先天性膝关节脱位

　　1、发病原因

　　对此病病因的说法不一，有的认为是在胎内股四头肌退化或胎儿期肌性营养不良；有的认为系因膝关节位置异常。

　　2、发病机制

　　先天性膝关节脱位患者常合并有肢体骨骺发育异常，并伴有膝关节前方关节囊和股四头肌发生挛缩；可出现髌骨发育不良或缺如，股外侧肌有纤维性变等；髌骨向外侧移位，髂胫束和股外侧肌间隙增厚；膝十字韧带变细或缺如。

　　并发肢体骨骺发育异常：主要表现为髋关节、膝关节的疼痛，活动受限，行走困难，呈摇摆步态。肩关节活动也受限。骨端常粗大、少数病人有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短，手指变粗，身材短小。由于本病对四肢长骨的影响较脊柱明显，故表现为某种程度的短肢型侏儒，此外尚有膝内翻、外翻、两下肢不等长及脊柱后突畸形等。

　　患者有膝关节过伸，膝关节屈曲受限，股四头肌紧张呈挛缩状，髂胫束紧张，髌骨多移至膝关节外侧，胫骨平台位于股骨前方，呈半脱位或全脱位。

　　1预防胎儿畸形措施；怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

　　2预防胎儿畸形措施；避免接近猫狗。很少有人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。

　　3预防胎儿畸形措施；避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育产生不良影响的主要是化妆品中含有的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物。

　　4预防胎儿畸形措施；避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融合作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。

　　5预防胎儿畸形措施；避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育中的胚胎，对胎儿造成严重损害。如头部很小，耳鼻极小和上唇宽厚等。

　　6预防胎儿畸形措施；避免食用霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食用被霉菌素污染的食品（霉变食物），霉菌毒素可通过胎盘影响胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。

　　先天性疾病膝关节脱位的X光表现。

　　胫骨和股骨内外髁发育不良，髌骨移位至股骨髁外侧；侧位片上可见胫骨向股骨前上方移位，严重者胫股关节关系失去正常形态。

　　1先天性疾病膝关节脱位应摄入哪些食物对身体有益：应增加营养，多食用富含蛋白质的食物，如：鱼类、鸡蛋、豆制品等，并适当增加钙质。多饮水，多食用蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等。

　　2, врожденный вывих коленного сустава лучше не есть какие продукты: избегать раздражающих продуктов: например, перец, горчица и т.д. Курение, drinking и другие вредные привычки должны быть戒除.

1, консервативное лечение подходит для новорожденных и младенцев с легким вывихом или полувывихом, можно использовать опору или гипс для treatment, коленный сустав поддерживается в согнутом положении, постоянно фиксируется1Год左右. Для детей можно сначала использовать кости牵引 для расслабления сжатых мягких тканей, а затем использовать опору или гипс для fixation.

2, хирургическое лечение

)1) Релаксация мягких тканей:

① Показания: Возраст менее2Лет, у которых болезнь протекает leicht.

② Метод операции: через передний внутренний разрез露出 квадрицепс, коленную чашечку и связку коленной чашечки, продлевают сухожилие квадрицепса в виде «z», разрезают внутренние спаечные ткани коленного сустава, разрезают переднюю капсулу сустава, чтобы коленный сустав максимально согнулся до9В положении 0°. Фиксация гипсом8Недели (рис.2) Если форма сустава аномальна, деформация не может быть исправлена, после релаксации мягких тканей движение все еще ограничено, можно одновременно сделать osteotomy дистального отдела бедренной кости или проксимального отдела голени,选择的部位取决于股骨 или голени степени деформации. Затем, с помощью не чрезмерно растянутого гипса или опоры поддерживают положение коленного сустава, по крайней мере, необходимо фиксировать1Год左右.

)2) Операция Curtis и Fisher:

① Показания: Этот метод подходит для3Лет. Пациенты с полным вывихом коленного сустава в возрасте

② Метод операции: от внутренней стороны бедра до малой седалищной кости, снизу до粗ого надколенника, открывают переднюю часть бедренных мышц, над коленной чашечкой продлевают квадрицепс в виде перевернутой «V» или «Z». Прорезают переднюю капсулу коленного сустава, продлевают до внутрисуставных боковых связок, ослабляют外侧 часть связки коленной чашечки, чтобы коленная чашечка вернулась в нормальное положение в кармане. Если илатибialis и боковые связки напряжены, также делают продление в виде «Z». По длине бедренной оси возвращают коленную чашечку в нормальное состояние, затем зашивают продленный квадрицепс и т.д., чтобы коленный сустав оставался в согнутом положении3В положении 0° используют длинный трубчатый гипс для fixation. После операции6Недели удаляют гипс, начинают锻炼 с сочетания активных и пассивных движений;10～12Недели можно начинать нагрузку; дети старшего возраста должны продолжать использовать опору1Год左右 (рис.3)。