先天性胆管拡張症

　　病因説は多くありますが、まだ決定されていません。多くの人々は先天性疾患と考えます。また、獲得性要因が形成に関与すると考えられます。主な説は3つあります：

　　1先天性異常説は、胚胎形成期に原始胆管細胞が索状の実体として増殖し、その後徐々に空洞化して通過するという考え方です。上皮細胞が某部分で過剰増殖すると、空洞化再通過時に過剰空洞化し、拡張が形成されます。一部の学者は、胆管拡張症の形成には先天性と獲得性の要素が共に関与すると考えます。胚胎形成期に胆管上皮細胞の過剰増殖と過剰空洞化によって生じた胆管壁の発達が薄弱であり、それに加えて後天的な獲得性要因、例えば膵炎や嚢腹部炎症に伴う胆嚢管末端の閉塞やそれに伴う胆管内圧の上昇が、最終的に胆管拡張の発生に繋がるとされています。

　　2胰胆管合流異常説は、胚胎期に胆嚢管と主膵管が正常に分離されず、その接続部が乏特（Vater）嚢腹部から遠く離れ、共同経路が長くなり、主膵管と胆嚢管がほぼ直角で接続するという考え方です。したがって、膵管胆管吻合部は十二指腸乳頭ではなく、十二指腸壁の外に位置し、局所に括約筋が存在せず、括約機能を失い、膵液と胆汁が逆流する原因となります。膵液の分泌が多くなり圧力が高くなると、胆管が拡張します。近年、逆行膵胆管造影が行われ、膵管胆管合流異常が確認されました。90～100％であり，拡張した胆管内にアミラーゼが増加しているという事実が発見されました。動物実験では、膵液が胆道に入ると、アミラーゼ、トリプシン、エラストアシンが活性化し、これは胆管損傷の主な原因である可能性があります。

　　3바이러스 감염 이론은 췌장 통로 차단, 신생아 간염, 췌장 통로 확장이 동일한 원인이며, 간胆계炎症 감염의 결과라고 주장합니다. 바이러스 감염 후에는 간이 거대 세포 변성을 일으키고, 췌장 통로 상피가 손상되어 통로가 막히거나 통로벽이 약해질 수 있습니다(췌장 통로 차단). 하지만 이 이론을 지지하는 사람들은 점점 줄어들고 있습니다.

　　이 병리학이 진단되면, 가능한 빨리 수술을 받아야 합니다. 지연이 지속되면, 아이의 통증이 증가하고 합병증 발생 가능성도 증가합니다. 병변 부위의 종자형 확장과 원격 췌장 통로의 상대적인 좁혈로 인한 장액引流 불량 또는 막힘은 합병증 발생의 원인입니다.

　　주로 다음과 같습니다:

　　1초생성 췌장 통로 확장증은 무엇을 유발할 수 있는 합병증이 있습니까

　　2주로 다음과 같습니다:

　　3췌장 통로 퍼포라이션 또는 파열

　　4재발성 췌장염

　　5석결 형성과 통로벽 암화

　　이 병리학의 진단은 어린 시절부터 간헐적으로 나타나는 세 가지 주요 증상, 즉 복통, 종자,黄疸을 고려하여 진행됩니다. 증상이 반복적으로 나타나면, 진단 가능성이 크게 증가합니다. 종자형 사례는 종자가 주요 증상으로, 발병 연령이 일찍이며, 조직 검사와 초음파 검사를 결합하여 진단할 수 있습니다. 타원형 사례는 복통 증상이 주요 증상으로, 초음파 검사 외에 ERCP나 PTC 검사를 추가로 받아야 정확한 진단을 할 수 있습니다.黄疸 증상은 두 유형 사이에 명확한 차이가 없으며, 두 유형 모두 발생할 수 있습니다. 많은 사례의 첫 번째 증상은1～3세에서 발병하며, 최종 진단은 대체로 더 늦게 이루어집니다. 종자형은1세에서 발병하는 경우가 많습니다.1/4세 이하에서 발병하는 경우가 많습니다.1세 이상에서 발병하며, 복통,黄疸이 주요 증상입니다.

　　1배좌의 종자, 복통,黄疸이 병리학적 삼중 증상으로 인식됩니다. 배좌는 오른쪽 상부 복부에 위치하고, 흉곽 주위 아래에 있습니다. 매우 큰 경우에는 전체 오른쪽 복부를 차지할 수 있으며, 종자는 평滑하고 구형이며, 명확한囊肿 탄력감이 있을 수 있습니다. 장액이 종자 안에 가득 차면 실체감을 느낄 수 있으며, 종양처럼 보일 수 있습니다. 하지만 종자의 크기는 변화가 많으며, 감염, 통증,黄疸 발작기에는 종자가 커지고, 증상이 완화되면 종자는 약간 줄어들 수 있습니다. 작은 췌장 종자는 위치가 깊어 만질 수 없습니다. 복통은 상복부 중앙이나 오른쪽 상부 복부에서 발생하며, 통증의 성질과 정도는 다르며, 때로는 지속적인 팽만통, 때로는 치통이 될 수 있습니다. 환자는 종종 무릎을 접어 눕은 자세를 취하고, 증상을 완화하기 위해 먹지 않는다. 복통 발작은 췌장 통로 저해를 시사하며, 공통 통로 내압이 상승하고, 췌장액과 장액이 상호 역류할 수 있습니다. 이는 췌장염이나 췌장염의 증상을 유발할 수 있으며, 따라서 의학적으로 열이 동반되고, 때로는 구토도 발생할 수 있습니다. 증상 발작 시에는 혈,尿 스텐트아제 수치가 증가합니다.黄疸은 주로 간헐적이며, 어린이의 주요 증상으로 자주 나타납니다.黄疸의 깊이는 췌장 통로 저해의 정도와 직접 관련이 있습니다. 가벼운 경우에는黄疸이 없을 수 있지만, 감염, 통증이 나타나면 일시적으로黄疸이 나타날 수 있습니다. 변의 색은 연한 색이나 흰색이 되고,尿液의 색은 깊어집니다. 이러한 증상은 모두 간헐적입니다. 췌장 통로의 끝이 불통하면, 췌장과 장액의 역류가 발작을 유발할 수 있습니다. 췌장액이 원활하게 배설될 때, 증상은 완화되거나 사라질 수 있습니다. 간격 발작 시간은 다르며, 일부는 발작이 빈번하고 일부는 장기간 증상이 없습니다.

　　2의 일반적인 삼중 증상, 이전에는 병의 필수적인 증상으로 여겨졌지만, 실제로는 아닙니다. 초기 사례에서는 세 가지 증상이 동시에 나타나는 경우가 적습니다. 최근 몇 년간, 초기 진단을 받은 사람이 많아지면서, 삼각형 확장이 증가했으며, 삼중 증상을 가진 사람은 여전히 적습니다.10％의 사례에서는 단 하나나 두 가지 증상만이 있습니다. 각 가정의 보고서에 따르면60～70％의 사례에서 복부에 억지로 덩어리가 느껴질 수 있습니다.60～90％의 사례에서黄疸이 있으며,黄疸은 비교적梗塞성이 명확하지만, 실제로 많은 환자가肝炎으로 진단되었으며, 반복적인 발작 후에야 진단됩니다.腹痛도 특정한 표현이 부족하므로, 다른 장소의 복부 상태로 오해될 수 있습니다. 간 내, 외 다발성胆관 확장은 일반적으로 증상이 늦게 나타나며, 간 내囊肿 감염이 발생할 때까지 증상이 나타나지 않습니다.

　　3Caroli 병: Caroli가1958년에 먼저 간 내 말초胆관의 다발성囊状 확장 사례를 설명하였기 때문에,先天性的 간 내胆관 확장증은 또는 Caroli 병이라고도 불리며,先天性的 간囊성 섬유화병으로, 일반적으로 자각隐性 유전으로, 남성이 많으며, 주로 어린이와 청년에게 나타납니다. 초기 보고된 사례는 간 섬유화와 포트algus 혈압이 동반되지 않았지만, 이후 보고서에서2/3先天性的肝脏纤维化와 함께, 여러 가지 신장 병변, 예를 들어 다囊성 신장과 같은 것이 일반적입니다. 후기의 경우 간 섬유화와 함께 포트algus 혈압 증상이 합병됩니다. Sherlock 분류에 따르면,先天性的 간 섬유화,先天性的 간 내胆관 확장증,先天性的 총胆관 확장증,先天性的 간囊肿의 네 가지로 나뉘며, 간 및胆도 섬유화 다囊증으로 통칭됩니다. 간胆도 시스템은 동시에 하나 이상의 병변을 동시에 가질 수 있습니다. 병변은 간 내胆관 확장과胆汁郁積으로 인한胆관 염증과 결석이 그 병리적이고 临时的 특징이며,临床症状은 일반적으로 불특정적이며, 어떤 연령에서든 발병할 수 있으며, 반복적으로 상단 우측腹痛, 발열,黄疸이 발생합니다. 발작 중 간은 명확히 부어 오르며, 감염이 통제된 후 증상이 호전되면서 간은 빠르게 축소됩니다. 간 기능 손상과临床症状은 상성비례가 아닙니다. 발병 초기에는胆囊炎이나 간 부종으로 진단되는 경우가 많으며,先天性的 간 섬유화나 간 외胆관 확장과 같은 다른 섬유화 다囊성 병변이 병합된 경우에는 증상이 더 복잡해지며, 간 섬유화 증상, 간 외胆도梗塞 증상, 그리고泌尿 감염 증상 등이 나타날 수 있습니다. 대부분의 경우 진단이 어려우며, 종종 외과적 처리를 기다려야 진단됩니다. 최근 몇 년간-ultrasound 이미지와 다양한胆도造影 기술과 같은 진단 방법의 적용으로 간 내 병변의 정확한 진단을 받을 수 있으며, 따라서 사례 보고도 점점 더 많아지고 있습니다. 그러나 다른 원인으로 인한 부작용으로 인한 상대적인胆도 확장도 포함되어 있어, Caroli 병의 개념이 혼란스러워지고 있습니다.

　　1완화 조치:증상 발작 기간의 치료는 식사를 멈추는 것을 포함합니다2～3일간胆汁 및 비장액 분비를 줄이고, 콜레도 내 압력을 완화하기 위해, 경련제를 사용하여 통증을 완화하고, 抗生素를 사용하여 증상을 완화합니다.3～5감염을 예방하고 통제하고, 대응 치료를 통해 증상을 완화하는 데 일반적으로 도움이 됩니다. 그러나 빈번한 발작과 다양한 합병증이 있기 때문에, 시간이 지남에 따라 수술 치료를 시행해야 합니다.

　　2수술 전 준비:수술 준비는 일반적인 수술 전 준비입니다.

　　1생화학 검사에서 혈, 尿淀粉酶의 측정은腹痛 발작 시 일반적인 검사로 간주되어야 하며, 진단에 도움이 됩니다.

　　2B형 초음파 영상.

　　3피부 내 간 콜레도 촬영(PTC).

　　4경내시적 역방향 간-콜레도 관상造影(ERCP).

　　5위장관 바리움 식사 검사.

　　6수술 중 콜레도 촬영.

　　이러한 모든 검사 방법은 임상 시 일반적으로 초음파 검사와 생화학 검사를 먼저 수행합니다. 임상에서 복부 덩어리를 만지면 진단이 확정됩니다. 복부 덩어리를 만지지 못했을 경우 초음파 검사가 진단을 의심하면 ERCP 검사를 수행해야 합니다. 장비와 연령 제한으로 인해 PTC 검사를 수행하고, 필요에 따라 다른 검사 방법을 보조로 사용합니다.

　　1콜레도 확장증 환자의 식사 보건: 다양한 지용성 비타민(A, D, K 등)을 보충하여 좋은 영양 상태를 유지해야 합니다.

　　2자연적인 비타민A는 동물성 식품에만 존재합니다. 동물 간, 달걀, 크림, 고기 간유 등; 식물에 포함된 베타카로틴은 인체에 들어가서 간에서 비타민A로 전환됩니다.

　　3체내의 콜레스테롤은 비타민D로 전환될 수 있습니다. 비타민D가 많이 포함된 식품: 고기, 고기 알, 간, 달걀黄, 크림, 버터, 치즈, 고기, 우유, 과일, 견과류, 채소 및 쌀 등.

　　4비타민K가 풍부한 식품이 많습니다. 그러나 가장 좋은 원천은 깊은 녹색 채소와 채소, 채소, 채소, 채소, 채소, 채소 등입니다. 또한, 콜레스테롤, 채소 오일, 콘 오일, 올리브 오일과 같은 특정 기름도 비타민K를 포함하고 있습니다.

　　수술적 치료:

      1개별 중증 환자에 대해서는, 심한 간질황성黄疸과 간섬유화증, 중증의 콜레도감염, 자발적인 콜레도穿孔이 있는 경우, 상태가 개선된 후에 2차 처리를 하도록 합니다.

　　2囊肿와 소화관 간 내引流술, 예를 들어囊肿 십이지장 결합술은 많은 합병증이 있어, 반복적인胆관염 발작, 결합 부위 좁히기, 결석 형성 등이 있어, 이후囊肿 공장간 Roux를 사용하는 방법으로 전환되었습니다.-en-Y형 결합술을 사용하고, 장간에서 여러 가지 방식의 방류 방지 조치를 설계할 수 있지만, 여전히 췌장 및胆汁의 합류 문제가 있으며, 따라서 수술 후에도胆관염이나 췌장염의 증상이 발생할 수 있습니다. 심지어 재수술이 필요할 수 있으며, 수술 후에도囊壁암이 발생할 가능성이 많습니다. 따라서 현재는 거의 사용되지 않습니다.

　　3최근에는胆관 확장 부위 절제 및胆도 재건술이 치료의 기본 방법으로 제안되고 있습니다. 이는 병소 제거와 췌장 및胆汁의 분리를 목표로 합니다. 생리적胆도 재건술을 사용하여 공장간을 간管的와 십이지장 사이에 두거나, 방사성 방류 방문자를 추가하거나, 간管的 공장간 Roux를 사용할 수 있습니다.-en-Y형 결합술, 간管的 십이지장 결합술 등 모두 좋은 효과를 얻을 수 있습니다. 가장 중요한 것은 결합 부위가 충분히 크여야 하며, 이는胆汁가 충분히 유출되도록 보장해야 합니다.

　　3Caroli병의 치료는 주로胆관염을 예방하고 치료하는 방법으로, 장기적으로 넓은 스펙트럼의 항생제를 사용하지만, 치료 효과는 일반적으로 만족스럽지 않습니다. 병변이 넓어서 외과적 치료가 종종 성공적이지 않습니다. 병변이 한 쪽 leaf에 국한된 경우 간 leaf 절제술이 가능하지만, 보고된 바에 따르면 절제할 수 있는 경우는 많지 않습니다.

　　4Caroli병의 치료는 주로胆관염을 예방하고 치료하는 방법으로, 장기적으로 넓은 스펙트럼의 항생제를 사용하지만, 치료 효과는 일반적으로 만족스럽지 않습니다. 병변이 넓어서 외과적 치료가 종종 성공적이지 않습니다. 병변이 한 쪽 leaf에 국한된 경우 간 leaf 절제술이 가능하지만, 보고된 바에 따르면 절제할 수 있는 경우는 많지 않습니다.1/3사례. 장기적인 예후는 매우 나쁩니다.

　　5최근 치료 후, 간내胆管的 확장과 췌장管的 형태적 이상과 관련된腹痛, 혈중 췌장알파아미λά제 증가 등의胆관염이나 췌장염의 임상적 증상이 발생하기도 합니다. 이는 절제手术后, 췌장액과胆汁의 분리 목적을 달성했지만, 일부 사례에서는 여전히腹痛이 자주 발생하며, 췌장알파아미λά제 증가 등의胆관염이나 췌장염의 임상적 증상이 나타납니다. 이는 간내胆管的 확장과 췌장管的 형태적 이상과 관련된 증상입니다. 이러한 증상은 금식, 항염증 치료, 경련 해소, 약용 소화제 복용 후 완화될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 발작 간격이 점점 연장됩니다. 장기적인 관찰...80％의 사례가 만족스러운 효과를 얻었습니다.