Tumeur intraspinale primaire

　　Les facteurs influençant les changements pathologiques de la compression de la moelle épinière sont principalement :

　　1、Il dépend de la localisation de la compression de la tumeur et de la nature de la structure des tissus nerveux :Différentes structures nerveuses de la moelle épinière ont une tolérance à la pression différente : par exemple, les tumeurs stimulent d'abord les racines nerveuses et ensuite causent leur destruction; la substance grise a une tolérance à la compression des tumeurs supérieure à celle de la substance blanche; les fibres nerveuses du faisceau pyramidal et les fibres nerveuses transmettant le sens de l'opposition et du toucher sont plus grossières dans la substance blanche (diamètre5μm ~21μm), les fibres de sensibilité à la douleur sont plus fines (diamètre inférieur à2μm), après la compression, les fibres fines sont plus tolérantes que les fibres grossières, et la récupération est plus rapide après la levée de la compression. En général, au début de la compression, les racines nerveuses sont tirées, la moelle épinière se déplace, puis subit une déformation sous compression, et finalement la moelle épinière se dénature, ce qui entraîne progressivement une dysfonction neurologique de l'organisation.

　　2、L'impact des tumeurs sur la circulation sanguine de la moelle épinière :Après la compression veineuse, il se produit une dilatation veineuse, une congestion et un œdème; après la compression artérielle, l'apport sanguin de la zone de支配 est insuffisant, il manque d'oxygène et de nutriments, ce qui entraîne une dégeneration et une décomposition de la moelle épinière, et finalement une nécrose de la moelle épinière. En ce qui concerne la tolérance à l'ischémie, la substance grise est supérieure à la substance blanche, et les fibres nerveuses fines sont supérieures aux fibres nerveuses grossières. Il a été rapporté que la surface latérale de la moelle épinière est bleue pendant l'opération, les artères nourricières sont agrandies, et les veines de drainage sont considérablement absentes, mais sous le microscope, on peut voir quelques petites artères nourricières.

　　La durée de la maladie des tumeurs intraspinales est généralement1ans. Le plus court est17jours, et la plus longue atteint12ans. Parmi elles, la durée moyenne de la maladie des tumeurs intramedullaires11.6Mois, la durée moyenne de la maladie des tumeurs extramedullaires19.2个月。

　　3、肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系：软性肿瘤，特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善。硬性肿瘤，即使体积较小，因为其易于嵌入脊髓内，任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生，术后恢复多数不理想。

　　4、与肿瘤的生长方式及其生长速度有关：髓内肿瘤有的主要是扩张生长，有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。肿瘤生长缓慢的，即使脊髓受压明显，由于脊髓仍有代偿能力，症状可较轻微；反之，生长较快的肿瘤，尤其是恶性肿瘤，容易引起脊髓急性完全性横贯损害症状，需要急诊手术解除脊髓压迫，即使1～2小时的延误，也往往会造成严重的后果。

　　并发急性“卒中性”脊髓横贯综合征，椎管内肿瘤的脑神经损害等疾病。脊髓横贯性损伤以后，损伤平面以下的肌肉、组织感觉、运动觉均消失。对于久病瘫痪的患者，可因肌肉组织失去神经的营养支持导致肌肉萎缩，同时翻身不良造成组织压迫缺血，也可以导致褥疮出现。

　　一、分期

　　脊髓受压时，运动障碍先于感觉障碍出现，再加上除脊髓组织受压外，可能还伴有血循环障碍，脑脊液动力学紊乱以及并发炎症和粘连等因素，因此，临床表现呈现出多样性和复杂性，一般将骨外肿瘤压迫症状的发展分为三期：

　　1、压迫早期：神经根痛。

　　2、压迫进展期：脊髓半切综合征（brown）-sequard综合征）。

　　3、脊髓完全受压期：脊髓横贯损害，此种分类法仍为目前临床分类的基础。

　　二、临床症状

　　髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段：

　　1、颈脊神经刺激期（神经根痛期）

　　发病的早期，主要表现为相应结构的刺激症状，最常见的症状是神经痛，疼痛常沿神经根分布区域扩展，多呈阵发性，咳嗽，喷嚏，用力大便等活动可使疼痛加重，“夜间疼痛与平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状，此外，还伴有皮肤感觉异常，如麻木，烧灼感，若肿瘤压迫来自腹侧，则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动，肌颤，无力等，椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54％（以神经鞘瘤居多，占神经根性疼痛者的60.8％），表现为颈肩痛；夜间痛占35％，首发症状为神经传导束受压症者占45.9％，表现为受压平面以下的感觉、运动和植物神经功能障碍。

　　2de la période de compression partielle du moignon cervical

　　Avec l'augmentation de la taille de la tumeur, sur la base des symptômes initiaux, les symptômes de compression des faisceaux médullaires se manifestent progressivement, tels que la compression du faisceau cortico-thalamique, qui peut entraîner une diminution ou une perte de la sensibilité au toucher et à la température en dessous du segment lésé ; la compression du faisceau postérieur, qui peut entraîner une diminution de la sensibilité profonde ; la lésion du faisceau de conduction motrice, qui peut entraîner une parésie des neurones supérieurs moteurs en dessous du segment lésé de la moelle épinière, et le syndrome de section médullaire unilatérale est une symptomatologie spécifique des tumeurs extramedullaires intrarachidiennes, mais elle est souvent atypique, rapportée par Ni Bin et al.137cas de tumeurs intrarachidiennes, avec une histoire de paralysie ascendante102cas, les tumeurs extramedullaires représentent74cas ; les patients atteints de paralysie descendante10cas, les tumeurs intramedullaires représentent8cas ; syndrome de lésion hémisystémique de la moelle épinière4cas.

　　3de la période de compression complète du moignon cervical

　　L'évolution de la maladie provoque une lésion transversale de la substance médullaire, les changements pathologiques de la moelle épinière deviennent également irréversibles, et les symptômes apparaissent en dessous de la lésion, tels que la perte de la fonction motrice et sensorielle des membres, la dysfonction neurovégétative, la dysfonction urinaire et fécale, etc., à ce stade, il s'agit d'une phase avancée de paraplégie.

　　Il n'existe pas de mesure de prévention efficace pour cette maladie.

　　Si la tumeur intrarachidienne peut être détectée à un stade précoce et traitée chirurgicalement à temps, la plupart des patients peuvent obtenir un bon résultat clinique. Certains patients peuvent présenter une tumeur intrarachidienne volumineuse ou située à un niveau cervical élevé, et peuvent mourir à cause d'une insuffisance respiratoire après la chirurgie, ou rechuter après un certain temps. En ce qui concerne la récupération de la fonction neurologique médullaire, cela dépend de l'étendue et de la durée de la compression médullaire du patient.

　　1d'exploration du canal rachidien et de l'examen du liquide céphalo-rachidien

　　Les changements dynamiques du liquide céphalo-rachidien et l'augmentation du contenu protéique sont des bases importantes pour le diagnostic précoce des tumeurs intrarachidiennes. Lorsque l'on suspecte une tumeur intrarachidienne, il est recommandé de faire le test de Quincke et l'examen du liquide céphalo-rachidien le plus tôt possible, une série d'examen standardisée du liquide céphalo-rachidien chez les patients atteints de tumeurs intrarachidiennes peut réveler une augmentation du contenu protéique du liquide céphalo-rachidien sans augmentation du nombre de cellules, et l'examen dynamique (c'est-à-dire le test de Quincke) peut montrer une obstruction partielle ou complète.

　　2d'examen radiographique

　　Environ30％～40％ des patients peuvent voir des changements osseux, sur les radiographies de vue latérale et postérieure de la colonne vertébrale, les signes communs incluent : l'agrandissement ou la destruction des foramina intervertébraux. L'agrandissement du canal rachidien, se manifeste par l'augmentation de l'écartement des racines des arcs vertébraux. Les changements osseux des vertèbres et des appendices, on peut voir des déficits osseux des vertèbres, la destruction des racines des arcs vertébraux, etc. La calcification intrarachidienne, rarement observée dans quelques tumeurs méningiennes, tumeurs tératomes et tumeurs cellulaires hémangioblastiques. L'ombre des tissus mous adjacents à la colonne vertébrale, en raison de la nature bénigne des tumeurs intrarachidiennes, il n'y a souvent pas d'anomalie osseuse visible sur les radiographies X de l'early stage, parfois on peut voir des signes indirects tels que l'augmentation de l'écartement des racines des arcs vertébraux, l'épaississement de la paroi du canal rachidien, l'agrandissement du canal rachidien, etc. pour les tumeurs intrarachidiennes en forme de poire, l'examen radiographique peut exclure les symptômes de compression médullaire causés par des anomalies vertébrales, des tumeurs, etc., reste une examine de routine indispensable.

　　3d'angiographie spinale

　　Il s'agit d'une des méthodes efficaces pour visualiser les lésions occupantes dans le canal rachidien, on peut choisir l'iode en huile (comme le bencylène iodé) ou le contraste iodé en solution (comme l'AMIPAQUE ou l'OMNIPAQUE) pour l'angiographie du canal rachidien cervico-spinal, en particulier l'injection de médicament pour l'angiographie dans le cisternum pontocérébral est facile à diagnostiquer, montrant que le contraste apparaît sous forme de défect ou d'obstruction en forme de calice sur le plan non discale, rapporté dans la littérature180 cas de neurofibrome, dont150 cas d'observation de造影: en forme de défectueux de remplissage en coupe de tasse106cas, en coupe horizontale18cas, en forme de pique oblique7cas, en forme de trompette5cas, en forme de perle4cas, OMNIPAQUE est un造影剂 iodé non ionique de deuxième génération, avec une clarté d'images et une sécurité fiable, il peut déterminer la tumeur médullaire en fonction de l'expansion de la moelle épinière, du déplacement et de l'obstruction du système sous-arachnoïdien, en combinaison avec une augmentation des protéines du liquide céphalo-rachidien, il est possible de faire un diagnostic correct, en raison de l'adhésion et d'autres raisons, la plane d'obstruction n'est pas toujours représentative de la véritable limite de la tumeur, selon le rapport de Ni Bin137cas, il y a des tumeurs intracrâniennes4cas, la plane d'obstruction est différente de celle obtenue par exploration chirurgicale1/4à1un vertèbre, sauf si une secondaire造影 est effectuée, une seule injection ne peut déterminer que la limite supérieure ou inférieure de la tumeur, et ne peut pas déterminer la nature de la tumeur uniquement en fonction de la morphologie d'obstruction et de l'atteinte osseuse, mais l'angiographie médullaire peut déterminer la localisation de la lésion, puis une tomodensitométrie ou une IRM peuvent être effectuées pour obtenir plus d'informations sur les lésions tumorales.

　　4, tomodensitométrie

　　La tomodensitométrie a une résolution de densité sensible, elle peut clairement afficher les structures des tissus de la moelle épinière et des racines nerveuses dans le plan transversal, elle peut clairement afficher l'ombre de tissu mou de la tumeur, ce qui est utile pour le diagnostic des tumeurs intracrâniennes, c'est ce que ne peut pas offrir la méthode traditionnelle d'imagerie, mais la tomodensitométrie doit être localisée en fonction des signes cliniques, en particulier en tant que première méthode d'imagerie, il est possible de manquer la localisation de la tumeur en raison de la localisation incorrecte, la tomodensitométrie peut généralement déterminer la distribution segmentaire et la portée des lésions des tumeurs intracrâniennes, mais il est difficile de les distinguer des tissus réels de la moelle épinière, la tomodensitométrie myélographique (CTM) peut afficher la relation entre l'ensemble de la moelle épinière et la tumeur, et peut distinguer les tumeurs intramedullaires et les kysthèques médullaires.

　　5, IRM

　　L'imagerie par résonance magnétique est une méthode d'examen parfaite, sans les effets secondaires des rayonnements ionisants, elle permet une observation tridimensionnelle des images de la moelle épinière, elle peut afficher la limite entre les tissus tumoraux et les tissus normaux, la localisation, la taille et la portée de la tumeur, et可直接勾画肿瘤，显示其纵向和横向扩展情况以及与周围组织结构的关系，已成为脊髓肿瘤诊断的首选方法，IRM a également une avantage particulier pour distinguer les tumeurs intramedullaires et extramedullaires, l'imagerie IRM des tumeurs intramedullaires montre que la moelle épinière de cette partie est dilatée, dans différentes séquences de pulse, la tumeur montre une intensité de signal différente, et peut être distinguée de la kysthèque médullaire, les tumeurs extramedullaires peuvent être localisées en fonction de leur relation avec la dure-mère, avec un taux de précision élevé, l'imagerie sagittale de l'IRM montre que la tumeur est une longueur T clairement définie1, longueur T2Zone de signal, mais principalement avec une longueur T1Principalement, il présente une efficacité accrue, certains affichent une transformation cystique, les images en coupe axiale montrent que la moelle épinière cervicale est comprimée vers un côté, la tumeur est elliptique ou en croissant de lune, pour les tumeurs en forme de casque qui s'éloignent par les intervertébraux, on peut voir la continuité des masses intracrâniennes et extracrâniennes à l'intérieur du canal rachidien, grâce à l'imagerie sagittale directe de l'IRM, la portée de l'examen de la moelle épinière est plus large que celle de la tomodensitométrie, ce qui est inégalable par la tomodensitométrie, et l'IRM peut également afficher la taille, la position et la densité tissulaire de la tumeur, en particulier le résonateur paramagnétique GD-L'utilisation de DTPA peut bien visualiser le contour de la tumeur, donc l'IRM est très importante pour le diagnostic et la localisation chirurgicale, ce qui est bien inférieur à l'IRM pour CT ou CTM.

　　1Une alimentation équilibrée et équilibrée, avec une préférence pour les aliments qui ont un effet anti-tumeur de la moelle épinière : les huîtres, les vers de sable, les choux fleurs.

　　2Éviter le tabac et l'alcool, qui sont des interdictions nécessaires pour les patients atteints de cancer du foie hépatocellulaire.

　　3Éviter les repas copieux et gras, les aliments salés, fumés, cuits à la flamme et frits, en particulier les aliments brûlés et carbonisés, qui sont des choses que les patients atteints de cancer du foie hépatocellulaire doivent noter.

　　4Éviter les aliments épicés et irritants tels que l'oignon, l'ail, le poivre de Sichuan, le piment, le gingembre.

　　5Éviter les aliments pourris, salés, comme les arachides pourries, les haricots rouges pourris, le poisson salé, les légumes marinés, tous les patients atteints de cancer du foie hépatocellulaire doivent y être attentifs.

　　6Éviter les os pointus, durs, collants et difficiles à digérer, et les aliments riches en fibres grossières.

　　7Les patients atteints de cancer du foie hépatocellulaire doivent éviter les aliments forts en goût, acides, sucrés, salés, froids, chauds et riches en gaz.

　　8Éviter les aliments salés et riches en eau.

　　Les patients avec des symptômes légers ou une amélioration spontanée peuvent être traités de manière conservatrice, et des examens de physique répétés et des examens répétés de l'IRM (attention : il y a un risque de récidive et de saignement de la moelle épinière). Cependant, le seul traitement efficace est la résection tumorale, en raison du fait que les tumeurs intraspinales primaires sont majoritairement bénignes, environ3/4Les cas peuvent être traités par une chirurgie de resection, qui peut être guéri. Par conséquent, il est essentiel de chercher à éliminer la tumeur intraspinale par chirurgie, même si elle ne peut pas être complètement enlevée, une résection partielle ou en grande partie doit être effectuée pour atténuer ou soulager la compression et les lésions de la moelle épinière par la tumeur. Une fois le diagnostic confirmé, il est nécessaire de créer activement les conditions pour la chirurgie, que la compression de la moelle épinière soit légère ou sévère, une intervention chirurgicale应及时. La chirurgie comporte des risques, les symptômes peuvent réapparaître. Le risque chirurgical dépend de la position fonctionnelle, les tumeurs exogènes présentent peu de déficits après la chirurgie. Il est nécessaire de choisir les méthodes de traitement appropriées. La surveillance de la potentielle éveillée脊髓 pendant l'opération peut aider à réduire les complications neurologiques.