脊柱裂和有关畸形

　　脊柱裂和有关畸形确切的病因尚不明了。目前被广泛接受的观点是胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开。发病机制是当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，为完全性脊柱裂或脊柱全裂，也可以是部分性脊柱裂。

　　脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂，也可以是部分性脊柱裂。脊柱裂和有关畸形中的膨出囊容易溃破感染，导致脑膜炎。

　　完全性脊柱裂多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂主要表现如下：

　　1、隐性脊柱裂
　　最为多见，约占成活新生儿的1/1000，多见于腰骶部，有一个或数个椎板闭合不全，椎管内容物不膨出。患儿可以没有任何外部表现，多在摄片时偶尔发现。偶尔腰骶部皮肤有色素沉着，皮肤呈脐形陷窝，毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。有时上述结构由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根，甚至脊髓，使脊髓固定在椎管上，限制了脊髓在发育中的上移，并可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大，产生脊髓牵系综合征。隐性脊柱裂本身很少症状，也许有些腰痛和遗尿与此相关。

　　2、脊膜膨出
　　多见于腰部和腰骶部；也可发生于其他部位。硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下，与皮肤共同组成中线上的囊肿样肿块，其中充满脑脊液。或仅覆盖一薄层表皮，脊髓与神经根的位置可正常或与椎管粘连，神经根可进入膨出囊内并与之粘连。

　　3、脊膜脊髓膨出
　　比脊膜膨出少见。脊柱裂缺损较大，除脑脊液进入膨出囊之外，脊髓亦进入膨出囊。膨出囊基底较宽广，囊表面的覆盖皮肤菲薄、色暗，光照不很透光。有时皮肤透明，透过皮肤可以看到血管、神经根和脊髓。

　　4、脊膜脊髓囊肿膨出
　　Грыжа спинномозговой оболочки и спинного мозга с локальным расширением центрального канала спинного мозга (спинальная гидроцефалия). Последнее имеет форму цист спинного мозга и может вместе с грыжевым мешком выступать наружу.

　　5Экзостоз спинного мозга
　　Экзостоз спинного мозга - это наиболее严重的 тип частичной спинальной грыжи. Срединный канал спинного мозга разрывается до поверхности тела, образуя открытую грануляционную поверхность, часто с утечкой цереброспинальной жидкости.

　　6Прорыв спинного мозга
　　Прорыв спинного мозга - это редкий тип спинальной грыжи. Спинномозговая оболочка передается вперед в полость тела.

　　Для предотвращения спинальной грыжи и связанных с ней аномалий необходимо уделять внимание периоду гестации беременных, избегать неблагоприятных факторов в период эмбриогенеза, таких как инфекции, метаболические заболевания, интоксикация и т.д. Несмотря на то, что в настоящее время ситуация с врожденными дефектами в Китае остается серьезной, через дородовое скрининг и диагностику можно эффективно снизить общую заболеваемость и инвалидность. Здоровые дети - это основа гармонии в семье, и каждая беременная женщина, особенно те, кто имеет высокий риск, не должны надеяться на удачу и отказываться от возможных исследований на наличие врожденных заболеваний.

　　Диагностика спинальной грыжи и связанных с ней аномалий помимо клинических и объективных признаков также требует обязательных дополнительных исследований. Наиболее常用的 исследования включают рентгенографическое исследование: рентгенограмма, КТ и МРТ.

　　Спинальная грыжа может быть полной непроходимостью нервного канала, называемой полной спинальной грыжей или спинальной грыжей, или частичной спинальной грыжей. Поскольку пациенты с спинальной грыжей и связанными с ней аномалиями часто рождаются новорожденными, они питаются в основном материнским молоком, поэтому нет специальных требований к питанию.

　　При隐性 спинальной грыже без неврологических симптомов, не сопровождающейся спинальной грыжей и другими аномалиями, операция не требуется. При эпидуральных грыжах с не слишком выраженными неврологическими симптомами операция должна быть проведена как можно скорее. Принцип операции - разъединение спинного мозга и нервных корешков, чтобы нервные ткани вернулись в позвоночный канал, удаление грыжевых мешков и укрепление слабых мест позвоночного канала. В то же время, во время операции необходимо особенно внимательно удалить натянутые концевые нити, чтобы спинной мозг был полностью расслаблен. Если операция откладывается по причинам, не зависящим от пациента, необходимо бережно защищать стенки грыжи, чтобы предотвратить разрыв и контаминацию. Эпителиальные ходы в крестце необходимо удалить, чтобы消除 путь для颅内感染的.