脊椎裂およびその関連する奇形

　　脊柱裂とその関連する奇形の正確な原因はまだ明らかではありません。広く受け入れられている見解は、胚の神経管の閉じ不全または神経管が閉じた後に何らかの原因で再び裂けることです。発病機序は、神経管が癒合する過程で内外の悪影響要因が干渉し影響を与えると、頭蓋裂、脊柱裂およびその関連する奇形が発生する可能性があります。脊柱裂は広範囲の神経管の不融合であり、完全性脊柱裂または脊柱全裂、部分性脊柱裂でもあります。

　　脊柱裂とその関連する奇形は広範囲の神経管の不融合であり、完全性脊柱裂または脊柱全裂と呼ばれます。また、部分性脊柱裂でもあります。脊柱裂とその関連する奇形の膨出嚢は容易に壊れ、感染を引き起こし、髄膜炎を引き起こすことがあります。

　　完全性脊柱裂はほとんど死産で、臨床的には重要ではありません。部分性脊柱裂の主な症状は以下の通りです：

　　1、隐性脊柱裂
　　最も多く見られるもので、生後生存児の約1/1000に見られます。腰臀部に多く、一個または数個の椎板が閉じ不全で、椎管内の内容物が膨出していません。赤ちゃんは外部の症状がなく、撮影時に偶然発見することが多いです。時には腰臀部の皮膚に色素沈着があり、皮膚は脐のような陷没があり、毛髪が過剰に成長したり皮膚脂肪嚢ができたりすることがあります。時には上記の構造が椎板欠損を通じて硬脊膜、神経根、または脊髄に繋がる繊維索によって固定され、脊髄は椎管に固定され、脊髄が発達中に上移動するのを制限し、脊髄内の軟骨増生や中央管拡大を伴い、脊髄牽引症候群を引き起こすことがあります。隐性脊柱裂自体は症状が少なく、腰痛や尿失禁が関連しているかもしれません。

　　2、脊膜膨出
　　腰部や腰臀部に多く見られますが、他の部位にも発生することがあります。硬脊膜が椎板欠損を通じて皮下に膨出し、皮膚と共に中線上の嚢胞状の腫瘤を形成します。その中には脳脊液が充填されています。または薄い表皮だけを被覆しており、脊髄と神経根の位置は正常か椎管に癒着しており、神経根は膨出嚢内に入り、その中で癒着することができます。

　　3、脊膜脊髓膨出
　　脊膜膨出よりも稀です。脊椎裂が大きい場合、脳脊液だけでなく脊髄も膨出嚢に入ります。膨出嚢の底は広く、嚢の表面の皮膚は薄く色が濃く、光が透過しにくいです。時には皮膚が透明で、皮膚を通して血管、神経根、脊髄が見えます。

　　4、脊膜脊髓嚢胞膨出
　　脊膜脊髓膨出は局部的脊髓中央管拡大奇形（脊髄水腫）を伴います。後者は脊髄内の嚢胞のような形をしており、膨出嚢に突入することができます。

　　5、脊髄外翻
　　脊髄外翻は部分性脊柱裂の中で最も重篤なものです。脊髄中央管が体表に達し、露出した肉芽面が形成され、頻繁に脳脊髄液が流出します。

　　6、脊柱前裂
　　脊柱前裂は稀な脊柱裂のタイプであり、脊膜が体腔に向かって膨出します。

　　脊柱裂や関連する奇形の予防には、妊娠中の母親の周産期保健に注意を払い、胚胎形成中の悪影響を避けることが重要です。感染、代謝性疾患、中毒などです。中国の出生欠陥の状況は厳しいものの、産前のスクリーニングと診断を通じて、出生欠陥や障害の総合的な発生率を効果的に低減することができます。健康な子供は家庭の調和の基礎であり、特に高リスク要因を持つ妊娠中の母親は、先天的な疾患を発見する可能性のある関連する検査をあきらめずに、確実に行うべきです。

　　脊柱裂や関連する奇形の診断は、臨床と所見に加えて、関連する補助検査も不可欠です。一般的な検査には、放射線検査：X線平片、CTおよびMRIがあります。

　　脊柱裂は広範囲の神経管の不融合であり、完全性脊柱裂または脊柱全裂と呼ばれることがあります。また、部分性脊柱裂とも呼ばれます。脊柱裂や関連する奇形の患者はほとんど新生児であり、母乳を主に摂取するため、特別な食事の要求はありません。

　　神経症状を持たない脊柱裂や関連する奇形は手術は必要ありません。脊膜腫出や軽い神経症状を持つ他のタイプの腫出は、できるだけ早く手術をすることをお勧めします。手術の原則は、脊髄と神経根の粘连を分離し、神経組織を脊椎管腔に戻し、腫出した嚢を切除し、脊椎管の脆弱な部分を強化することです。同時に、緊張した終末線を切断し、脊髄を十分にリラックスさせることに特に注意する必要があります。手術を遅らせる理由があれば、嚢の壁は慎重に保護し、破砕や汚染を防ぐ必要があります。尾骨の上皮性窦道は切除する必要があります。これにより、脳内感染の経路を除去します。