Polydactylie

　　L'étiologie n'est pas connue, et dans certains cas, elle est due à des facteurs héréditaires, avec un phénomène de transmission intergénérationnelle.

　　Les facteurs environnementaux qui influencent le développement embryonnaire, tels que certains médicaments, les infections virales, les traumatismes, les stimulations radioactives, etc., en particulier la pollution industrielle moderne, peuvent devenir des facteurs causant des malformations. La déformation polydigitale est une cause importante de polydactylie due à la défaillance précoce de la différenciation de la base de l'embryon des membres. La polydactylie du pouce est due à une anomalies de développement de la crête épithéliale externe, à l'allongement latéral du pouce vers le site voisin et à un retrait tardif.

　　L'hygroma digital est le plus souvent accompagné de malformations cardiaques, neurologiques ou urinaires, telles que des cardiopathies congénitales, un développement cérébral congénital, etc., une examination physique complète et systématique doit être effectuée pour les enfants soupçonnés.

　　1Malformation en angle : en raison de la contraction cicatricielle après l'ablation du polydactyle, la traction de l'extrémité du pouce vers un côté provoque une déviation des articulations interdigitales, formant une courbure à un certain angle, le pouce ne peut pas être étendu.

　　2Instabilité des articulations interdigitales : après la chirurgie, les articulations interdigitales du pouce ne peuvent qu'effectuer des mouvements de flexion et d'extension, sans pouvoir bouger de droite à gauche, ce qui entraîne une faiblesse dans la saisie des objets et une instabilité dans l'écriture, c'est à cause de la non-restitution des ligaments latéraux lors de l'ablation du polydactyle.

　　3Formation de tumeur osseuse : lors de l'ablation du polydactyle, l'âge de l'enfant est trop jeune, on ne peut pas supprimer suffisamment le doigt polydactyle, laissant un残端, ou avec la membrane osseuse restante du polydactyle, qui se calcifie progressivement, avec l'augmentation de l'âge, il forme à nouveau un "polydactyle récurrent".

　　4Apparence mince : si pour le "doigt jumeau", on ne supprime qu'un doigt, le pouce laissé est nécessairement plus mince que celui de l'autre côté, et l'apparence extérieure n'est pas belle.

　　5Malformation en forme de "Z" : principalement pour les polydactyles complexes, en négligeant certaines "étapes" précieuses lors de l'ablation, ce qui entraîne une déviation des articulations interdigitales après la chirurgie, prenant la forme d'une malformation en forme de "Z", c'est l'une des malformations les plus complexes après l'ablation du polydactyle.

　　L'hygroma digital est principalement divisé en trois types en fonction de son site d'apparition et de son emplacement anatomique : le type pré-axial du pouce polydactyle (également appelé polydactyle radial, polydactyle pré-axial, malformation de double pouce), le type central du polydactyle et le type post-axial du polydactyle de l'index (également appelé polydactyle ulnaire, polydactyle post-axial), la classification du polydactyle du pouce, utilise actuellement la méthode de classification de Wassel basée sur l'anomalie morphologique pathologique, divisée en trois types, à savoir le type de phalange distale, le type de phalange proximale et le type de metacarpe, chaque type de malformation est divisé en deux types en fonction de la séparation de l'index répété, à savoir le type de bifurcation osseuse avec jonction osseuse et le type de duplication avec jonction articulaire, en plus3Le type de doigt en jointure avec le pouce est au total7Type, dont le type IV est le plus fréquent, représentant environ47Pourcent, le type VII occupe23Pourcent, le type II occupe15Pourcent, cette méthode de classification est concise et précise, conforme aux lois pathologiques et anatomiques, la classification des polydactyles de l'index est souvent utilisée par Stelling-La méthode de classification de Twrek, qui le divise en trois types : le type I est un doigt supplémentaire, le type II est un doigt avec une partie de la structure osseuse, le type III est un doigt polydactyle complet incluant le metacarpe, le polydactyle central est rare, il s'agit d'une malformation de duplication de l'index, du milieu et du pouce, les trois doigts ci-dessus sont rarement des malformations de duplication de doigt simple, mais toujours contiennent des malformations de syndactylie complexes, les polydactyles les plus courants sont les malformations de syndactylie cachées entre le pouce et l'anneau.

　　L'hygroma digital est une malformation congénitale, par conséquent, la prévention de l'hygroma digital doit renforcer les soins prénatals et la nutrition, éviter les infections respiratoires, gastro-intestinales, éviter les infections virales telles que la rubéole, la varicelle, l'oreillons, etc., éviter le contact avec les rayonnements, les médicaments et d'autres facteurs possibles de malformation foetale. Par le biais de l'examen prénuptial, de la consultation génétique, des soins prénatals, éviter la survenue de malformations, et还可通过羊水或绒毛检查、B超及胎儿镜等手段预防畸形儿产生. La diagnostic précoce et le traitement intra-utérin peuvent réduire la production d'enfants malformés.

　　Quelles analyses de laboratoire faut-il faire pour la polydactylie

　　Repas à éviter pour les patients atteints de polydactylie

　　Les méthodes conventionnelles de traitement médical occidental des déformations polydactylées1Le traitement médical occidental repose sur l'ablation des doigts accessoires et la conservation des doigts principaux. En plus de l'examen radiographique, il est nécessaire d'observer cliniquement la fonction des doigts pour déterminer le doigt principal et le doigt accessoire. L'opération doit être

　　1ans après est préférable, et un petit nombre d'entre eux nécessitent une observation à long terme de la fonction de la main pour garantir que le doigt principal est bien conservé et que le doigt accessoire est enlevé.

　　2Les opérations de traitement des déformations polydactylées doivent non seulement avoir un effet cosmétique évident, mais surtout reconstruire la fonction des mains. L'ablation chirurgicale des doigts supplémentaires n'est pas difficile, mais il faut prendre en compte en totalité l'apparence, la position, la structure et la relation avec les doigts normaux, en combinant l'examen radiographique pour décider de la position et du mode d'ablation des doigts supplémentaires. Pour les polydactylies simples, l'ablation des doigts supplémentaires et la plastie cutanée locale sont suffisantes; pour les polydactylies complexes, en plus de l'ablation des doigts supplémentaires, il est nécessaire de procéder à l'ablation totale ou partielle des os carpiens supplémentaires. Le nombre d'os carpiens à enlever doit être déterminé en fonction de la morphologie et de la fonction de la main malade. Lors de l'ablation des doigts supplémentaires, il peut être nécessaire de procéder à la correction des déformations articulaires et osseuses, la réparation des ligaments articulaires et la plastie cutanée.3～6mois après l'opération est préférable; pour les cas complexes de polydactylie avec des déformations graves et des déficits de tissu, la technique de microchirurgie peut être utilisée1mois après l'ablation des doigts supplémentaires, pour procéder à des greffes de tissu ou des déplacements chirurgicaux pour reconstruire la fonction, et il est recommandé de faire des contrôles réguliers jusqu'à l'arrêt de la croissance. Les ostéotomies correctrices des os des mains et des doigts doivent être effectuées1ans après; la reconstruction de la fonction de la main doit être3ans après pour être approprié, et il est souvent recommandé de déplacer le tendon long du muscle palmar.

　　3Les variations anatomiques des doigts supplémentaires sont importantes, et leur traitement est souvent plus complexe que prévu. Une simple ablation peut entraîner des déformations, une instabilité articulaire et une dysfonction, donc il faut décider du plan chirurgical en fonction de la situation. En principe, on préserve le pouce avec une apparence plus normale et une fonction meilleure. Si le doigt supplémentaire à enlever a un faisceau nerveux et vasculaire principal, il faut le séparer soigneusement sans le blesser et le conserver; si il y a des tendons principaux ou des points d'insertion des muscles profonds, ils doivent également être déplacés à la position correspondante du pouce conservé. Lors de l'ablation des doigts supplémentaires situés dans la capsule articulaire de la paume ou des articulations métacarpo-phalangien, il faut conserver la capsule articulaire et les tissus ligamentaires des doigts supplémentaires, pour réparer la capsule articulaire du pouce et maintenir la stabilité articulaire. Lorsque le pouce conservé est trop incliné, une arthrodesie ou une ostéotomie correctrice doit être effectuée après que le développement osseux primaire soit pratiquement arrêté.

　　4、La déformation en forme de bifurcation de la dernière phalange du pouce, bien que cela n'affecte pas grandement la fonction, est délicate pour l'esthétique. À partir de l'amélioration de l'apparence, les os et la peau, ainsi que les ongles entre les pouces adjacents peuvent être enlevés en forme de tronc de pyramide, et les deux côtés conservés peuvent être cousus directement pour former un pouce. Si la bifurcation de la dernière phalange adjacente au pouce est légèrement décalée et petite, elle peut être enlevée, et le déficit peut être recouvert par un lambeau cutané palmaire et cousu en interne pour reconstruire le sillon unguéal.

　　5、La déformation osseuse en forme de triangle du pouce polydactyle peut être corrigée par une chirurgie de transformation du doigt en pouce. Les déformations osseuses triangulaires du pouce ou du petit doigt qui se produisent isolément ont un dommage fonctionnel relativement faible, et la plupart des patients demandent plutôt une amélioration de l'apparence. Wood(1977)Effectuer une ostéotomie centrale sur les os phalangiens en forme de triangle, puis procéder à la correction de la déformation en forme de tronc de pyramide. Il est également possible d'utiliser une ostéotomie en forme de trapèze inversé avec greffe osseuse, c'est-à-dire effectuer une ostéotomie en forme de trapèze sur l'un des côtés long de l'os phalangien triangulaire, le transplanter à l'autre côté court pour corriger la déformation angulaire des doigts.

　　6、La résection des polydactylias latérales du petit doigt ne concerne généralement pas la réparation du sac articulaire et des tendons, lorsque des ossifications supplémentaires des metacarpiens sont présentes, elles doivent être enlevées en même temps.

　　7、Lors de la résection des polydactylias centrales, en raison de la fréquence des malformations syndactiles associées, des variations des vaisseaux et des nerfs se produisent souvent, il faut éviter de blesser la vascularisation et la支配 des doigts conservés lors de la résection pour éviter la nécrose des doigts conservés, et il peut être nécessaire de procéder à des résections en plusieurs étapes.

　　8、Lors de la résection des polydactylias de type phalangeux proximal, l'accent de la chirurgie est mis sur la correction et la reconstruction fonctionnelle. Il faut noter de conserver le sac articulaire et le ligament collatéral attachés au polydactyle, après la résection du polydactyle, le muscle intrinsèque de la main doit être cousu solidement à la base de la phalange proximale conservée, reconstruire le sac articulaire et le ligament pour maintenir la stabilité de l'articulation des doigts. Lors de la résection des polydactylias, les tendons des flexeurs et des extenseurs des doigts peuvent être conservés pour renforcer la fonction d'extension et de flexion du doigt conservé, ou pour reconstruire le ligament collatéral. Lorsque le déficit congénital des tendons des flexeurs et des extenseurs des doigts est conservé, il est possible de déplacer les tendons de l'extension du pouce et du flexeur superficiel du doigt annulaire lors de la résection des polydactylias pour reconstruire la fonction du doigt conservé.

　　9、La chirurgie de résection des polydactylias doit être complète pour éviter de laisser des malformations qui pourraient gâcher l'apparence, et en raison de la chirurgie généralement pratiquée avant l'âge scolaire, il faut également éviter de blesser les épiphyses pour ne pas affecter le développement.

　　10、Le suivi à long terme de l'effet thérapeutique précoce de la correction des polydactylias est généralement satisfaisant, mais avec le développement du enfant, un certain nombre de malformations secondaires peuvent apparaître. Par conséquent, le suivi régulier à long terme après la chirurgie est nécessaire jusqu'à l'arrêt de la période de développement.