Πολυδάκτυλη δυσμορφία

　　Η αιτία δεν είναι γνωστή, μερικές περιπτώσεις είναι κληρονομικές και υπάρχουν φαινόμενα διαγενεακής κληρονομικότητας.

　　Συνιστώμενες παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη του εμβρύου, όπως ορισμένα φάρμακα, ιογενείς λοιμώξεις, τραύματα, και η ενέργεια των ραδιενεργών ουσιών, ειδικά η ρύπανση από την σύγχρονη βιομηχανία, μπορούν να γίνουν παράγοντες διόγκωσης. Η βλάβη στο αρχικό στάδιο της διαίρεσης του βραχίονα είναι μια από τις κύριες αιτίες της πολυδάκτυλης δυσμορφίας. Η πολυδάκτυλη δυσμορφία του δακτύλου είναι αποτέλεσμα της ανωμαλίας της ανάπτυξης του επιφυσικού κορμού, της επέκτασης του κοντινού προς τον δάκτυλο και της καθυστέρησης της ανάπτυξής του.

　　Η πολυδάκτυλη ανωμαλία είναι πιο συχνή με ανωμαλίες του καρδιαγγειακού, του νευρικού ή του ουρογεννητικού συστήματος, όπως η γενετική καρδιακή ανωμαλία, η γενετική δυσπλασία του εγκεφάλου κ.λπ., οι ασθενείς με αμφιβολίες πρέπει να κάνουν μια ολοκληρωμένη και συστηματική φυσική εξέταση.

　　1、Ανωμαλία γωνίας: Ως αποτέλεσμα της συσφίξευσης των ουλών μετά την αφαίρεση της πολυδάκτυλης, η κλίση του κοντού δακτύλου του μυώματος κλίεται προς μια πλευρά, οπότε η καμπύλη των δακτύλων δεν είναι ομαλή, δημιουργώντας μια ορισμένη γωνία κάμψης, ο μυώματος δεν μπορεί να επεκταθεί.

　　2、Ασταθερότητα των αρθρώσεων των δακτύλων: Μετά την επέμβαση, οι αρθρώσεις του μυώματος μπορούν να κάνουν μόνο κλίση και έκταση, δεν μπορούν να κουνηθούν από την πλευρά, οπότε θα εμφανιστούν τα συμπτώματα της αδυναμίας της συλλογής και της ασταθερότητας της γραφής, λόγω της μη αποκατάστασης των πλευρικών συνδέσμων κατά τη διάρκεια της αφαίρεσης της πολυδάκτυλης.

　　3、Προσθήκη οστού: Κατά τη διάρκεια της αφαίρεσης της πολυδάκτυλης, η ηλικία του παιδιού είναι πολύ μικρή, η αφαίρεση των οστών του δακτύλου δεν μπορεί να γίνει πλήρως κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, αφήνοντας μια αποστροφή, ή η οστική μεμβράνη που παραμένει κατά τη διάρκεια της αφαίρεσης της πολυδάκτυλης γίνεται σιδηρώδης με την πάροδο του χρόνου, και με την πάροδο του χρόνου, δημιουργείται ένας “ επαναληπτικός πολυδάκτυλος”.

　　4、Μικρότητα: Αν απλώς αφαιρεθεί ένας δάκτυλος από τον “δυοδάκτυλο”, ο δάκτυλος που απομένει θα είναι μικρότερος από τον άλλο, και η εμφάνιση θα είναι πολύ ακαταλληλότητα.

　　5、“Z”-μορφή ανωμαλίας: Η κύρια αιτία είναι η άρνηση ορισμένων λεπτών “εργασιών” κατά τη διάρκεια της αφαίρεσης της πολυδάκτυλης, οπότε μετά την επέμβαση, η καμπύλη των δακτύλων είναι κλίση, μορφή “Z”-μορφής, είναι η πιο περίπλοκη ανωμαλία μετά την αφαίρεση της πολυδάκτυλης.

　　Η πολυδάκτυλη ανωμαλία κατηγοριοποιείται κύρια με βάση το σημείο και την ανατομική τοποθεσία σε τρεις τύπος: ο τύπος πριν από τον άξονα είναι η πολυδάκτυλη του μυώματος (αποκαλείται επίσης εξωτερικός τύπος, πριν από τον άξονα, πολυδάκτυλος), ο τύπος κεντρικός είναι η πολυδάκτυλη του μικρού δακτύλου (αποκαλείται επίσης εσωτερικός τύπος, τύπος μετά τον άξονα, μικρός τύπος), η κατηγοριοποίηση της πολυδάκτυλης του μυώματος χρησιμοποιείται σήμερα συχνά η μέθοδος κατηγοριοποίησης με βάση την παθολογική ανατομική ανωμαλία, κατακερματισμένη σε επτά τύπος, δηλαδή ο τύπος του κοντού δακτύλου, ο τύπος του μεσαίου δακτύλου και ο τύπος του παλάμης, κάθε τύπος ανωμαλίας διαχωρίζεται ανάλογα με την απόσταση της επανειλημμένης δακτυλικής απόστασης, σε δύο τύπος, δηλαδή τον τύπο με οστική σύνδεση και τον τύπο με αρθρική σύνδεση, και επιπλέον3ο τύπος δακτυλικής κνήμης συνολικά7τύπος, ο οποίος περιλαμβάνει τον τύπο ΙV, ο οποίος είναι ο πιο συχνός, περίπου47%, ο τύπος ΙV κατέχει23%, ο τύπος ΙΙ κατέχει15%, αυτή η μέθοδος κατηγοριοποίησης είναι σύντομη και σαφής, συμφωνεί με τους νόμους της παθολογίας και της ανατομίας, η κατηγοριοποίηση της πολυδάκτυλης του μικρού δακτύλου χρησιμοποιείται συχνά η μέθοδος Stelling-Η μέθοδος Twrek κατηγοριοποιεί την πολυδάκτυλη ανωμαλία σε τρία τύπος: ο τύπος Ι είναι ο υπερδάκτυλος, ο τύπος ΙΙ περιλαμβάνει μέρος οστικής δομής, ο τύπος ΙΙΙ περιλαμβάνει την οστεοδόμηση του παλάμης, η πολυδάκτυλη του κεντρικού δακτύλου είναι σπάνια, είναι η επανειλημμένη ανωμαλία του δακτύλου, του μέσου και του δακτύλου, οι τρεις δάκτυλοι είναι σπάνια η επανειλημμένη ανωμαλία του μονοδάκτυλου, αλλά περιέχουν πάντα περίπλοκες συνδυασμένες ανωμαλίες, οι πιο συχνές πολυδάκτυλες είναι οι συνδυασμένες ανωμαλίες που κρύβονται στον δάκτυλο του μέσου και του δακτύλου.

　　Η πολυδάκτυλη ανωμαλία είναι μια γενετική ανωμαλία, επομένως η πρόληψη της πολυδάκτυλης ανωμαλίας πρέπει να ενισχυθεί η υγειονομική περίθαλψη και η διατροφή κατά τη διάρκεια της κύησης, να αποφευχθεί η λοίμωξη των αναπνευστικών οργάνων, των γαστρεντερικών οργάνων, να αποφευχθεί η ραβδοϊόλη, η ιλαρά, η ημεροληψία, η παρενερίτιδα, η παραινφαλίτιδα κ.λπ. λοιμώξεις από ιούς, να αποφευχθεί η επαφή με ακτινοβολία, φάρμακα και άλλους παράγοντες που μπορεί να προκαλέσουν ανωμαλίες του εμβρύου. Με έλεγχο πριν από το γάμο, γενετική σύσταση, υγειονομική περίθαλψη της κύριας, μπορεί να αποφευχθεί η ανάπτυξη ανωμαλιών, και μπορεί επίσης να προληφθεί η δημιουργία ανωμαλιών παιδιών με μέθοδους όπως η εξέταση της αμνιονέκτωρας, η υπερηχογράφηση και η λαβυρίνθια εξέταση του εμβρύου. Η πρόωρη διάγνωση και η θεραπεία εντός του μητρικού κοιλιού μπορεί να μειώσει την παραγωγή ανωμαλιών παιδιών.

　　先天性多指畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断，辅助检查主要是X线摄片明确多指的类型及骨骼关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑难病例，也可行螺旋CT检查，三维立体重建，进一步明确畸形类型和程度。

　　多指畸形患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

　　西医治疗以切除副指，保留正指为原则。除X线检查外，还应临床观察指功能，确定正指与副指。手术在1岁以后为佳，少数仍需较长时间观察手的功能，以便准确保留正指，切除副指。

　　1、多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系，结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形；复合性多指除了多指切除以外，还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定。在切除多指的同时，有时需进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形等。

　　2、手术时机对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行；对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后；对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。

　　3、拇指多指的解剖变异较大，其治疗往往比想像的复杂得多，简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍，因此应根据不同情况来决定手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时，应仔细分离，切勿损伤，予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时，也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时，应保留多指的关节囊及韧带组织，用来修复拇指关节囊，维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时，尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。

　　4、Η παραμορφωση της τελικής δάκτυλου του μεγάλου δακτύλου, αν και δεν επηρεάζει πολύ τη λειτουργία, εμποδίζει την εμφάνιση, από την προοπτική της βελτίωσης της εμφάνισης, μπορεί να αφαιρεθεί η κόκαλο και η κλίμακα του δακτύλου και της κλίμακας του δακτύλου του δακτύλου, και να συνδυαστεί η διατήρηση των δύο πλευρών απευθείας ράβδωση για τη δημιουργία του μεγάλου δακτύλου. Αν η συγχώνευση του τελικού δακτύλου του μεγάλου δακτύλου είναι προς μια πλευρά και μικρή, μπορεί να αφαιρεθεί και να καλύπτεται με το δέρμα του χεριού και να συνδυάζεται με την εσωτερική ράβδο για την ανακατασκευή της γωνίας της κλίμακας.

　　5、Η παραμορφωση του μεγάλου δακτύλου από τα πολυδάκτυλα μπορεί να διορθωθεί με τη χειρουργική επέμβαση της μετατροπής του δακτύλου στο μεγάλο δάκτυλο. Η παραμορφωση του δακτύλου του μεγάλου ή του μικρού δακτύλου είναι μικρή σε λειτουργική βλάβη, και οι περισσότεροι ασθενείς ζητούν τη βελτίωση της εμφάνισης και την επίσκεψη. Wood(1977、Για την τριγωνική οστού του δακτύλου, γίνεται κεντρική αποτομή, και στη συνέχεια γίνεται η διόρθωση της παραμορφωσης με τη χρήση της τεχνικής της τετράγωνης μεταμόσχευσης οστού. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί η τεχνική της αντίθετης τετράγωνης αποτομής μεταμόσχευσης οστού, δηλαδή να γίνει η τετράγωνη αποτομή του οστού του δακτύλου στο μακρύτερο μέρος της διατομής, να μεταμοσχευτεί στο μικρότερο μέρος της διατομής, για να διορθώσει την παραμορφωση της γωνίας του δακτύλου.

　　6、Η απομάκρυνση της πολυδάκτυλης στο εσωτερικό του μικρού δακτύλου δεν περιλαμβάνει συνήθως την αποκατάσταση του κύτιδος και του μυός, όταν υπάρχει πολυδάκτυλο, πρέπει να αφαιρεθεί παράλληλα.

　　7、Στην απομάκρυνση της κεντρικής πολυδάκτυλης, λόγω της συχνής παρουσίας της παραμορφωσης των δακτύλων, οι μεταβολές των αγγείων και των νεύρων είναι συχνές, πρέπει να αποφεύγεται η βλάβη της παρέκκλισης του αίματος και της νευρικής διακυβέρνησης του κρατήρα, για να αποφευχθεί η νεκρωση του κρατήρα, και είναι απαραίτητο να διεξαχθεί η χειρουργική επέμβαση σε φάσεις αν χρειαστεί.

　　8、Στην απομάκρυνση της πολυδάκτυλης, ο κύριος στόχος της χειρουργικής είναι η σωστή σφράγιση και η ανακατασκευή της λειτουργίας. Πρέπει να διατηρηθούν οι κύτιδες και οι παρενθέσεις που συνδέονται με τον πολυδάκτυλο, να συμφιλιωθούν τα ενδοχειρούργεια μυς μετά την απομάκρυνση του πολυδάκτυλου, να ανακατασκευαστούν οι κύτιδες και οι παρενθέσεις, για να διατηρηθεί η σταθερότητα των αρθρώσεων των δακτύλων. Στην απομάκρυνση της πολυδάκτυλης, τα τενόντια των κινήσεων και των επτάσεων μπορεί να διατηρηθούν για να ενισχύσουν τη λειτουργία των κρατήρων ή να χρησιμοποιηθούν για την ανακατασκευή των παρενθέσεων.

　　9、Η απομάκρυνση της πολυδάκτυλης πρέπει να είναι ολοκληρωτική, να αποφεύγεται η παραμονή παραμορφώσεων που θα εμποδίσουν την εμφάνιση, και επειδή συνήθως γίνεται χειρουργική επέμβαση πριν την σχολική ηλικία, πρέπει να αποφεύγεται η βλάβη των οστεοκυττάρων που επηρεάζει την ανάπτυξη.

　　10、Η παρακολούθηση μακροπρόθεσμης ακολουθίας της αρχικής θεραπείας της πολυδάκτυλης παραμορφωσης είναι ικανοποιητική, αλλά με την ανάπτυξη του παιδιού, λίγοι μπορεί να εμφανίσουν σκολίωση. Επομένως, η παρακολούθηση μετά την χειρουργική επέμβαση πρέπει να συνεχιστεί μακροπρόθεσμα μέχρι την διακοπή της ανάπτυξης.