可见小肠痉挛，在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环，可有发热，白细胞数增高，曾有报道因此误诊为急腹症而进行剖腹探查，有时腹痛在一侧涉及背部并向膀胱，外生殖器放射，而与肾绞痛类似，腹痛发作持续时间长短不一，频度亦不一定，缓解期可长可短，有些病人只发作1～2次后即终身不发，但亦有每年皆发作一二次，甚至多次者，一般认为腹痛的病因系由于自主神经病变使小肠肌的神经支配不平衡，或卟啉前体的毒性作用，引起肠痉挛所致。

　　神经精神症状多种多样，常在腹痛后或与腹痛同时出现，亦可先于腹痛或单独出现，周围神经受损表现为肢体上行性瘫痪，感觉异常，腱反射消失，有时可出现踝阵挛阳性而跟腱反射消失的异常表现，12对脑神经均可受累，以面神经瘫痪为多见，自主神经受累可有多汗，心动过速，血压波波动甚至出现直立性低血压，窦性心动过速每于发作时出现，缓解时消失，可作为疾病活动的一个指征，脑干受累可出现吞咽障碍，声带麻痹和呼吸中枢麻痹，声音嘶哑甚至失声常为呼吸中枢麻痹的先兆，下丘脑受损可出现利尿激素不能正常分泌综合征；并由此引起抽搐，谵妄以至昏迷，精神症状主要为类似精神分裂症，癔症和神经衰弱等，神经精神症状出现以后，一般预后不良，晚期往往出现肝硬化，肝功能损害，甚至黄疸，腹水，肝性脑病等严重情况。

　　发作时尿呈红色，如葡萄酒样，有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒，加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助，尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加（正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg），尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。

　　本病缓解期无症状，可因精神刺激，感染，创伤，饮酒，饥饿以及使用巴比妥，利眠宁，甲丙氨酯（眠尔通），磺胺类药，苯妥英钠，灰黄霉素，雌激素等药物而诱发；发作期间可因上述因素而使病情加重，部分女病人的发作可能与月经，妊娠有关。

　　其他病人病程潜隐而无症状，只有尿排出-氨基酮戊酸，卟胆原增加，称为潜隐型，但在上述各种诱发因素作用下，有时亦可引起急性发作。

　　2, ทรมานที่ผิวหนังเสริมเพิ่มเติม:

　　发病多在中年以后，男性多见，皮肤可有湿疹样，荨麻疹样，夏令痒疹样和多型性红斑，多在曝光后一段时间出现，阳光充足时，身体暴露部位的皮肤往往因轻微创伤或受压后而出现带有水疱的红斑，以后疱内渗血，糜烂，结痂并形成瘢痕，慢性皮肤损害可有多毛，色素沉着，粟粒疹以及类似硬皮病，皮肤炎的表现，有不同程度肝损害，系卟啉在肝内沉积所致，部分病人伴有酒精性肝硬化，还有一些则伴有肝腺瘤，喝酒，使用雌激素或铁剂，以及与六六六接触等，常为发病的诱因，发作时，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟胆原正常，缓解时，尿排出尿卟啉Ⅰ减少，而粪排出卟啉增加。

　　3、混合型或变异性

　　发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点，本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性卟啉病，可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族，成年期发病除腹部症状，神经症状外，还有皮肤对光敏感病变，皮肤对光敏感轻微，偶尔出现疱疹，皮肤病变为间歇性，有时为本病的惟一临床症状，部分病人急性发作有腹痛和瘫痪无力，轻微机械性皮肤创伤，有时诱发皮肤病变，妇女妊娠期皮肤病变较显著，在间歇期巴比妥类药物，氯化奎宁，酒精和麻醉药可诱发急性发作，应该视为用药禁忌，严重病例腹部症状，神经症状和肝功能损害症状和急性间歇型相似，卟啉代谢紊乱的特点是在间歇期或潜伏期，尿中卟啉及卟啉前体-อะมิโนแอซิโปโลโลนิก และ โพโลโปรตอร์ ซึ่งเป็นนักหลัง และมีปริมาณเลือดอุดมและโพโลโปรตอร์และโพโลโปโลน์ ในช่วงประกาศอาการระยะอาการที่มีปริมาณมากของโพโลโปโลน์และโพโลโปโลน์ในเลือดซึ่งหลังออกมาทางทางเดินถีน-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多，是诊断要点。

　　4、ชนิดหลังจากเมล็ดเจ้าหญิง

　　可见于任何年龄，男女相等，有明显家族病史，病情潜隐而无症状，仅粪便排出粪卟啉增多，但在巴比妥，甲丙氨酯（眠尔通），苯妥英钠等药物诱发下可出现急性间歇型的临床表现，皮肤病变少见，个别病人可出现光感性皮肤损害，它的生化诊断特点是粪中大量粪卟啉Ⅲ型排出，但没有原卟啉，尿中粪卟啉Ⅲ型可能不增加，但当急性发作时，尿中粪卟啉Ⅲ及其前体卟胆原与-สารประกอบอะมิโนเอซิลิกอะซิดเพิ่มขึ้น โพรตีนโฟโรรินที่ปลายเลื่อนขึ้นด้วยตรงเดียวกัน

　　หนึ่ง、มาตรการทั่วไป

　　1、การป้องกันขั้นต้น:หลีกเลี่ยงการแต่งงานในครอบครัวที่ใกล้ชิด เพื่อป้องกันการเกิดโรคนี้ ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงการดื่มเอง ผู้ป่วยหญิงไม่ควรมีบุตร

　　2、รักษาอาการจิตวิทยา:ตามสถานการณ์ของผู้ป่วยที่แตกต่างกันทำการดูแลทางจิตวิทยาเพื่อสร้างความมั่นใจในการรบกวนโรค ไม่ควรมีอาการยินดีเกินไป หรืออาการโศกเศร้า หรืออาการเกินไป หรือหลีกเลี่ยงการกระตุ้นจิตวิทยา

　　3、หลีกเลี่ยงแสงแดด:ผู้ป่วยที่มีผิวหนังแสดงอาการต่อแสงแดดควรหลีกเลี่ยงแสงแดด

　　4、การตรวจตราเวชภาพใกล้ชิด:ระหว่างการรักษา ควรสนใจที่การซึมสมดุลของน้ำและอิเล็กทรอล ในขณะที่มีอาการต่ำน้ำเกลือ ต่ำเคลลี ต่ำมากเหล็ก น้ำขาดหรือมาก ต้องตัดสินสาเหตุ และจัดการเวลาตามเวลา ตรวจตราเวชภาพหายใจ มีปัญหาการกินหรือเสียเสียงหรือการสูดหายใจ ให้ใช้หลักประกาศเพื่อช่วยเหลือการหายใจในผู้ป่วยที่หายใจตาย

　　5、การใช้ยาอย่างระมัดระวัง:ผู้ป่วยควรใช้ยาที่มีบารบิต ลิเมนิล มีไพรและสารหลักที่มีอาการเสียชีวิตและยาหลัก และยาสารและฟีนิโทอิน นาตรีมาก หรือน้ำตาลน้อย หรือน้ำเยื่อน้อยหรือเกิน ต้องตัดสินสาเหตุ ตัดสินขณะที่มีการตรวจตราเวชภาพทางเวชภาพ มีปัญหาการกินหรือเสียเสียงหรือการสูดหายใจ ให้ใช้หลักประกาศเพื่อช่วยเหลือการหายใจในผู้ป่วยที่หายใจตาย

　　หลักประกาศทางอาหาร:ผู้ป่วยนี้ควรรับอาหารที่มีสมาคมเบตา อาหารโปรตีนสูง วิตามินหลากหลาย ง่ายต่อการทำลายและไม่มีสารกระตุ้น

　　1、อาหารสารความเป็นเมลา:ผู้ป่วยนี้ควรรับอาหารที่มีสมาคมเบตา โดยมีประโยชน์ทั้งการป้องกันและการบำบัด และควรรับประทานอาหารทุกวันอย่างน้อย300g สามารถเข้าไปใน500g หรือมากกว่า ยาสูบเข้าฝาโลหิตทางเลือดหรือรับประทานทางปาก

　　2、อาหารโปรตีน:ผู้ป่วยควรรับอาหารที่มีอาหารทรัพยากรหลากหลายตัวของอาหารทรัพยากรที่มีค่าสูง เช่น ไข่ ปลา นม และอาหารทรัพยากรสัตว์อื่น

　　3、วิตามิน:เนื่องจากโรคนี้ทำให้สารประกอบพอร์フィรินก่อนเริ่มสร้างสารประกอบพอร์フィรินหลายๆสารที่เป็นผลของการทำลายของร่างกายในผู้ป่วย6สามารถทำให้วิตามินประเภทบีขาดแคลน6ขาดแคลน โดยเช่นกันเนื่องจากการทำลายโปรตีนของเนื้อเยื่อในตับและระบบประสาทของโรคนี้ ดังนั้นควรให้การบำบัดวิตามินประเภทบีอย่างเหมาะสม นอกจากนี้ วิตามินอีสามารถหยุดยั้ง หรือกลับระดับการสร้างสารประกอบพอร์フィรินด้วยเขมภาพดังนั้นควรให้วิตามินอีอย่างเหมาะสม

　　สาม、การใช้ยา

　　1、อาการเฉียบพลันและโหจิโฮเอร์เมอโรบินส์สามารถหยุดยั้ง หรือเปลี่ยนแปลงประสาทประสาทสัมผัสของเนื้อเยื่อและประสาทสัมผัสของหลอดเลือด-ALAase ทำให้อาการป่วยดับลงอย่างรวดเร็ว น้ำตาลจะให้ระวังต่อตอนอาการเฉียบพลัน400g ราว 00g หากมีอาการป่วยไม่สามารถกินเนื่องจากเจ็บป่วย10% หรือ25% ของน้ำตาลและยาสูบเข้าฝาโลหิตทางเลือด ทุกชั่วโมงฉีดเข้า10～20g ในขณะที่จำเป็นแล้วเพิ่มอินซูลิน โหจิโฮเอร์เมอโรบินส์สามารถใช้ในระดับ 1 ต่อกิโลกรัมน้ำหนักร่างกาย3～4mg ใส่ในน้ำเกลือขาวทางเลือดฉีดเร็วๆ ระยะเวลาไม่ต่ำกว่า10นาที ตามความจำเป็นตามสถานการณ์ของโรค12ชั่วโมงซ้ำ1ครั้ง: โดยทั่วไปแล้วหลังจากการฉีดยาครั้งแรก48ชั่วโมง อาการป่วยจะดับลง; การใช้ยาในปริมาณสูงในระยะเวลาอันทันทีอาจเป็นสาเหตุของอาการเสียงมดลูก จึงต้องระวัง-ALAase ได้มีรายงานว่าใช้ยาดังกล่าวในขนาด100mg，4ครั้ง/d สามารถลดความเร็วหัวใจที่เร็ว อาการป่วยที่เกี่ยวกับท้อง และความหวาดกลัวลง ในระหว่างการรักษา ยังคงต้องระวังความสมดุลของน้ำและเซลล์เล็ก หากมีอาการขาดนาโตร์เจน ขาดคลอริด ขาดแมกเกซิเอียม ขาดน้ำหรือเกินน้ำ ต้องตรวจสอบสาเหตุและรักษาอย่างเหมาะสม

　　2、ทรมานที่ผิวหนังเสริมเพิ่มเติม:หยุดเลือดผ่านแขนสายเพื่อลดปริมาณเหลือเหลืองในหลอดเลือดที่เดินทางไปยังตับจึงทำให้อาการป่วยที่เกี่ยวกับผิวหนังดับลง และฟังก์ชันตับดีขึ้น สามารถทำการหยุดเลือดประจำสัปดาห์1ครั้ง300ถึง500110g/L อัตราเลือดหรือเลือดหนักลดลงถึง38มิลลิลิตร หยุดได้ หากการปล่อยโพรตอโพรพินท์ในปัสสาวะยังไม่ลดลง ก็ต้องรอจนกระทั่งเลือดมีเหลือหรือกลับมาที่ระดับปกติ แล้วก็จะทำการหยุดเลือดอีกครั้ง

　　3、รูปแบบผสมและรูปแบบจากพันธุกรรมของหญ้าถั่วที่มีโพรลินเกินความตามปกติ:ในระหว่างอาการป่วยประเภทอินเตอร์มิททิ่งแบบแรก การรักษาเหมือนกับอาการป่วยประเภทอินเตอร์มิททิ่งแบบแรก การรักษาอาการป่วยที่เกี่ยวกับผิวหนังหลักคือการป้องกันการบาดเจ็บและการรักษาการได้รับแสงแดด β-การทดสอบคารอตีนอย่างไร ยังคงต้องการการวิจัย

　　1、โรคอินเทอร์มิททันต์

　　ปัสสาวะที่ออกมาใหม่ส่วนใหญ่มีสีปกติ แต่หากนำปัสสาวะไปใส่แดดตรง ปัสสาวะจะเปลี่ยนเป็นสีแดงเข้มหรือสีน้ำตาล หรือแม้กระทั่งสีดำ นี่เป็นผลของการที่PBGเปลี่ยนเป็นยวดิยวานิลและโพรตอโพรพินท์ที่มีสีแดงภายใต้ผลกระทบของแสง ยวดิยวานิลที่ปรากฏขึ้นมีสเปกตรัมพิเศษที่แสดงด้วยแสงแดงภายใต้แสงกระแสของแวดล้อม หากเปลี่ยนปัสสาวะเป็นกรดเข้มแล้วและติดตาย30นาที สีของปัสสาวะจะเปลี่ยนเป็นสีแดงเข้มหรือสีน้ำตาล การทดสอบเอ็มฟอร์แมลดี (Watson-การทดสอบSchwartz คือวิธีที่ง่ายและน่าเชื่อถือในการตรวจสอบPBG โดยที่PBGจะเกิดการตอบสนองกับเอ็มฟอร์แมลดี (Ehrlich's aldehyde reagent) และกลายเป็นสีแดงดำ ยวดิยวานิล หรืออินดอลก็จะกลายเป็นสีแดงด้วยสารดังกล่าว แต่เมื่อเสริมไซโลฟอร์มหรือไบโทลอลแล้ว สีแดงจะถูกถอดออกโดยสารตัวดังกล่าว แต่สีแดงของPBGยังคงอยู่ในชั้นน้ำ ในระหว่างการประสาทของโรคนี้ การทดสอบนี้มักแสดงผลว่าเป็นบวก ในระหว่างระยะการระลอก มักแสดงผลว่าเป็นบวก แต่บางครั้งก็อาจเป็นลบ ในระหว่างระยะการปิดที่ไม่มีอาการป่วย ผลของการทดสอบนี้จะเป็นบวกและบวกแทบไม่มี

　　สิ่งที่สามารถใช้เป็นหลักฐานการวินิจฉัยที่น่าเชื่อถือที่สุดคือการวัดปริมาณALAและPBGในปัสสาวะด้วยวิธีไซเลนทิฟ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างระยะการทำงาน และระหว่างระยะการปิดที่ไม่มีอาการป่วย ในระหว่างระยะการประสาท การปล่อยPBGมักเป็นปริมาณ50 ถึง200มิลลิกรัม/d (ส่วนงานปกติ 0ถึง4รับยา/d) การปล่อยALAเป็นปริมาณ20 ถึง10ต่อสัปดาห์/d (ส่วนงานปกติ 0ถึง7รับยา/d) ค่าของALAและPBGที่มีความเป็นจริงมักลดลงเมื่ออาการป่วยช่วยดูแลแก้ไขตัวเองดีขึ้น สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการป่วยอยู่ในระหว่างการบาดเจ็บ หากสามารถได้รับผลลัพธ์ที่บวกจากการทดสอบแอลดีเอ็มฟอร์แมลดีได้ จะสามารถยืนยันการวินิจฉัย

　　2, ทรมานที่ผิวหนังเสริมเพิ่มเติม:

　　การปล่อยALAและPBGในปัสสาวะไม่เพิ่มขึ้นมาก ถุงเจือดมีโพรตอโพรพินท์เส้นเลือดที่เพิ่มขึ้นชัดเจน โพรตอโพรพินท์ปกติหรือเพิ่มขึ้นในระดับปานกลาง ส่วนใหญ่ผู้ป่วยไม่มีอาการขาดเลือด บางคนอาจมีเลือดเดือดที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อย เนื่องจากผู้ป่วยมีโรคติาส้อง อาจมีปรากฏการณ์ดีเอซ์โมน์อาจเป็นบวก อัลดาแฮร์ด แอลเทอราซึ่งเป็นสารและสารเคมีที่เพิ่มขึ้น การปล่อยซิลโบโรซานของซิลโบโรซานซึ่งต่อมาถูกปล่อยออกมาจากปัสสาวะมักต่ำกว่าปกติ

　　3、混合型或变异型

　　最主要的实验室发现是在发作和缓解期即整个病程中胆汁及粪中含有大量粪卟啉和原卟啉，即使症状很轻微或在儿童期，也有同样发现，在急性发作时，尿中ALA，PBG均明显增多，有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多。

　　4、ชนิดหลังจากเมล็ดเจ้าหญิง

　　ถึงแม้ว่าผู้ป่วยโรคนี้มีปริมาณหนังสือที่มากที่ถูกปล่อยออกมาทางหมอง แต่ระดับของโพรลิโนทินทั้งหมดเป็นปกติ ในช่วงที่มีอาการป่วยอักเสบ น้ำดีดออกมาทางน้ำปัสสาวะยังมีปริมาณหนังสือที่มากที่ถูกปล่อยออกมา หรือหนังสือป่าย หรือALA และPBG ในช่วงการฟื้นตัว จะกลับมาเป็นปกติ

　　สามารถทำการตรวจสอบB-ultrasound ซีเอ็นเซิร์ฟรานซ์ อิเล็กโทรคาร์ดิโอกราฟ อิเล็กโทรเอนซีโฟกราฟ และCT ในบางกรณี

　　1、อาหารที่เหมาะสม：เหมาะสมกับอาหารที่มีความเปรี้ยวสูง ความสามารถในการหลั่งอาหารที่ง่ายและไม่มีความรุนแรง อาหารที่เป็นของสัตว์ เช่นไข่ ปลา นม และอาหารที่มีประสิทธิภาพของโปรตีนสัตว์ รวมทั้งผลไม้เช่นแอปเปิ้ล หลิง และผักของหลากหลาย โดยมาก

　　2、อาหารที่ไม่เหมาะสม：อาหารที่รุนแรง ที่ทอดและอาหารที่มีความรุนแรงต่าง ๆ อย่าดื่มเอง อาหารที่เย็นแล้ว อาหารที่ผ่านแล้ว อาหารที่มีอาการผิดปกติเช่นไข่ที่ผ่านแล้ว ขนมเนื้อ ปลา และอื่น ๆ。

　　3、อาหารบำบัด：

　　1、หลังเมล็ดข้าว45กรัม หลังเจ้าหญิง5ชิ้น หลังชายแก้ว15กรัม หลังชายแก้ว20กรัม หลังชายแก้ว9กรัม หลังเจ้าหญิง30กรัม หลังชายแก้ว30กรัม ขาวไก่15กรัม หลังเจ้าหญิง12กรัม หลังชายแก้ว9กรัม หลังเจ้าหญิง12กรัม ยาย่อ1.8กรัม（ทำให้แข็ง），น้ำหลังยาแล้ว。

　　2、ห้วยหวาน（หลังน้ำหลังยาแล้ว）10กรัม หลังเหลือง6กรัม หลังชายแก้ว10กรัม หลังชายแก้ว10กรัม หลังเหลือง10กรัม หลังชายแก้ว10กรัม หลังเจ้าหญิง10กรัม หลังชายแก้ว12กรัม หลังเจ้าหญิง10กรัม น้ำหลังยาแล้ว

　　3、หอมน้ำ15กรัม หลังเหลือง10กรัม หลังชายแก้ว10กรัม หอมน้ำ3กรัม ขาวไก่10กรัม อินทรี6กรัม ชายแก้ว10กรัม ขาวไก่5กรัม หลังเจ้าหญิง15กรัม หลังเจ้าหญิง15กรัม น้ำหลังยาแล้ว

　　4、หลังชายแก้ว9กรัม ชายแก้ว12กรัม. ชายแก้ว12กรัม หลังชายแก้ว9กรัม ฝายทอง9กรัม มะกอก12กรัม ตองหวาน12กรัม ยาย่อ12กรัม ตาลาย30กรัม ห้วยหวาน9กรัม (หลังน้ำหลังยาแล้ว) น้ำหลังยาแล้ว。（2）หลังชายแก้ว9กรัม หลังเหลือง60กรัม หลังชายแก้ว12กรัม หลังเจ้าหญิง20กรัม มอง3ชิ้น หอมน้ำ30กรัม มะนาว15กรัม ไก่เม็ด12กรัม กำลังชาย9ตาลาย30กรัม ห้วยหวาน6กรัม (หลังน้ำหลังยาแล้ว) น้ำหลังยาแล้ว

　　5、ขาวไก่15กรัม อินทรี10กรัม ชายแก้ว10กรัม ชายแก้ว10กรัม ชายแก้ว15กรัม ยาย่อ30กรัม กุกกะที๊ก7.5กรัม ขาวไก่10กรัม ก่อนน้ำ

　　6、ถั่วเขียว10กรัม กำลังชาย7กรัม ห้วยหวาน9กรัม ขาวน้ำเกลือ15กรัม ชายแก้ว15กรัม ขาวไก่3กรัม น้ำหลังยาแล้ว

　　1、การรักษา

　　1、โรคอินเทอร์มิททันต์

　　(1ซีลาโซโปรลาซ มีประสิทธิภาพในการลดความเจ็บปวดและบวมของระบบประสาทประสม โดยทั่วไปใช้12.5～100mg，3～4ครั้ง/d. ซีลาโซโปรลาซ (ยาเมซาโปโรลาซ) มีประสิทธิภาพมากกว่าซีลาโซโปรลาซ ในการรับประทับความเจ็บปวดและบวมของระบบประสาทประสม โดยทั่วไปใช้5～10mg，3～4ครั้ง/d; ยังสามารถฉีดยาฝังด้วย ในกรณีที่จำเป็น ทุก3～4ชั่วโมงซ้ำ1ครั้ง。ยังสามารถใช้วิธีนอนหนักได้ ในกรณีที่มีความเจ็บปวดอ่อนเอียงและความเจ็บปวดทางกายตัวและหลังที่หนัก สามารถใช้ยาแอซไทรปีนะลูกแรก ฝายอดีนซีนทริกโฟสฟาต ทุก12ชั่วโมงฉีดยาฝัง125mg，0.1％普鲁卡因400ml静脉滴注（过敏试验阴性后）对疼痛有效。哌替啶（度冷丁）50 ถึง100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易成瘾，应尽量少用或不用。

　　(2）依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠每次1g，4ครั้ง/d；或0.25กรัม5กรัม ใส่น้ำเกลือเทียมหรือน้ำตาลเพื่อย่อยให้เป็นปริมาณ25％ถึง5％ฉีดยาทางแขน2ครั้ง/วัน3～5วัน ในรอบการรักษา2～4วัน โดยทั่วไปสามารถใช้3～4รอบการรักษา

　　(3ฮีโมโกลบินเหลือง ฮีโมโกลบินเหลืองสามารถกดลงการสร้างแอลาและเซ็นทรอนของฮีโมโกลบินเหลืองด้วยกลไกของการตอบสนองทางต่อเนื่อง ทำให้-ALA และ PBG และพิโรมิ่งน้ำตาลลดลง คือวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษาโรคเลือดหลังหลังเลือดที่รุนแรงอย่างมาก สำหรับผู้ป่วยที่ประกาศอาการที่ไม่สามารถรักษาด้วยการใช้กาลโลและวิธีอื่นๆ ที่สามารถรักษาให้สถานะคงที่ภายในวันหนึ่ง ควรใช้ฮีโมโกลบินเหลือง สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงควรใช้ทันที ปริมาณทั่วไปคือ2～4รับยา/กิโลกรัม ใช้น้ำเกลือเทียมเพื่อย่อยให้เป็นปริมาณที่เท่ากัน4ต่อสัปดาห์/วินาที ในความเร็วฉีดยาทางแขน6～10วินาที หรือเสริม500 มิลลิลิตรน้ำเกลือเทียมภายในการฉีดยาทางแขน12ชั่วโมง ยังสามารถฉีดยาทางแขน1ครั้ง24ชั่วโมงภายในระยะเวลาที่เท่ากัน6รับยา/กิโลกรัม3～5วัน24～48วัน โดยเฉพาะการรักษาทางเคมีของโรคส่วนใหญ่มีประสิทธิภาพดี โดยมีความยอมรับดี ก่อนและระหว่างการใช้ยาควรตรวจสอบสภาพเลือด หลังจากการใช้ยา อาจมีอาการไข้และภาวะแผลเลือดซึมผิว ในการฉีดยาทางแขนในปริมาณสูง อาจเกิดภาวะทรมานที่ชั่วคราวของตับ

　　(4ฮอร์โมน: บางกรณีโดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีความดันเลือดต่ำเมื่อยืน ใช้ฮอร์โมนคอร์ติโคสตีโรอิดแบบแร่แบบเบาเช่นเพโนริโซล (เพโนริโซล) ต่อหนึ่งวัน โดยการรักษาสัญญาณอาการและการรักษาทางเคมีของโรคส่วนใหญ่มีประสิทธิภาพดี โดยมีความยอมรับดี ก่อนและระหว่างการใช้ยาควรตรวจสอบสภาพเลือด หลังจากการใช้ยา อาจมีอาการไข้และภาวะแผลเลือดซึมผิว ในการฉีดยาทางแขนสามารถเกิดภาวะทรมานที่ชั่วคราวของตับ โดยการฉีดยาทางแขนในปริมาณสูง30 ถึง60 มิลลิกรัมมีประสิทธิภาพดี แต่ต้องใช้ยายาวนาน ไม่ง่ายที่จะหยุดยา ในบางกรณีของโรคเลือดหลังหลังเลือดที่มีความสัมพันธ์ชัดเจนกับวงจรไตรมาสของปฏิกิริยา ใช้เอสโตรเจน ฮอร์โมนเพศเมฆหรือยาป้องกันกำเนิดทางปากมีประสิทธิภาพดี แต่บางกรณีอาการประกาศอาจมีความเกี่ยวข้อง ดังนั้นการใช้เอสโตรเจน หรือยาป้องกันกำเนิดต้องเป็นแบบเฉพาะบุคคล

　　(5การรักษาตามอาการอื่นๆ: ใช้ยาลิเชอร์พิน (ลิเชอร์พิน) ในปริมาณต่ำมีประสิทธิภาพต่ออาการประสาทและอาการจิต ผู้ป่วยที่มีอาการโกรธแค้นและหลอกเลี้ยงสามารถใช้พาราแฟลน (พาราแฟลน) หรือคลอราเฟน (คลอราเฟน) ในปริมาณต่ำ ใช้ปรานาโลล (ปรานาโลล) ในการรักษาความเร็วหัวใจที่เร็วเกินไป ผู้ป่วยที่มีความสูงเลินเลื่อนใช้ยาลดความดันเลือด (แต่ไม่ควรใช้เมทิโดรฟายน ตามที่มีผลเสริมอาการ) ผู้ป่วยที่มีอาการทรมานที่รุนแรงสามารถใช้เนอสติม (เนอสติม) ในการรักษา ให้ความสำคัญในการรักษาสมดุลของน้ำและเซลล์

　　ถ้าสามารถตรวจสอบแบบตรงเช้า และให้ความสำคัญในการป้องกันและรักษา โดยไม่จำเป็นต้องมีการรักษาที่แย่ ผู้ป่วยที่มีการประกาศที่ยืดยาวและระบาดอย่างมาก โดยมีการรักษาที่แย่ ผู้ป่วยที่มีอาการประสาทมีการรักษาที่แย่ ผู้ป่วยมักเสียชีวิตในการประกาศเนื่องจากอาการปลอดอากาศหรืออาการพังเพลิงทางประสาท อัตราการเสียชีวิตประมาณ15% ถึง20% โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีอายุต่ำกว่า3วัย 0 ปี เริ่มพบผู้ป่วยตรงเช้า ให้ความสำคัญในการป้องกันปัจจัยที่กระตุ้นการประกาศ ระหว่างการบาดเจ็บให้ความสำคัญในการให้การรักษาและการดูแล โดยเฉพาะผู้ป่วยเนื่องจากการปลอดอากาศ ให้การดูแลการหายตัวของอากาศอย่างเหมาะสม ใช้ฮีโมโกลบินเพื่อการรักษาฉุกเฉิน อาจลดอัตราการเสียชีวิตอย่างมาก ระหว่างอายุที่เพิ่มขึ้น โรคนี้มีแนวโน้มที่จะลดลง โดยมีการรักษาที่ดี

　　2, ทรมานที่ผิวหนังเสริมเพิ่มเติม:

　　(1) การเลือดฝีมือ: การเลือดฝีมือมีความมีความมีความมีค่าทางการรักษาสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคทรมานที่ผิวหนังเสริมเพิ่มเติมที่มีเลือดพันธุ์โพรลินเสริมเพิ่มเติม หลักของทฤษฎีของการรักษาด้วยการเลือดฝีมือยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด โดยทั่วไปนั้นเชื่อว่าการสะสมของพันธุ์โพรลินในตับและการเพิ่มขึ้นของการปล่อยโพรลินในปัสสาวะเป็นสาเหตุจากการสร้างพันธุ์โพรลินเกินความตามปกติในตับ หลังจากการเลือดฝีมือ การสร้างเหล็กโลหะในร่างกายของมนุษย์จะเพิ่มขึ้น ซึ่งทำให้พันธุ์โพรลินและพันธุ์โพรลิโนร์เข้าสู่ช่องทางปกติของการสร้างเหล็กโลหะ มากยิ่งขึ้น นอกจากนี้ มันยังมีความเกี่ยวข้องกับการลดฟังก์ชันของเหล็กโลหะในตับ และการเลือดฝีมือทุกครั้งประมาณ400ml ผู้ป่วยที่อายุมากและอ่อนแรง ผู้ป่วยเจ็บป่วยทางหัวใจ และผู้ป่วยที่มีปอดบวม ปริมาณเลือดที่ถูกเอาออกในการเลือดแบบฝีมือครั้งละอาจลดลงครึ่งหนึ่ง ในขณะที่หลังการเลือด เมื่อการปล่อยหลังระดับของโพรลินในปัสสาวะลดลงถึงปริมาณโพรลินทั้งหมดในปัสสาวะต่ำถึง5รับยา/L หรือเมื่อระดับเหล็กโลหะต่ำถึง110g/L หยุดรับยา2.4～3L (รับยาฝายแบบวันต่อวันหรือทุกสัปดาห์)47L ที่มีประสิทธิภาพ

　　(2mg) คลอร็อกวินหรือฮิโดกลอร็อกวิน (โฮลีโดกลอร็อกวิน): ยานี้จะถูกดูดซึมโดยเซลล์ตับและติดตั้งกับพันธุ์ฮีโมจินและเหล็ก และถูกขับออกทางปัสสาวะ คลอร็อกวิน125รับยา/d20mg10ต่อสัปดาห์/d2ระยะเวลาที่ระงับการรับยาต่อไปนั้นควรอยู่ต่ำกว่า100μg หยุดรับยา20 เดือน การรับยาหลังจากการซ้ำใช้ยังมีประสิทธิภาพ การเพิ่มชาตราฝีเท้าผู้ป่วยที่มีโรคทรมานที่ผิวหนังเสริมเพิ่มเติมจะลดปริมาณของคลอร็อกวิน ไม่ควรใช้ปริมาณปกติของคลอร็อกวินหรือฮิโดกลอร็อกวิน (โฮลีโดกลอร็อกวิน) เพราะมันอาจเป็นสาเหตุของภาวะทางตับที่ครั้งคราวและบางครั้งเป็นรุนแรงที่เพิ่มความเสียหายต่อผิวหนังที่มีความตายต่อแสงแดด

　　(3ไม่ควรดื่มเปลี่ยนแปลง นี่สามารถลดอาการที่ผิวหนังและช่วยปรับปรุงฟังก์ชันตับได้

　　ทรมานที่ผิวหนังเสริมเพิ่มเติมคาดการณ์ความดีโดยเฉลี่ยดี

　　3、รูปแบบผสมและรูปแบบจากพันธุกรรมของหญ้าถั่วที่มีโพรลินเกินความตามปกติ:ดูแบบปะทุแบบชั่วคราวและทรมานที่ผิวหนังเสริมเพิ่มเติม

　　2. คาดการณ์ความดีโดยเฉลี่ย

　　1、รูปแบบปะทุแบบชั่วคราว:การใช้ฮีโมจินที่มีประโยชน์เพื่อการรักษาอย่างระมัดระวัง อัตราการเสียชีวิตสามารถลดลงอย่างมากเช่นนั้น และกำลังสูงขึ้นเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของอายุ โรคนี้มีแนวโน้มที่จะลดลง และคาดการณ์ความดีโดยเฉลี่ยดี

　　2、ทรมานที่ผิวหนังเสริมเพิ่มเติม:คาดการณ์ความดีโดยเฉลี่ย