단장증후군

　　단肠증후군을 유발할 수 있는 원인은 매우 많으며, 성인 단肠증후군은 소장이 반복적으로 발작하는 질환, 예를 들어 크로론병, 방사성 소장 손상 또는 반복적인 소장 막힘, 소장 외부 피로가 반복적으로 절제된 것으로 인해 발생할 수 있습니다. 또한 혈관 질환으로 인해 소장막 동맥이 막혀지거나 급성 소장 회전不良, 외상성 혈관 파열, 중단, 대량의 소장이 출혈로 인해 절제될 수 있습니다. 매우 드문 경우에는 소장 패치 방식의 실수로 인해消化성 궤양 치료 중에서도 위를 잘못 절제한 의료 실수가 있습니다.-좌장 결합술이 수행되면, 넓은 소장 절제술 후와 유사한 의료적 임상 증상이 발생합니다. 아동에서는 대부분先天적인 요인으로, 소장이 충분한 영양 물질 흡수를 유지할 수 없는 소장 패치, 소장 폐쇄, 괴사성 소장결장염 등이 있습니다.

　　1성인

　　성인 단肠증후군을 유발할 수 있는 여러 가지 다른 원인이 있으며, 주로 소장막 동맥 혈전 형성 또는 혈전 형성, 급성 소장 회전不良에 의해 대규모 소장 절제술이 이루어집니다.75% 이상). 소장막 동맥 혈전 형성 또는 혈전 형성을 유발할 수 있는 요인으로는 연령이 높음, 장기적인 혈관성 심장부전, 동맥경화 및 심장 기타 질환, 장기적인 수용제 사용, 고혈소판 상태, 구강 피임약 등이 있습니다. 비정상성 비만 환자의 공장간短路 수술도 단肠증후군 증상이 발생할 수 있으며, 단肠증후군의 드문 원인으로는 장기 손상, 장기 기초 또는 부작용 종양, 방사성 장기병변 등이 있습니다. 매우 드문 경우에는消化성 궤양 치료 중에서도 위를 잘못 절제한 의료 실수가 있습니다.-좌장 결합술이 수행되면 넓은 소장 절제술과 유사한 임상 증상이 발생합니다.

　　2아동

　　아동 단肠증후군의 원인은 출생 전 및 출생 후 원인으로 나눌 수 있습니다. 출생 전의 주요 원인은 소장 폐쇄, 중간장 회전不良에 의한 소장 이상 위치나 이상회전이며, 이는 임신 중 또는 출생 후 언제든지 발생할 수 있습니다. 신생아 기간의 괴사성 소장염이 점차 증가하며, 이는 신생아 단肠증후군의 주요 원인으로 간주됩니다. 또한 출생 후 드물게 나타나는 요인으로는先天性 대장폐색이 소장에 영향을 미치거나, 소장막 동맥 혈전 형성, 방사성 대장염이나 크로ーン병도 이 증후군을 유발할 수 있지만, 주로 성인 아동에서 나타납니다.

　　단肠증후군 환자는 특별한 영양 지원 치료가 없다면 점차 영양 결핍 증상이 나타날 것입니다. 이는 체중 감소, 피로, 근육 약화, 빈혈, 저백혈구血症, 빈혈, 피부 角화 과도, 근육 경련, 혈소판 기능 장애 및 골통 등을 포함합니다. 칼슘, 마그네슘 결핍은 신경, 근육의 자극성을 강화하고 손발 저림을 유발할 수 있으며 장기적인 칼슘 결핍은 골疏松를 유발할 수 있습니다.

　　단肠증후군의 장기 합병증에는 지방간, 간도 결석,泌尿기 결석 등이 포함됩니다.

　　단장장综合征의 주요 임상적 表현은 초기의 설사와 후기의 심한 영양 장애입니다. 단장장综合征의 증상은 일반적으로 비대체 기간, 대체 기간, 대체 후기 세 단계로 나눌 수 있습니다. 비대체 기간은 첫 번째 단계로, 많은 소장이 제거된 초기를 의미하며, 남아 있는 장은 물과 영양을 흡수할 수 없으며, 위, 간도, 췌장에서 분비되는消化액도 잃어버렸기 때문에 환자는 다양한 정도의 설사를 겪을 수 있습니다. 많은 환자는 심각하지 않지만, 일부 환자는 하루에 설사량이 많을 수 있습니다.2L, 액반이에는 칼륨이 포함될 수 있습니다.20mmol/L, 따라서 물, 전해질,酸碱 불균형 및酸碱 균형 장애가 발생합니다. 대체 기간 또는 두 번째 단계는, 처리된 후 신체의 내적 안정 상태가 안정되고 설사 횟수가 줄어들고, 소장의 기능이 대체되기 시작하며, 흡수 기능이 강화되고 장액의 손실이 점차 줄어들고, 장 점막이 증식합니다. 이 단계의 기간은 남아 있는 소장의 길이, 회장부의 존재 여부, 장 대체 기능에 따라 다르며, 가장 긴 경우에도2년, 일반적으로6개월 정도입니다. 대체 후기라고도 불리며, 장 기능이 대체된 후 일정한 소화 흡수 기능을 가지게 됩니다. 이 때, 영양 지원의 방식과 양은 정형화되었지만, 영양을 계속 유지하고 합병증을 예방해야 합니다. 단장장综合征의 임상적 과정은 세 단계를 거칩니다:

　　1급성 기간: 일반적으로 수술 후1～3개월, 대량의 설사로 인해 액체와 전해질이 손실되고 균형이 맞지 않으며, 심한 경우 환자의 생명을 위협할 수 있습니다.2～3일에 배설물로부터 액체가 손실됩니다.2.5주에 달성됩니다.5증가하며, 설사 외에도 약점, 적은 소변 및 수분 부족, 전해질 부족,酸碱 균형 장애, 저칼륨 저마그네슘 경련 등이 나타납니다.

　　2적응 기간: 입식 섭취를 시작하고 점차 섭취량을 증가시키는 적응 단계로, 일반적으로 몇 개월에서1년, 이 기간 동안 설사는 극도로 줄어들고, 물 및 전해질 불균형이 완화되며, 가장 두드러진 임상적 表현은 영양 부족, 감량, 심한 경우 저백질혈증과 부종이 나타날 수 있으며, 비타민과 미네랄 부족으로 인해 밤목clipse, 주위 신경염, 혈소판 결핍성 출혈 경향, 빈혈 및 골소화 등이 나타날 수 있습니다.

　　3안정 기간: 일반적으로 수술 후1년 정도 시간이 걸려 안정 상태에 이르고, 남아 있는 장은 최대한 대체할 수 있게 되었기 때문에 상태가 점차 안정되고, 상대적으로 정상적인 가정 생활을 유지할 수 있습니다. 그러나 지방 해소성 비타민, 칼슘 및 다른 미량 원소가 부족한 증상이 있을 수 있으며, 회장이 많이 제거되면 비타민B가 나타날 수 있습니다.12의 부족, 일부 환자는 완전한 입식 영양을 받을 수 없기 때문에 가정에서 장외 영양을 필요로 합니다.

　　단장장综合征는 환자의 일상 생활에 큰 영향을 미칩니다. 따라서 적극적으로 예방해야 합니다. 수술 과정에서 가능한 한 많은 소장을 제거하지 않도록 주의하여 단장장综合征의 발생을 예방하는 것이 중요합니다. 발생하면 적극적인 복지 치료와 합병증의 발생을 예방하는 치료를 받아야 합니다.　

　　단장장综合征의 진단은 주로 병력과 임상적 表현에 의존합니다. 주요 임상 검사 방법은 다음과 같습니다:

　　1혈액 검사: 환자가 철 결핍성 빈혈이나 대세포성 빈혈이 있을 수 있습니다.

　　2、혈액 생리학 검사: 전해질 불균형 및酸-base 균형 불균형, 부정氮 균형; 혈浆 단백질, 지방이 감소하고, 유사 지방의 함량이 증가할 수 있습니다.

　　3、혈소판 원형질 검사: 감소할 수 있습니다.

　　4、소장이 당, 단백질, 지방 흡수 검사: 모두 감소할 수 있습니다.

　　5、 필요에 따라 췌장 기능 검사 및 尿酸 배출 검사를 할 수 있습니다.

　　6、소장 감염 증후군이 의심되면 소장액細균 문화와 계산을 할 수 있습니다. 그 경우, 그 값이107/ml이면 긍정적입니다.

　　7、X선 바늘 검사: 남아 있는 소장의 길이, 장 내용물이 통과하는 시간, 장 점막의 상태를 명확히 할 수 있습니다. 여러 번 검사하여 대조 관찰할 수 있습니다.

　　단장증후군 초기 환자는 입을 통해 식사를 할 수 없으며, 에너지를 공급하기 위해 외부 영양을 사용해야 합니다. 장이 대체 기간에 들어가면, 설사량이 통제되고 장 기능이 초기로 회복되면, 적은 양, 일치, 쉽게 흡수되는 내부 영양제를 사용할 수 있습니다. 환자가 적응하고 흡수되면 점진적으로 양을 증가시킬 수 있습니다. 지속적으로 주입하면 흡수를 유리하게 하고, 주입 방법으로 인해 장 운동이 빨라지는 것을 줄일 수 있습니다. 내부 영양을 제공하는 시간은 예상되는 것보다 더 길 수 있습니다.4주, 또는 환자가 비장경내镜하 장경부 통로를 설치하는 것에 대한 불편을 견딜 수 없다면, 피부 내경내시경 하 장경부 통로를 설치하거나 피부 내경내시경 하 장경부 통로를 설치할 수 있습니다. 동시에, 영양 상태가 점진적으로 개선되면, 외부 영양을 점진적으로 줄여서 전체적으로 내부 영양을 사용할 수 있습니다. 내부 영양을 잘 적응하면, 환자의 잔여 장단의 길이와 대체 상태에 따라, 내부 영양의 기초에서 특별한 구강 영양을 증가시키고, 비타민, 미량 원소 및 전해질을 보충하여 주의해야 합니다. 내부 영양에서 일상 식사로 전환할 때도 점진적으로 하여 급진적으로 하지 않아야 합니다. 장 대체가 장 영양을 견딜 수 있도록 되고 외부 영양을 필요로 하지 않는 시간은 약3～6개월, 더 긴 시간이 필요할 수도 있습니다.

　　1장 기능이 초기로 회복되면, 저단백질, 저지방 유동식을 선택해야 합니다. 예를 들어, 액체 밥수, 액체 오이빵, 주스 물, 비타민 체리, 당빵 물, 당화수 등, 매번50~100ml, 매일3~6차.

　　2、장 기능이 더 이상 회복되면, 영양 균형이 좋은 장 영양제를 선택할 수 있습니다. 예를 들어, 안수, 리식건 등.

　　3、환자는 다음과 같은 음식을 피해야 합니다(적게 먹는다): 고지방, 고섬유질, 자극적인 음식, 예를 들어 동물의 지방, 토마토, 채소, 채소, 마늘, 고추 등.

　　단장증후군의 치료는 임상 분기에 따라 다른 치료 전략을 채택합니다:急性期는 외부 영양을 중심으로 전해질 균형을 유지하고, 적응 기간은 외부 영양과 점진적으로 내부 영양을 증가시키는 치료를 결합합니다; 유지 기간은 환자가 점진적으로 내부 영양을 중심으로 전환되도록 합니다.

　　1. 비수술적 치료

　　1、急性期：

　　(1）：체내의 물, 전해질 및酸-base 균형 및 영양을 유지해야 합니다. 주의 깊게 기록해야 합니다24출입량, 지속적인 혈액 전해질 검사 결과, 체중 감소 상태는 물, 전해질 및 영양소 보충에 대한 근거를 제공합니다. 수술 후24～48충분한 액체를 보충할 때는 생리盐水, 포도당 용액을 주로 사용하며, 일정량의 아미노산 및 물에 분해되는 비타민도 사용할 수 있습니다. 원칙적으로 질소원의 공급은 작은 양으로 시작하여 점진적으로 아미노산의 섭취량을 증가시켜 부정氮을 점진적으로 수정해야 합니다. 매일 보충하6～8L液体，电解质随监测结果而制定剂量。术后2～3일에 전장관 외 영양(TPN)을 시작할 수 있습니다. 성분은 당, 단백질, 지방, 전해질, 지용성 비타민 A, D, E 및 수용성 비타민(B1、B2、PP、B6、葉酸、B12、C)、미량 원소 등. 필요한 열량과 단백질은 환자의 체중, 임상 상태 및 활동의 양에 따라 세심하게 계산해야 하며, 열량은 주로 글루코스와 지방으로 제공되며, 과도한 글루코스는 간에 지방으로 변화하여 간 기능 부전의 위험을 증가시킵니다.

　　(2）감염 예방: 장원성 감염 가능성을 고려하여, 애니라크 박테리아와 산소박테리아에 대한 항생제를 선택해야 합니다. 환자가 지속적으로 발열하면, B超 또는 CT 검사를 통해 복부 부종을 일찍 발견하고 효과적으로 처리해야 합니다.

　　(3）설사 억제: 식사를 멈추거나 장관 외 영양을 제공하면 장관 운동과 분비를 억제하고 장관 배출을 지연시켜 설사의 정도를 줄일 수 있습니다. 설사가 심각하여 통제하기 어려운 경우, 성장 억제제와 합성 유사물, 예를 들어 오쿠르테피드를 사용할 수 있습니다.50mg，2～3次/d를皮下注射하여 장관 분비를 显著히 억제하고 설사를 줄이며 전해질 손실을 줄일 수 있습니다.

　　(4）胃酸 과다 억제: 수술 후의 위산 분비가 많아지면, H2수용체 억제제나 푸시린 펌프 억제제, 예를 들어 파모티딘, 로세크 등을 사용하여应激성 궤양, 합병 점막 궤양을 예방할 수 있습니다.

　　2、적응기：

　　1～2mm의 실리콘 파이프 직경으로 장관 내 삽입을 시행하고, 사전에 콧속 통로를 통해 파이프를 설치한 경우, 이 경로를 통해 영양을 제공할 수 있습니다. 주사는 남아 있는 장관에서부터 시작하여 설사 횟수가 줄어들기 시작합니다. 이 기간의 주요 목표는 충분한 영양 섭취를 보장하면서 점진적으로 장 내 영양을 주사营养 대신 사용하여 소장 내 점막의 염소 활성을 감소시키는 것을 예방하는 것입니다. 일반적으로 요소 식사제를 전환으로 사용합니다. 환자는 외경1/4초기부터, 매 시간25ml. 설사를 유발하지 않도록 점진적으로 농도와 용량을 증가시키며 일반적으로 중력 투여만으로도 충분합니다. 상업용 요소 식사제를 사용하면 매우 편리합니다.80g이 녹아300ml 물에, 매1ml 열량을 발생시킵니다4.184kJ, 성인의 영양액 용량은2000～3000ml. 요소 식사제의 양이 증가함에 따라 점진적으로 줄이고 마지막에는 주사营养을 완전히 제거합니다. 일부 요소 식사제에 포함된 아미노산, 예를 들어 글루탐인은 남아 있는 소장의 적응성 보상에 매우 중요한 역할을 합니다. 이 기간 동안에도 관련 검사 항목을 모니터링해야 합니다.

　　병인의 식욕이 점진적으로 회복되는 과정에서, 가능한 빨리 입을 통해 식사를 복귀시켜야 합니다. 고단백질 저지방 적당한 탄수화물의 적은 찐 음식을 제공할 수 있습니다. 맛있고 맛있게 만들어서, 적은 양을 많이 먹는 것을 중요시합니다. 긁어먹는 기술을 중요시하며, 양보할 수 있는 효과를 얻을 수 있습니다. 특히 어린이에게는 더욱 중요합니다. 지방 섭취 부족을 예방하기 위해 중간 체취 산(MCT)을 일반 지방 대신 사용할 수 있습니다. 이는 미캘레이션 형성(micelle formation)이 필요하지 않기 때문에 흡수됩니다.

　　もし下痢が制御されている場合、通常の脂肪摂取量を徐々に増加させ、消化吸収を助けるためにパルミトイルエステラーゼを追加することができます。このような患者は乳糖が消化吸収しにくいため、乳製品は徐々に増加させる必要があります。

　　もし患者が胃酸分泌が多い場合、メチルスルホンメタンを継続して投与し、胃酸分泌と小腸腔の水素イオン濃度を低下させることで、脂肪酸、タンパク質、炭水化物の吸収を改善するのに役立ちます。

　　この期間は特にビタミンを補給する必要があります。特に脂溶性ビタミンやビタミンB12。患者は一般的にカルシウムが不足しやすいため、追加で補給する必要があります。他にもマグネシウムや鉄なども注意して補給する必要があります。多種のビタミンとミネラルを含む薬剤を服用することができます。小腸汚染症候群がある場合は、経口広範囲の抗生物質治療が行われます。また、この期間は特に腸外栄養による合併症に注意する必要があります。例えば、輸液管汚染による敗血症、肝臓負担過度による肝疾患、小腸細菌過増殖など、積極的に予防し治療する必要があります。

　　3、維持期間：

　　この期間の残留小腸の機能は最大限に補償されていますが、通常は経口食事を耐え、脂肪を制限したり、液体と固体を分ける必要はありません。しかし、まだ3％の患者がこの期間に吸収不良の現象が発生し、定期に血清ビタミン、ミネラル、微量元素の濃度を測定し、補給調整治療を行う必要があります。非外科的治療が効果が得られない場合の短腸症候群は、外科的治療を考慮する必要があります。

　　二、外科手術

　　患者が薬物、食物、栄養回復およびTPN治療を受けても重篤な短腸症候群や小腸適応変化が長期間改善されない場合、外科治療を考慮することができます。外科治療の目的は、腸吸収面積を増加させたり、腸運送時間を遅らせたり（食事の排出を遅らせる）ことで、小腸の吸収能力を増加させることです。

　　1、腸運送を遅らせるための関連する手術方法：

　　(1）小腸腸段逆転術：一段の小腸を逆転吻合し、逆転された腸管が逆蠕動を呈し、腸運送を遅らせ、筋電活動を変えることができ、栄養素の吸収に有利です。逆転された腸段の理想的な長さは成人では10～15cm、乳児は3cm、逆転された腸段は末端小腸です。患者の残余腸段が短く、10cmの腸段が逆転時の供給に適していないため、この手術は行われません。

　　(2）結腸間置術：結腸の蠕動が遅く、腸段の蠕動衝撃が少ない特徴を利用して、結腸を空腸や回腸間に間置し、腸運送時間を延ばします。手術方法には2種類があり、そのうちの一つは同向蠕動間置結腸で、国外の報告では11例の乳児がいます。4例で効果が良好；次に逆向き蠕動間置結腸があり、小腸間置同様に効果が確定していません。間置された結腸の長さには基準がなく、範囲は8～24cmが適しています。

　　(3）小肠瓣或括约肌再造术：広範囲に小腸を切除しつつ回腸盲腸も切除した患者の予後は非常に悪いため、この術式はこのような症例に主に設計されています。一般的に手術部位は残留小腸の末端に位置し、回腸造口術のような乳頭状の弁、縦筋を切断して環状筋が無抵抗的に収縮するようにする、小腸粘膜下のトンネルと末端小腸の套入術などが含まれます。これらの術式はどれもある程度の機械的な腸閉塞を引き起こし、腸運送を遅らせる作用があり、結腸内容物の逆流性逆流によって引き起こされる小腸細菌の過剰増殖を予防できます。

　　2、소장 표면면적을 증가시키는 수술 방식:}}

　　(1）소장 줄이기 연장술: 광범위한 소장 절제 후의 적응성 변화 중 하나는 남아 있는 소장 부분의 확장으로 인해 장 내용물이 쌓이고 세균 과도 성장하여 흡수 장애가 심화되기 때문에, 줄인 확장된 소장 부분은 소장의 운동을 개선할 수 있어야 합니다. Bianchi가 제안한 접근 방식은 소장 일부를 길이 방향으로 절개하여 두 부분으로 나누고, 각자의 혈관을 분리하여 각자의 혈류를 유지하며, 두 개의細한 소장으로缝合而成，其直径为原肠管的一半，长度为原肠管的两倍。 이 수술 방식은 소장 확장 환자에게 적합하며, 특히 어린 환자에게 적합하지만, 합병증이 있을 수 있습니다. 합병처에서 많은 결합 및 좁혀짐이 발생할 수 있습니다.

　　(2）소장 신黏膜의 성장: 양장에서 절개를 내고, 완전히 무사한 대장을 보충 부분으로 사용하거나, 전층 대장 장애 부분에서 대장 점막, 복부 근육 피복, 인공 재료 등을 사용하여 보충하여, 점막은 양장 절개边缘에서 자라나 대장 점막을 덮습니다. 소화 흡수 효소는 신 점막에서 생성되며, 그 분비량은 원래 양장 점막과 동일합니다. 하지만 이 방법은 아직 동물 실험에만 사용되고 있으며, 수술 과정은 소장 부위, 보충 재료, 성장 인자 등에 의해 영향을 받습니다.

　　3소장 이식:

　　단소장 증후군을 치료하는 가장 이상적이고 효과적인 방법은 소장 이식입니다. 이는 영구적으로 TPN에 의존해야 하는 환자에게 적합합니다. 하지만 높은 사망률 및 거부 반응 등의 합병증으로 인해 임상에서 널리 사용되지 않고 있습니다. 해외에서는 일부 사례에 대해 이 절차를 시행했으며, 일부 저자는 소장-간 연합 이식술, 수술 성공률은 아직 만족스럽지 않습니다. 미국의 일 그룹71건의 보고가 있습니다. 수술 후,2년 추적 결과,51％의 환자가 생존하고, 그 중 일부는 이식된 소장을 제거했거나 여전히 TPN에 의존하고 있습니다. 소장 이식에서 많은 문제들이 해결되어야 합니다.

　　단소장 증후군의 수술적 접근 방식은 여러 가지가 있으며, 소장 줄이기와 접합술, Kimura술, 소장 전기 자극술, 소장 회전술, 소장 연장술 등이 있으며, 모두가 적응증이 있습니다. 하지만 각 접근 방식은 많은 복잡한 합병증이 있으며, 그 효과는 일관되지 않기 때문에, 신중하게 고려하여 시행해야 합니다.