股骨头骨骺骨软骨病

　　股骨头骨髄症の発病原因は多様ですが、実際の原因はまだ明らかではありませんが、以下の要因に関連している可能性があります：

　　一、股骨头血流欠損：Trurtaらの研究によれば、4～8歳の子供には股骨头の血液供給を1本の血管である外側の骨端動脈が供給しており、干端動脈からの血液供給は多くの場合、板が阻害して血行が中断されます。8歳以降は、円靭帯動脈も股骨头の血液供給に参加し、本病的の発病率が低下します。また、子供、特に男児の股骨头の内側と外側の血管吻合弓の変異が大きく、欠損することが多いことも、股骨头の血流不足の原因の一つとされています。

　　二、関節嚢内高圧：関節嚢内圧が上昇するどんな要因でも、例えば外傷後の関節嚢内出血、感染、一時的な滑膜炎が発生した場合など、股骨头の骨髄部の血管が圧迫され、本病的を引き起こすことができます。馬承宣らは17例の患者の大腿骨上端の骨内圧を測定し、患側の骨内圧が健側よりも顕著に高いことを発見し、静脈造影で患側の骨髄部の静脈が不鮮明であり、外旋筋群の圧迫により血行が中断されることが多いことを示唆し、関節嚢内圧の上昇が大腿骨上端の静脈回流障害を引き起こし、本病的を発症させると考えられました。

　　三、他の要因

　　1、外傷的要因：本病的は多くの男児に発症するため、股関節が動きが多い負荷関節であるため、学者らは外傷説を提案し、本病的は大腿骨上端が繰り返し軽微な損傷を受けたことによると考えられています。

　　2、環境的要因：周産期や出生後の生活条件を含め、学者らの報告によれば、臀位出産児の発病率は正常出産児の4倍であり、出生時の両親の年齢が高い、第3子以降の子供、家庭が貧しい子供などが本病的に易感であるとされています。

　　3、内分泌的要因：TirozaTanaraは47例の患者の血清成長因子A（SMA）の含有量を測定し、正常児の血清におけるレベルよりも著しく低いことを発見し、SMAの主な機能は軟骨の成長を刺激することであるため、SMAレベルの低下が本病的を促進する要因であると考えられました。

　　4、遺伝的要因：Perthes病にはある程度の家族歴がありますが、患者の兄弟や第1、2級の親族での発病機会が増加しますが、まだ遺伝学的な証拠は見つかっていません。

　　近年來、凝固機能異常がこの病気を引き起こす潜在的因縁とされており、GregosiewiczらはPerthes病の患者の血清中のα12抗トリアプシンが対照グループよりも顕著に高いことを検出し、繊維蛋白溶解作用の低下を示唆し、血管内塞栓の危険性を増加させ、本病的を引き起こす可能性があると示唆しました。GlueckはPerthes病の患者の中で抗凝固酵素Ⅲ（AT2Ⅲ）、蛋白C（PC）、蛋白S（PS）などの活性異常と抗活性蛋白C（APCR）陽性が存在することを発見し、Perthes病の病因の易栓説を提案し、易栓症（PC、PS欠損とAPCR陽性など）と低纤溶（t2PA、PAIと高リピド血症など）がPerthes病の発病と密接に関連していると考えました。

　　Perthes病と内分泌、特に甲状腺ホルモンの乱れとの関係を研究すると、Perthes病の患者は甲状腺機能が正常であるにもかかわらず、自由甲状腺ホルモンと自由三碘甲状腺ホルモンが顕著に増加します。さらに、股骨头が被害を受けた程度と血中の自由甲状腺ホルモンレベルは正比例に関係していますが、これらの変化が本症の原因であるか、結果であるかはまだ明らかではありません。また、成長遅延説が提唱されています。KealeyはPerthes病の患者の血清成長因子A（SMA）の含有量が正常な子供よりも明らかに低いことを測定し、成長遅延説を間接的に支持しました。さらに、Perthes病が遺伝的要因に関連していると疑問視する学者もいます。Wansbrough（1959）はまず、本症に遺伝的要因があると報告し、Renwick（1972）はPerthes病の患者の両親が0.3％、兄弟姉妹が3.8％、遠縁の親族が0.3％が同様の病気を患っていると指摘しました。Catterall（1970）はPerthes病と体質的要因に関連していることに注目しましたが、明確な遺伝学的証拠は見つかっていません。

　　股骨头の缺血性壊死の病理的過程は、骨の壊死、その後の死骨の吸収と新骨の形成、そして股骨头の再形成など、一連の病理的変化を含みます。一般的には、4つの段階に分けることができます。

　　一、初期に滑膜炎期：関節嚢が腫れ、滑膜が充血・腫脹し、関節液の分泌も増加しますが、滑液中は炎症細胞が含まれていません。この期間は1～3週間が続きます。

　　二、缺血壊死期：股骨头の前方外側の骨骺が最も早く被害を受け、または全体の骨骺が缺血のために壊死する場合があります。この時、骨の構造は正常に保たれますが、骨の陷窝は多く空いており、骨髓腔は不定形の破片で満たされています。骨小梁は片状に砕けたり、塊に圧縮されたりします。股骨头の缺血性壊死により、骨骺の骨化中心の軟骨内骨化が一時的に抑制されます。一方、関節面の表面の軟骨は滑液で栄養を受けて成長を続けます。X線写真では、股骨头の骨骺が小さく、関節間隙が広がっていることが見られます。壊死した骨小梁が砕け、圧縮され、新骨が壊死した骨小梁の表面に沈着することで、その密度が高くなります。同時に、乾端が希釈し脱カルシウムします。乾端の脱カルシウムは局所の充血によるものであり、血管に富んだ軟組織が侵入し、壊死した骨の組織を吸収する反応です。この時期の大体形態や股骨头の輪郭には明らかな変化はありません。壊死期は長く、6～12ヶ月を経過します。临床上は一般的に症状はありません。Salterはこの段階を臨床静止期と呼び、潜在的な股骨头の缺血性壊死とされています。この時期に血流を回復させることができれば、重い変形を残さないと期待できます。

　　三、破片化または再生期：死骨の刺激により、毛細血管や単核球からなる結合組織が壊死領域に侵入し、壊死骨小梁の破片を吸収し、骨髄腔内で繊維組織を形成する。破骨細胞は増加し、機能が活発で、壊死骨小梁の吸収に参加する。同時に、豊富な骨形成細胞の活動が強まり、壊死骨小梁の間や表面で正常な骨母細胞を形成する。これらの血管組織は円鎖、骨膜、骨端から来ており、骨端の血管は骨化核板に進入したり、骨化核板周辺の組織と結合する。最初に新たに形成された骨母細胞は細かい骨小梁を形成し、後に板層骨に変化する。壊死領域周辺の軟骨には明らかな変化はないが、関節面から遠い基底部の軟骨は滑液の栄養を受けられず、活性を失うことがある。この段階では新たな骨質の強度は低く、徐々に正常な骨や応力に応じて形状を変える。サルターはこれを「生物学的な塑型」と呼ぶ。この過程は約2～3年かかる。

　　四、癒合期：新たに形成された骨小梁は成熟していない板層骨であり、細かく脆く、未吸収の壊死骨小梁と一緒に圧縮しやすい。圧縮部は多く股骨头の前方外側に限定されている。蛙位のX線写真では杯状欠損が見られ、正位のX線写真ではこの杯状欠損が完全な骨質と重なると、嚢状変化が示される。全体の骨化核が侵される場合、さまざまな程度の変形が見られ、キノコのような外観（mushroomshape）が見られる。最終的には、髋臼中心に位置する丸い股骨头（coxamagna）が扁平な股骨头（coxaplana）に変化する。

　　サルターは、股骨头のねじれは壊死期に软骨下骨折が合併し、壊死骨の吸収と原始的な繋ぎ骨の沈着が開始され、同時に滑膜反応や筋肉収縮が起こり、内收筋や大腿筋が収縮し、股骨头が前方外側に半脱位し、臀部の動きが制限される。股骨头のストレス集中部が過度のストレスを受けると、股骨头が扁平状や鞍状の変形を呈し、さらに股骨头が前方外側に半脱位し、股骨头の持続的な血流不足は、骨骺の血流不足による壊死だけでなく、板の血流不足による壊死も引き起こし、板が早く閉じ込められることになる。これにより、下肢の縦方向の成長に影響を与え、特に股骨頸の成長が抑制される。一方、大腿骨の大转子の成長は干扰されないため、股骨頸が短くなり、大转子が股骨头の顶端の水平を超えることができる。この変形は股骨内翻とは異なるが、機能的には股骨内翻に似ており、外展筋の動きに不利で、屈髋歩行を形成し、機能的股骨内翻と呼ばれる。これらを総括すると、子供の股骨头の血流不足による壊死の発病機構についてである。

　　股骨头骨骺骨軟骨病は病変が進行すると、痛みが持続性になり、子どもの歩行困難が明確になり、臀部筋と大腿筋が失用性萎縮し、屈氏試験が陽性になり、臀部の屈曲内翻が起こり、患肢が相対的に短くなります。扁平臀部の形成とともに、肢体的な絶対的な長さも健側よりも短くなり、成人後に早期の骨関節炎を引き起こします。

　　Perthes病の患者の一部は後遺症を発症します。主に以下のものが含まれます：

　　1、大转子の上昇。

　　2、肢端の短縮。

　　3、双頭変形。

　　4、骨性関節炎、骨性関節炎は本疾患の遠期の後遺症の一つで、前述の3つの変形はどの程度かその早期発生を促進します。

　　5、臀部の半脱位。

　　股骨头の骨骺骨軟骨病は発症が隠れ、経過が長く、主症状は患肢の痛みと歩行困難です。

　　1、早期：明らかな症状がなく、または患肢の無力感があり、長距離歩行後に痛みのない歩行困難が発生します。痛みのある部位は腹股溝部、大腿前内側、膝部などです。

　　2、股骨头壊死期：臀部の痛みが明確で、筋肉収縮と肢端の短縮が伴い、筋肉収縮は内収筋と腰臀部筋が主で、臀部筋と大腿筋は萎縮し、臀部の動きは程度によって制限されます。特に外転と内旋の動きが明らかに制限されます。

　　3、後期：痛みなどの症状が軽減し、消失し、関節の動きが通常に戻ります。または、外転および回転の動きが制限されます。

　　文献で紹介されている股骨头壊死の分類は様々です。例えばCatterall、Lioyd-Roberts、Salamon、Salter-Thompson及びHerringなどがいます。分類の目的は、病変の程度を理解し、治療法を選択するためです。どの分類方法も、X線写真上の股骨头の影響範囲と程度を基準にしています。これらの分類基準を理解しやすくするために、具体的な分類方法を紹介する前に、これらの分類の共通点を以下にまとめます：股骨头の骨骺に影響を受ける範囲が半分未満または少ない場合はⅠ型、半分以上の場合はⅡ型、Ⅲ型とされ、全体に影響するとⅣ型となります。Salter-Thompson分類は他の分類とは異なり、顕性期（活動期）の関節軟骨下骨折範囲に基づいて分類されます。軟骨下骨折線の範囲が股骨头の半球形の半分未満の場合はA型、半分以上の場合はB型とされ、前者は治療予後が良い、後者は悪いとされています。現在、臨床でよく使用される分類法は以下の通りです：

　　1、Catterall分類：Catterallは病理学的な変化に基づき、X線写真上の股骨头の影響範囲を結びつけて、股骨头壊死を4型に分類し、治療の選択や予後の判断に指導的であること、臨床医が広く受け入れ応用していることです。

　　Ⅰ型：股骨头前部に影響を受けるが、崩壊は発生せず、骨骺板や乾端に病変は見られず、治癒後も明らかな変形は残りません。

　　Ⅱ型：一部の頭蓋骨が壊死し、正位X線写真では壊死部分の密度が高くなります。同時に壊死骨の内側と外側には正常な骨組織が円筒状に見られ、壊死骨の崩壊を防ぐことができます。特に側位X線写真では、頭蓋骨の外側に完全な骨組織円筒が見られ、予後の評価に大きな意味があります。この型では乾端に病変が生じますが、骨端板は前方に伸びた舌状の乾端の正常な骨組織に保護され、損傷を免れます。新骨形成が活発であり、頭蓋骨の高さが明らかに低下しないため、骨端板が完全に保たれ、形成能力に影響を与えません。病変が中止された後も数年の成長期間が残っている場合、予後は非常に良いです。

　　Ⅲ型：約3/4の頭蓋骨が壊死し、頭蓋骨の外側の正常な骨組織円筒が消失し、乾端が影響を受け囊性変化が見られます。骨端板は乾端の保護作用を失い、壊死性変化も見られます。X線写真では深刻な崩壊が示され、崩壊した壊死骨の塊が大きいです。この過程が長いほど、予後が悪いです。

　　Ⅳ型：全体の頭蓋骨が壊死し、頭蓋骨が崩壊し、正常な輪郭を完全に回復することはできません。この時期には骨端板が直接損傷し、骨端板が破壊された場合には正常な成長能力を失い、頭蓋骨の形成能力を大幅に抑制します。したがって、どんな治療方法を取ろうとも、最終的な結果は非常に悪いです。ただし、適切な治療を受けると、頭蓋骨の奇形の程度を軽減することができます。

　　2、頭蓋骨外側円筒分類：1992年にHeringが提案した新しい分類方法は、標準的な骨盤正位X線写真で頭蓋骨の成熟部を内側、中間、外側の3つの円筒状の領域に分けます。外側領域は頭蓋骨の幅の15％～30％を占め、中心領域は約50％、内側領域は20％～35％です。著者はこれらの領域を外側円筒（lateral pillar）、中間円筒（central pillar）、内側円筒（medial pillar）とも呼び、外側円筒に影響を受けた程度に応じて、本症候群を3型に分類します。A型：外側円筒に影響を受けず、予後が良い、頭蓋骨は扁平ではありません。B型：外側円筒に影響を受け、正常外側円筒の50％以下に圧縮崩壊しています、予後が良い、頭蓋骨は扁平ではありません。C型：外側円筒に影響を受け、高さが50％以上です、予後が悪い、頭蓋骨は扁平です。外側円筒の影響を受けた程度が重いほど、予後が悪いです。

　　本症候群の早期診断は非常に重要であり、適切な診断と治療が早期に行われると、患者の予後と密接に関連しています。

　　5～10歳の子供が不明原因の臀部痛み、歩行困難があり、症状が数週間も改善しない場合、本症候群にかかる可能性を考慮する必要があります。最初のX線所見は関節嚢の腫脹と頭蓋骨の軽度の外側への移位です。両側のX線写真を詳細に比較し、定期的に再検査を行い、骨の成熟部の密度の変化が見られた場合は診断が確定します。疑わしい症例では、放射性核種スキャン検査も行えます。静脈注射した99Tcに対してγ線フラッシュ写真を行い、骨壊死領域の放射性希釈または骨新生領域の放射性濃集を早期に示すことができます。骨内圧測定も早期診断に役立ちますが、臨床応用は少ないです。

　　股骨头骨端骨軟骨病の原因は明確ではありません。効果的な予防策もありませんが、この病気は後遺症を伴うことが多いので、Perthes病の子供が初期段階で後遺症の早期の微妙な兆候が見られた場合、適切な治療を迅速に行うことで、後遺症の発生を阻止することができるかもしれません。科学的な運動を行い、練習前の準備を十分に行い、過度な走行、ジャンプ、蹲を避け、段階的に進めることが重要です。

　　股骨头骨端骨軟骨病の臨床検査項目：

　　一、X線検査：これは股骨头缺血性壊死の臨床診断の主な手段と根拠であり、定期的に両側の臀部の正位と鴨位のX線写真を撮影し、病変の全過程で股骨头の形態の変化を動的に観察することができます。かつ、各段階のX線写真は病理学的な変化を反映します。

　　1、滑膜炎期：X線写真では、主に関節周囲の軟組織の腫脹が見られ、同時に股骨头が軽く外側に移動しますが、一般的には2～3mmを超えません。これらの非特異的な変化は数週間持続することがあります。この間、X線写真の追跡観察を行う必要があります。

　　2、股骨头骨端が早期に影響されています：これは壊死前期のX線写真の徴候であり、主に骨端核が正常よりも小さいことで、6ヶ月間連続して増加しないことが観察されます。これは軟骨内骨化が一時的に停止していることを示し、関節間隙が広がり、股骨頸の上縁に円形の凸起（Gage徴候）が現れます。正位のX線写真では、股骨头が外側に2～5mm移動し、その後、部分骨端や全体の骨端が濃度が増加します。その原因は：

　　（1）骨端に隣接する股骨頸の失用性骨髄炎脱カルシウムが、股骨头骨端の濃度を増加させます。

　　（2）壊死した骨小梁が圧縮されます。

　　（3）早期壊死骨小梁の再血管化、壊死した骨小梁の表面に新骨が形成され、実際の濃度の増加が生じます。ある著者は「新月徴候」が骨壊死の最初のX線徴候である可能性があると指摘しています。鴨位写真では、股骨头の前外側の関節軟骨下に明確な境界を持つ条形の濃度低下区が見られます。Salterは「新月徴候」が関節軟骨下骨折であると考え、重要な臨床的意義を持っています。それは診断を確定する主な根拠であり、股骨头の壊死範囲を推測し、病変の重症度を判断し、予後を推定するのに役立ちます。

　　3、壊死期：X線の特徴は、股骨头の前外側の壊死であり、正位のX線写真で不均一な濃度の増加した画像が観察されます。鴨位のX線写真を撮影すると、致密部が股骨头の前外側に位置していることが見られます。このような状況は、部分壊死か完全壊死かを明確にするには、通常1年間の観察が必要です。完全壊死の場合、骨端は扁平な奇形になることが多いですが、関節造影では股骨头の骨端が円形の輪郭を保っていることが見られます。

　　4、破碎期：X線写真では、硬化領域と稀疏領域が交互に配置されています。硬化領域は壊死骨小梁が圧縮され新骨が形成された結果であり、稀疏領域はまだ骨化していない血管豊富な骨形成組織の画像です。股骨頸は短く太くなり、壊死した股骨头に対応する骨幹端に病变が現れます。軽い場合には骨粗鬆が見られ、重い場合には嚢状変化が見られます。これは再生骨化板の軟骨細胞や血管組織が侵入したために起こる可能性があります。

　　5、癒合期または後遺症期：この時期の病变は安定しており、骨粗鬆領域は正常な骨小梁で埋まっています。したがって、骨化の密度は均一で一貫していますが、大腿骨頭の骨化中心は顕著に大きく変形しており、X線写真では卵形、平らな形またはキノコ形の股骨头が外側に移位または半脱位していることが見られます。同時に、髋臼も代償的に拡大し、内側の関節間隙が広がります。

　　二、核種検査：骨組織の供血状況を測定し、骨細胞の代謝状態を反映し、早期診断、早期に股骨头壊死の範囲を確定し、鑑別診断に重要な意味があります。臨床では、多くの場合、静脈注射99TCを行い、γ闪烁撮影を行います。早期には壊死領域の放射性稀疏または欠損が表現され、再生期には局部的な放射性濃縮が見られます。Crenshawらは、対照側と比較して股骨头壊死領域の放射性核種の稀疏度が50％未満であることが早期病变とされ、CatterallのⅠ型またはⅡ型、またはSalterのA型に相当します。それ以外の場合は後期病变とされ、CatterallのⅢ型またはⅣ型、またはSalterのB型に相当します。X線検査と比較して、核種検査は6～9ヶ月前に壊死範囲を確定し、3～6ヶ月前に壊死領域の血管再生を示すことができます。

　　三、関節造影：一般的には常规検査としては行われていませんが、関節造影が股骨头の増大を早期に発見し、関節軟骨の大体形態の変化を観察するのに役立ちます。また、早期の股骨头の覆蓋不良の原因を明確にし、癒合段階での関節造影は、関節変形の程度をよりリアルに示します。治療法の選択に参考になるものですが、これは介入性検査であり、検査に協力できない子どもには麻酔が必要です。したがって、関節造影検査は必須検査項目に含められません。

　　近年では磁共振画像技術の適用により、Perthes病に対する検査も多くの病院で実施されています。実際の検査では、骨の缺血性変化の診断に重要な価値があり、早期の診断が可能です。缺血領域は低信号領域として表現され、大腿骨頭の髋臼緣の軟骨領域およびその厚さを明確に示します。磁共振画像の髋関節は関節造影と同様に見られ、大腿骨頭の形態が正常かどうかを明確に示します。磁共振画像はX線検査よりも先に缺血性病変を判定し、放射線による傷害もなく、しかし、まだ一般的に使用されていません。

　　股骨头骨骺骨軟骨病の患者が食べるべきものビタミンDを豊富に含む食物、例えば海魚、動物の肝臓、卵黄、瘦身肉など。さらに、患者は辛い、油の多い、冷たい食物を避ける必要があります。

　　股骨头骨骺骨軟骨病が発症した際、患児の股関節が非常に敏感であるため、まず皮膚牵引1～2週間を行い、急性症状が消えれば、さらに治療を検討します。

　　一、非外科的治療：過去には長期の股骨字型石膏固定が用いられましたが、小児の成長や関節機能に大きな影響を与えるため、現在はほとんど用いられないまたは用いないことが多いです。各種タイプの外展支具は現在一般的な治療方法であり、その目的は以下の通りです：1、股骨头を深くお盆に固定する；2、お盆の唇が股骨头に圧迫するのを避ける；3、股骨头に均等な圧力を与える；4、股関節の良い可動性を維持する。

　　二、外科的治療：股骨头の骨化中心の循環を変えるために手術方法を想定し、股骨头と大腿骨頸部の血行を連絡させるために穿孔術、骨片挿入や血行を連絡させる方法を試みましたが、効果はありませんでした。内側に股関節滑膜切除術を用いて治療する主張があり、ある程度の効果がありますが、手術の作用機序はまだ明確ではありません。また、带蒂（筋弁や血管）骨移植術、血管移植術なども用いられました。近年、海外では比較的広く認められているのは、粗隆下や粗隆間切断術です。この手術の利点は以下の通りです：1、手術後6～8週間で治療が完了します；2、手術後は支具の使用や活動制限、負荷制限などは不要です；3、切断術により大腿骨上段に血流が増加します；4、その効果は長期の外展支具固定よりも劣りません。切断術の合併症としては、肢体短縮変形、残留股関節反転、切断部の骨の不癒合、関節運動制限などがあります。一般的には7歳未満の手術者が効果が良いとされ、手術後数年間で効果が徐々に向上するという考え方があります。股骨头骨骺壊死の癒合過程を短縮することができます。術後下肢の平均短縮は1.4cmです。