原発性側索硬化症

　　1、遺伝的要因：研究によれば、この病気には一定の遺伝的要因があります。

　　2、一部の症例では、以下の要因と関連する病因や発症機構があります：

　　（1）中毒因子：興奮性神経伝達物質である谷氨酸がALSの発症に参与している可能性があり、星形神経細胞の谷氨酸輸送体が運搬する谷氨酸の取り込みが減少しているためかもしれません。

　　（2）免疫因子：患者の血清から多種の抗体や免疫複合体が検出されています。

　　（3）ウイルス感染：急性灰質炎は脊髄前角運動神経細胞を侵すため、灰質炎や灰質炎様ウイルスの慢性感染と関連している可能性があります。

　　この病気は主に下肢の痙攣性麻痺、ハサミ歩行、筋張力の高まり、腱反射の亢進、Babinski反応などが見られ、少数の症例では下肢から始まり、徐々に両上肢にも広がります。後期には延髄麻痺が発生することがあります。これにより、脳幹の機能が重篤に障害されるにもかかわらず、眼外筋には影響がありません。病気の進行とともに、患者は呼吸筋麻痺や呼吸道感染を合併し、最終的には死亡に至ることがあります。この病気の生存期間は数ヶ月から数十年に及び、平均で3〜5年です。

　　一、症状：

　　1、痙攣性截癃：両下肢が対称的に無力で硬く、歩行時には痙攣的な歩行スタイルが見られ、徐々に両上肢にも影響を及ぼします。一般的に筋張力が高く、腱反射が強まり、下肢では特に明確で、病理反射が陽性です。後期には小便失禁が発生することがあります。

　　2、筋萎縮や筋束の震えはありません。

　　3、客観的な感覚は正常で、意識や認知機能に異常はありません。

　　二、補助検査：

　　1、脊髄液検査は多くの場合正常です。

　　2、筋電図検査は神経原性損傷です。

　　1、労逸をバランスよく取る、生活リズムを守る。原発性側索硬化症の発症は過度な労働と大きな関係があります。この病気の患者は、過度な労働、目の使い過ぎ、昼夜を問わず働き続ける、または奔走によって生活リズムが乱れ、気血を消耗し、体力が低下し、邪気が体の虚を乘じてこの病気の発生と進行を引き起こします。したがって、患者は回復の過程で生活リズムを守り、労逸をバランスよく取ることが重要です。これにより、薬物療法と組み合わせて体力を徐々に強化し、健康を早く回復させることができます。

　　2、精神を高め、情緒を快適に保つ。この病気の発生は、患者の長期の精神的な緊張や過度な考え、悲しみなどの情緒の変化と密接に関連しています。回復期間中に患者の情緒の変動が病気の進行や悪化を引き起こすことがあるため、患者は治療や回復の過程で精神的な調養に注意を払い、思想を安定して清潔に保ち、欲望や妄想に溺れないようにし、真気を順応させ、精神を内守することが重要です。これにより、この病気を早く治癒させることができます。

　　3、食事は合理的に行い、偏りを避けなければなりません。合理的な食事と十分な栄養は、人体の成長発達を保証する必要不可欠な条件です。

　　1、神経電生理：筋電図は典型的な神経源性的変化を示します。安静時には振動電位、正锐波が見られ、時には束縮電位も見られます；軽い収縮時には運動ユニット電位の時間幅が広がり、振幅が大きくなり、多相波が増加し、強い収縮時には単純相が現れます。神経伝導速度は正常です。運動誘発電位は上運動神経の損傷を確定するのに役立ちます。

　　2、筋生検：診断に役立ちますが、特異性はありません。早期は神経源性的筋萎縮で、晚期は光顕鏡下で筋源性的筋萎縮と区別が難しいです。

　　3、他：血液生化学、CSF検査は異常が多く見られず、筋酸化リン酸化酵素（CK）活性は軽度異常が見られ、MRIは一部の症例で脊髄および脳幹の萎縮が小さくなることを示します。

　　1、普段は豆芽菜、菠菜、白菜、にんじん、トマトなどの野菜を多く食べ、甘い湯、レモン汁などの飲料を飲むことが望ましいです。特に牛乳、豊乳が良いです。果物は沙糖、大枣、オレンジなどが良いです。

　　1、飲酒習慣がある場合、果実酒（ワイン、ビールなど）を適量で飲むことができます。食事は五穀を適切に取り入れ、偏りを避けなければなりません。過食や特に高糖質の食事は避け、周期性麻痺（再発性の全身性麻痺を特徴とする疾患）の患者には禁忌です。

　　1、原因治療

　　（1）興奮性アミノ酸毒性治療。（2）神経栄養因子治療。（3）活性酸素除去剤と抗酸化治療。

　　2、对症療法：対症療法は患者の生存状態を改善できます。

　　3、心理療法：

　　4、リハビリテーション治療：積極的なリハビリテーション治療は、患者の運動能力を向上させ、関節の可動域を維持し、废用性筋萎縮を防ぎ、患者が最大限にその現有機能を発揮できるようにします。

　　5、末期患者の呼吸不全の予防と治療。