先天性膝関節脱位

　　1、発病原因

　　この病気の原因についての意見は異なります。一部の人々は胎児期に大腿四頭筋の退行や胎児期の筋性栄養不良が原因であると考えます。他の人々は膝関節の位置異常が原因であると考えます。

　　2、発病機構

　　先天性膝関節脱位の患者はしばしば肢節の骨端発育異常を合併し、膝関節前方の関節嚢と大腿四頭筋が収縮していることがあります；膝蓋骨の発育不良や欠如、大腿筋の繊維性変化が発生することがあります；膝蓋骨が外側に移位し、大腿筋と外側大腿筋の間が肥厚します；膝十字靭帯が細くなったり欠如することがあります。

　　並行肢節の骨端発育異常：主に臀部、膝関節の痛み、動きに制限があり、歩行困難で、揺れ歩きの様子になります。肩関節の動きも制限されます。骨端はしばしば肥大し、少数の患者では関節屈曲奇形や関節緩みがあります。手が短くなり、指が太くなり、身長が低くなります。この病気は四肢の長骨に対する影響が脊椎に対する影響よりも明確であるため、ある程度の短脚型の矮小症を示します。また、膝内翻、膝外翻、両下肢の不等長、脊椎の後突奇形などがあります。

　　患者には膝関節の過伸展、膝関節の屈曲が制限され、大腿四頭筋が痙攣状に緊張し、大腿骨の筋肉が緊張し、膝蓋骨が膝関節の外側に多く移位し、胫骨の平台が大腿骨前方に位置し、半脱位または全脱位の形を取る。

　　1、胎児奇形防止策；妊娠初期に風邪やインフルエンザを避ける。妊娠初期に高熱を持つ女性は、子供が明らかな外観的奇形が見られない場合でも、脳組織の発育に悪影響を及ぼす可能性があり、低い知能、学習や反応能力の低下が見られ、この低い知能は回復不可能である。もちろん、高熱が胎児に奇形を引き起こすのは、妊娠中の高熱に対する敏感度や他の要因に関連している。

　　2、胎児奇形防止策；猫や犬に近づかない。ほとんどの人が知らないが、菌を持つ猫も胎児奇形を引き起こす大きな感染源の一つであり、猫の糞はこの悪性感染症の主な伝播経路である。

　　3、胎児奇形防止策；毎日化粧を重ねる女性を避ける。調査によれば、毎日化粧を重ねる女性の胎児奇形発生率は化粧をしない女性の1.25倍である。化粧品に含まれる砷、鉛、水銀などの有毒物質が胎児の正常な発育に悪影響を及ぼすことが主な原因であり、次に化粧品の一部成分が紫外線の照射によって変質し、奇形を引き起こす芳香族アミン化合物が影響を与える。

　　4、胎児奇形防止策；妊娠中の精神的な緊張を避ける。人の感情は中枢神経系と内分泌系の制御を受けており、内分泌の一つである副腎皮質ステロイドは人の感情の変化と密接に関連している。妊娠中に精神的な緊張があると、副腎皮質ステロイドが胚の一部の組織の融合作用を妨げる可能性があり、妊娠初期の3ヶ月に発生すると、胎児の口蓋裂や顎裂などの奇形を引き起こす。

　　5、胎児奇形防止策；飲酒を避ける。飲酒すると、アルコールが胎盤を通じて発育中の胎児に達し、胎児に重篤な損傷を与える。例えば頭が小さく、耳鼻が非常に小さく、上唇が厚く広いなど。

　　6、胎児奇形防止策；キノコ毒素を含む食品（変質食品）を避ける。専門家によれば、キノコ毒素に汚染された食品を摂取した場合、キノコ毒素は胎児に胎盤を通じて影響を与え、胎児の体内の細胞染色体を切断することがある。

　　先天性膝关节脱位のX線所見

　　胫骨および股骨の内側・外側の突起の発達不良、膝蓋骨が股骨突起の外側に移位；側位撮影では胫骨が股骨前方に向かって上方に移位することが見られ、重症では胫股関節の関係が正常な形を失う。

　　1、先天性膝关节脱位を防ぐための食事内容はどのようなものが良いか：栄養を増進し、たんぱく質を豊富に含む食物を多く摂取し、例えば魚類、卵、豆製品など及び適切なカルシウムの摂取を増やすことが望ましい。多くの水を飲み、野菜や果物を多く摂取し、例えば野菜、セロリ、バナナなど。

　　2、先天性膝関節脱位の場合、以下のような食物は避けるべきです：刺激的な食物（如ビール、カレーライスなど）は避け、タバコや飲酒などの習慣は断ちましょう。

1、新生児や乳児の軽い脱位または半脱位に対する保存療法は、支具や石膏を使用し、膝関節を屈曲位置で1年間固定します。幼児の場合、まず骨牵引を使用して緊張した軟組織を緩和し、その後支具や石膏で固定します。

2、手術療法

(1)軟組織解離術：

①適応症：2歳未満で病変が軽い場合。

②手術方法：内前方切開を通じて股四頭筋、膝蓋骨、膝蓋靭帯を露出し、「Z」字に延長された股四頭筋腱を切断し、膝関節内の粘连組織を切除し、関節嚢の前側を切開し、膝関節を90°まで屈曲させます。石膏固定8週間（図2）。もし関節の形態が異常で、変形が矯正できない場合、軟組織を解かしても動きが制限される場合、同時に股骨遠端または胫骨近端の切断術も行います。切断部位の選択は股骨または胫骨の変形の程度に依存します。その後、膝関節の位置を保持するためには石膏や支具を使用し、少なくとも1年間固定します。

(2)CurtisとFisher手術：

①適応症：本手術は3歳以上の膝関節全脱位に対して適用されます。

②手術方法：大腿の内側から股骨小转子に至るまで、胫骨粗隆に至るまで、前方大腿筋を露出し、膝蓋骨の上方で大腿四頭筋を逆V字またはZ字に延長します。膝関節前方の関節嚢を横断的に切開し、内側および外側副靭帯に後方に延ばし、膝蓋靭帯の外側部分を解かし、膝蓋骨を正常な間溝位置に移動させます。もしながらも大腿筋縦束と側副靭帯が緊張している場合、同時にZ字延長術も行います。股骨の長軸を基準に、膝蓋骨を正常状態に戻し、延長された大腿四頭筋などを縫合し、膝関節を屈曲30°の位置で長腿型石膏で固定します。術後6週間で石膏を外し、自己と被動的なトレーニングを組み合わせた方法で始めます；10～12週で負荷をかけ始めます；年齢が高い子供の場合、さらに約1年間支具を使用します（図3）。