脊髓空洞症

　　一、発病原因

　　確切的な原因はまだ明らかではありませんが、先天性の発育異常と二次性脊髄空洞症の二種類に分けられます。後者は稀です。

　　1、先天性脊髄神経管閉鎖不全があり、この病気は脊柱裂、頸肋、脊柱側弯、環枕部奇形など他の先天性異常を伴うことが多いです。

　　2、脊髄循環異常が脊髄の欠血、壊死、軟化を引き起こし、空洞を形成します。

　　3、機械的要因、先天性の要因により第四脳室出口が塞栓され、脳脊液が第四脳室から蛛網下腔に流れることが阻害され、脳脊液の搏動波が脊髄中央管に下向きに衝突し、中央管が拡大し、中央管壁を破壊して空洞を形成します。

　　4、他には、脊髄腫瘍の嚢性変化、損傷性脊髄病、放射線脊髄病、脊髄梗塞軟化、脊髄内出血、壊死性脊髄炎などがあります。

　　二、発病機構

　　1、先天性原因についての主な説は四種類あります

　　（1）ガードナーの流体力学理論：1958年から、ガードナーは多くのChiariⅠ型奇形伴脊髓空洞症の症例を報告しました。彼は、後頭蓋孔領域の塞栓（先天的な奇形や蛛網膜炎など）により、脳脊液が四脳室から流出できないと推測し、脳脊液は脳膜静脈叢の動脈源性搏動の作用下、常に脊髄中央管を衝突し、その拡大を引き起こし、中央管周囲の灰白質を破壊し、空洞を形成します。手術中にも四脳室と中央管が交通していることが発見されました；一部の患者では、脳室造影時に造影剤が四脳室から中央管に入るのを見ることができます；皮膚を穿刺して空洞内に空気を注入すると、ガスも四脳室に溢れ出ます；また空洞内の液体のタンパク質含有量は低く、脳脊液に似ています。しかし、異議もあります：一部の患者では、造影、手術、解剖検査で四脳室と中央管の交通が見つかりませんでした；腰髄穿刺で造影剤を注入しても四脳室には流入しませんが、空洞は画像で見られます；一部の空洞は中央管から分離し、多房性です。ある学者は脳膜静脈叢の動脈源性搏動の圧力を計測し、圧力が小さいことを発見し、空洞を引き起こす可能性が低いとしました。また、この説は延髄空洞症の発生を説明することができません。

　　（2）Williamsの頭蓋内と脊椎管内圧分離説：1969年以降、Williamsは一連の研究を行い、脳室、空洞および硬膜下腔の圧力測定を行いました。咳や喷嚏、力を使う際に、頭蓋内および脊椎管内の静脈圧が上昇し、これに伴い脊髄蛛网膜下腔の圧力も上昇すると考えました。正常人では、脳脊液が硬膜下腔内を往復して圧力を平衡させることで対応します。しかし、小脳扁桃体が軽度に下疝している患者では、脳脊液循環障害により圧力の不均衡が生じます。Williamsは咳の初期に腰部の硬膜下腔の圧力が基底池よりも高くなり、その後逆転すると発見しました。これにより、小脳扁桃体が活閉作用を持っていると推測し、脊髄蛛网膜下腔の圧力が上昇すると、脳脊液が下疝した扁桃体を上推して頭蓋内に流入すると考えました。脊髄蛛网膜下腔の圧力が低下すると、小脳扁桃体が再度下疝し、脳脊液が逆流できないため、頭蓋内圧が上昇し、脳脊液が四脳室から中央管に流入するための圧力差が生じます。この圧力差が長期間にわたって断続的に作用すると、交通性脊髄空洞症が形成されます。空洞穿刺および動物実験でも空洞内の圧力が高いことが発見され、一部の患者では咳や力を使う際に症状が悪化する臨床報告もあります。脊髄空洞症の患者では、中央管と空洞の交通は常に開いているわけではなく、枕大孔部の組織が反復して圧迫される他の原因により閉じることがあります。これにより空洞の進行について脳脊液衝撃説が提唱され、枕大孔が明らかに圧迫されている患者では、咳や力を使う際に脊髄蛛网膜下腔の圧力が突然上昇し、頭蓋内に伝わらないため、脊髄内空洞に伝わります。空洞の口が閉じられているか活閉作用があるため、空洞内の液体が頭蓋内に流入できないため、上の中央管近くの灰白質に衝撃を与えます。これにより、空洞は次第に上方に拡大し、脊髄空洞の上に延髄空洞が形成されます。これにより、延髄空洞は単独で存在する可能性が低いとされ、これは臨床観察と一致しています。

　　（3）脳脊液脊髄実質の浸透説：1972年、Ballは脊髄空洞症の尸検で脊髄実質内の血管周囲の隙間が顕著に広がっていることを発見しました。彼は空洞内にインクを注入すると、血管周囲の隙間を通じて拡散し、局部的に小さな池が形成され、特に脊髄背側の白質が明確です。これにより、枕大孔部の奇形により、静脈圧および脊髄蛛网膜下腔の圧力が反復して一過的に上昇し、長期間脊髄に作用すると、血管周囲の隙間が次第に広がり、脳脊液がそこから浸透し空洞が形成されると推測しました。1979年、Aboulkerは神経軸索組織が水を透過できると提案し、脳脊液は神経組織を通じて脊髄内に浸透できると述べました。臨床的にも、実際に手術中に四脳室と中央管が交通していない患者で、遅延脳脊液画像で空洞が画像化されることが報告されています。一部の空洞は中央管から遠く、脊髄表面に近い後角部に偏在することが多いです。

　　（4）循環障害説：Netskyは脊髄空洞症の患者の尸検で脊髄内の血管異常を発見し、特に後角が明確でした。彼は年齢の増加とともに、異常血管の周囲で循環障害が発生し空洞が形成されるのではないかと推測しました。脊髄は脳脊液の灌流や衝撃に対する保護機構を持ち、胶质繊維の増生があります。これらの繊維は脊髄の実質の血液供給に影響を与え、欠血が空洞の発生と進行の原因の一つである可能性があります。脊髄の実質（主に後角）の先天性異常は発病の唯一の原因ではありません。脊髄後角の先天性異常と、枕大孔部の奇形や静脈圧などの要因が合わさり、脳脊液が先天性異常側の脊髄後根から容易に侵入し、局所で空洞が形成されます。空洞が拡大すると、中央管と交通し、その後中央管が徐々に拡大し、最終的には四脳室と通じ合うことがあります。

　　2、後天性の原因は主に脊髄腫瘍、蛛網膜炎、外傷などの要因によるものです。外傷は脊髄の中心部の壊死を引き起こし、浸出液や破壊物の蓄積を引き起こし、渗透圧が上昇し、液体が停滞します。脊髄内の圧力が上昇すると、周囲の組織を破壊し、空洞が徐々に拡大します。動物実験では、切断された脊髄の断端近くに小さな嚢胞が見られ、これらの嚢胞の破裂や合流が空洞形成の原因であると推測されます。蛛網膜炎後の脊髄空洞症は主に缺血や静脈塞栓の原因です。脊髄腫瘍による脊髄空洞症は主に腫瘍細胞が分泌する蛋白性液体に関連しています。

　　脊髓空洞症の発病機序は複雑で、枕大孔部の奇形や塞栓が空洞形成の重要な原因の一つです。各人の病因、体質、機体の代償能力が異なるため、空洞の形成と発展も異なります。したがって、臨床的特徴と病期に応じて、異なる病因の探求と総合的分析を行う必要があります。

　　脊髓空洞症は頸部及び上胸部の中央管近くに多く発生し、一側の後角に近接し、管状の空洞を形成します。数個の脊髄節段にわたって続くことがあり、中央管と必ずしも通じ合っていないことがあります。脊髄の断面で空洞が大部分の髄質を占めることが見られ、前角の背側も影響を受けることがあります。前後連合構造はしばしば破壊されます。空洞がさらに発展すると、後角も影響を受けることがあります。空洞は脊髄の一方に限られていない場合もあります。空洞の形状は一様ではなく、脊髄の同一平面に複数の空洞が存在する可能性があります。これらは互いに隔てられたり、連結したりすることがあります。この症状は延髄空洞と同時に存在する場合もあります。空洞は上に延びて橋脳と中脳に至ることがあります。腰部より下の空洞症は稀です。少数の場合、脊髄の末端に小さな空洞があり、脊柱裂と共に存在することがあります。

　　脊椎が圧迫変性することは空洞が拡大する必然的な結果です。空洞部位の脊椎は長楕円形膨隆し、色が薄くなり、軟膜血管が減少します。空洞は中央に位置したり、片側に位置したり、前後に位置したりし、脊椎の灰白質、側索、後索が圧迫変性します。空洞の壁は滑らかで、増生した軟骨細胞および変性に向かう神経繊維で、色が白くなり、周囲の神経繊維は浮腫みます。晚期の大きな脊椎空洞では、脊椎組織が薄くなり、脊椎管腔の塞栓を引き起こすことがあります。

　　病理状態に応じて、脊椎空洞症は二つのタイプに分けられます：一つは交通性脊椎空洞症であり、脊椎空洞と第四脳室、硬膜下腔の脳脊髄液が交通しているもので、通常小脳扁桃体下疝Ⅰ型とⅡ型の奇形と合併します。これは成長発達過程における某些異常因子の作用による可能性があります。例えば、脊椎中央管が高い脳脊髄液圧の作用下、液体が絶えず周囲の神経組織に漏れ出し、持続的な拡張を引き起こし、この病気を形成することがあります；もう一つは非交通性脊椎空洞症であり、空洞と脳脊髄液循環経路が交通していません。これは脊椎内腫瘍、外傷性麻痺および某些変性疾患と関連しています。

　　脊椎空洞症は、脊椎側弯や後突畸形、隠性脊椎裂、頸枕部の畸形、小脳扁桃体下疝と弓形足などの他の先天性奇形と合併することがよくあります。

　　変化が進行し、脊椎幹および脊椎外束に損傷が及ぶと、下肢は徐々に痙攣性麻痺を呈し、同時に両下肢の脊椎幹徴候が陽性となります。一侧の頸髄が損傷すると、下行する交感神経が破壊され、同側にHornor症候群が現れます。比較的よく見られる自律神経障害には、皮膚の栄養障害（皮膚角化、汗毛の減少、血管弛緩障害など）があります。この病気の後期には、空洞が三叉神経脊束核に及び、顔面のオニオン皮様の痛みや温覚の欠如が外側から鼻唇部に進行します；嚥下核に及び、飲み水が難しく咳き込む；舌下神経核に及び、筋肉と筋束が震え；面神経核に及び、周囲性顔面麻痺が現れます；前庭小脳経路が受累すると、めまい、眼震、歩行の不安定が現れます。

　　1、感覚症状

　　空洞が脊椎の頸部及び胸上部に位置し、片側に偏りまたは中央に位置し、片側の上肢と上胸部の節段性感覚障害が発生し、節段性分離性感覚障害が特徴で、痛み、温覚が低下または消失し、深感覚が存在し、この症状は両側性でもあります。

　　2、運動症状

　　頸、胸段空洞が脊髄前角に影響を与え、片側または両側の上肢に弛緩性部分麻痺症状が現れます。これには筋力低下や筋張力低下が見られ、特に手の親指と人差指の間の筋肉や骨間筋の萎縮が顕著です。重症の場合、爪形手の変形が見られます。三叉神経の下行根が影響を受けると、片側の顔の感覚が中枢型の痛みや温度感覚障害を呈し、顔の分離性感覚消失が「にんじん状分布」と呼ばれます。咀嚼筋の力が弱くなり、前庭小脳伝達束が影響を受けると、めまいや嘔吐、吐き気、歩行不安定、眼球震顫が見られます。また、片側または両側の下肢に上運動神経性部分麻痺が生じ、筋張力が亢進し、腹壁反射が消失し、Babinski徴候が陽性になります。晚期の症例では、麻痺が悪化することが多いです。

　　3、自律神経損傷症状

　　空洞は脊髄（頸8頸髄と胸1胸髄）の側角と交感神経脊髄中枢に達し、Horner症候群が発生し、損傷が対応する節段に影響を与えます。肢と躯幹の皮膚には分泌物の異常が見られ、多汗症や少汗症が分泌異常の唯一の徴候となります。少汗症は体の一部に限定されることがあり、「半側少汗症」と呼ばれますが、多くの場合、上半身、または上肢、または顔の一部に見られます。通常、角膜反射も弱くなったり消失したりします。神経栄養性角膜炎が両側の角膜穿孔を引き起こすため、角膜反射が弱くなったり消失したりすることがあります。また、冷気にさらされると汗が増え、体温が低下し、指先や爪の角化が過剰になり、萎縮し、光沢を失います。痛みや温度の感覚が失われるため、火傷や打撲、創傷が容易になります。晚期の患者は排泄障害や再発性泌尿系感染が見られます。

　　1、楽観的な気持ちを保つことが重要です。強い長期または繰り返しの精神的な緊張、不安、イライラ、悲観などの感情の変化は、大脳皮質の興奮と抑制のバランスを乱し、筋跳が強くなり、筋萎縮の進行を促進することができます。

　　2、適切な食事を摂り、消化機能を正常に保つことが重要です。脊髄空洞症筋萎縮患者は消化機能を正常に保ち、食事の構成を適切に調整することは回復の基礎となります。脊髄空洞症筋萎縮患者は高タンパク質、高エネルギー食事の補給が必要であり、神経細胞や骨格筋細胞の再建に必要な物質を提供し、筋力を強化し、筋肉を増やすために、早期に高タンパク質、ビタミンが豊富で、リン脂質や微量元素を含む食事を取り、薬膳（山藥、薏苡仁、蓮子心、陈皮、太子参、百合など）を積極的に取り入れ、辛い食べ物を避け、煙草や酒を断ちます。中・後期の患者は高タンパク質、高栄養、高エネルギーを含む半流食や流食を中心にし、少食多餐の方法を取り入れ、患者の栄養と水分・電解質のバランスを維持します。

　　3、風邪や感染症を予防することに注意してください。脊髄空洞症筋萎縮患者は自身免疫機能が低いまたはある種の免疫欠損があるため、風邪を引き起こすと、病状が悪化し、病気の経過が長引く、筋萎縮が進行し、筋跳が強くなる、特に球麻痺患者は肺炎が併発しやすく、適切な予防や治療が行われないと予後が悪化し、患者の生命に危険が及ぶことがあります。腸胃炎は腸内細菌叢の機能障害を引き起こし、特にウイルス性腸胃炎は脊髄前角細胞に一定程度の損傷を与え、患者の筋跳が強くなり、筋力が低下し、病状が再発または悪化する原因となります。

　　一、実験室検査

　　脳脊液の通常および動力学検査には特徴的な変化は見られません。空洞が大きいと、脊椎管に軽度の塞栓とCSFタンパク質の増加が引き起こされます。

　　二、画像診断

　　1、CTスキャン

　　80％の空洞はCT平掃で発見できます。脊髄内に境界が明確な低密度嚢胞が見られ、CT値は対応する硬膜下腔内の脳脊液と同じで、平均して対応する脊髄のCT値より15Hu低くなります。対応する脊髄の外形は膨大し、少数の空洞は内圧が低く萎縮状態になります。この場合、外形は規則的でなく、空洞が小さいまたはタンパク質含有量が高い場合、平掃では診断が漏れることがあります。脊髄内にイオントラップ剤を注入した後のCT遅延スキャンでは、脊髄空洞内に高密度の造影剤が見られます。空洞部が直接硬膜下腔に通じると、造影剤は脊髄血管間隙や第四脳室の交通を通じて空洞に入ります。したがって、造影剤注入後の遅延スキャンでは、脊髄内に高密度の影が見られる確率が高いです。脊髄腫瘍が併発すると、脊髄は不規則に膨大し、密度が不均一で、空洞の壁は厚くなることがあります。外傷後の脊髄空洞は偏心性になり、内に分隔が見られることがあります。

　　2、MRI

　　MRIの矢状断面画像は空洞の全体像を明確に示すことができます。T1ウェイト画像では、脊髄の中央に低信号の管状拡張が見られ、T2ウェイト画像では空洞内の液体が高信号です。T1またはT2ウェイト画像に関わらず、空洞内の液体の信号は均一で一貫しています。断面では空洞は多く円形で、時には不規則な形状や二腔形で、边缘は明確で滑らかです。空洞の上、下の端にはしばしば胶质増生があり、空洞内に増生した胶质組織が分隔を形成すると、空洞は多房性や腊肠状になります。空洞に対応する脊髄節は均一に膨大し、脳脊液の搏動により、T2ウェイト画像では脳脊液が低信号になります。この現象は脳脊液流空現象と呼ばれ、脊髄空洞内の液体と脳脊液が交通し、搏動を持ちます。したがって、これらの患者はT2ウェイト画像で低信号の流空現象を観察することができます。T1ウェイトでの所見と非常に似ています。空洞内の液体の搏動の程度が異なるため、信号の欠損領域の形状はT1ウェイト時の範囲と一致しないことがあります。多房性空洞は分隔の存在により搏動が弱く、流空現象の出現率が低いですが、交通が一旦起こると空洞内の流空現象の出現率が顕著に増加します。したがって、流空現象の欠損が見られた場合は、多房分隔の存在を示唆します。非搏動性空洞は通常単発で、長さと直径が小さく、分流術後空洞内の搏動の範囲は弱まり、消失することがあります。したがって、空洞内の流空現象の観察は、術後効果の観察指標の1つとしても考慮されます。MRIは診断に最も効果的なツールであり、ほとんどの症例で脊髄空洞およびその範囲と大きさを示すことができます。

　　3、他の

　　感電流を使用して筋肉収縮機能を検査し、重症の筋麻痺患者では電気変性反応が現れることがあります。運動時値の検査では、通常増加が見られ、筋電図検査は脊髄下運動神経経路の任何水準の損傷に対して意味があります。

　　1、脊髄空洞症の食事は、多くの高タンパク質、高ビタミン、消化しやすい食物を含む必要があり、合理的な栄養の組み合わせと適切な調理を行い、患者の食欲を高め、患者の食事から得られる栄養とエネルギーが体の必要に応じるようにする必要があります。

　　2、脊髄空洞症の患者は、病気に悪影響を与える食物や刺激の強い食品（如：唐辛子、コーヒーなど）を避けるべきであり、特に急性期の患者や陰虚火旺型の患者は避けるのが望ましい。

　　3、脊髄空洞症の患者は医師の指示に従って食事を取る必要があり、食事はまず薄い粥から始め、体内に適応した後に他の食事を増やします。過度な油脂の食物は避ける必要があります。糖、脂肪、タンパク質、ミネラル、ビタミンなど、バランスの取れた食事を心がけ、科学的な食事を維持する必要があります。

　　一、治療

　　神経栄養薬を使用した一般的治療法が採用されており、過去には放射線治療も試みられたが、効果は確実ではありません。この病気は徐々に進行する性質があり、環枕部の奇形や小脳扁桃体下疝奇形がよく合併し、これらは原因と考えられています。したがって、明確な診断がなされた後は、手術治療を取るべきです。しかし、現在では一般的に認められた統一された手術方法がまだありません。手術の効果は、多くの症例の実践と長期間の観察を通じて確認する必要があります。手術の理論的根拠は以下の通りです：①頭頸部境界領域の減圧を行い、その部位に存在する奇形や他の病理的要因を処理し、原因を除去し、病変の進行と悪化を予防します；②空洞切开分流術を行い、空洞を縮小し、内在的な圧迫要因を解除し、症状を緩和します。

　　1、後頭蓋、顱頸境界部减压術は、標準的な後頭蓋减压術の方法で行われます。枕骨の一部と上颈椎の椎板を切除し、硬膜を広く開き、癒着を分離し、特に顱骨大孔部の小脳扁桃体下疝、硬膜下癒着を解除し、第四脳室の中孔の脳脊液の流出を滑らかにすることに注目します。脊髓空洞症に対して良い効果があります。腫瘍、嚢胞などの病理的要因が見つかった場合、これらも同時に処理する必要があります。

　　2、脊髓空洞症切開引流術は、枕、頸を切開し、硬脊膜を切開し、空洞部の脊髓を探査します。通常、脊髓の膨張が見つかることがあります。背側正中線、後正中線沿いの無血管区を選び、脊髓を縦断に切開し、空洞腔に到達します。脊髓空洞を露出し、空洞を切開し、液体を排出し、切開部にシリコン膜を置き、縫合線で硬脊膜の縁に縫合して持続的な引流の原物として使用します。症状を改善することができます。

　　3、脊髓空洞症分流術は、顱頸術式で枕頸部を開き、空洞内に細いシリコン管を配置し、脊髓空洞-硬膜下腔引流術を行います；または管を小脳延髄嚢や橋池に送り、分流術を行い、脊髓空洞症の症状を緩和する効果が良好です。

　　他の治療にはビタミンB群、血管拡張剤、神経細胞代謝機能活性化剤などが使用できます。状況に応じて、理学療法、理学療法、針治療を適用して、術後の神経機能の回復を促進することができます。

　　2、予後

　　この病気は進行が緩やかで、数十年にわたって持続することがよくあります。手術の短期間の効果は明らかですが、手術は根本的な治療ではありません。患者に対して術後のフォローアップを行い、MRIを定期的に通じて空洞と脊髓の変化を観察することが重要です。