Спинальная киста

　　一、发病原因

　　确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。

　　1、先天性脊髓神经管闭锁不全，本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

　　2、脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化，形成空洞。

　　3、机械因素，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

　　4、其他，如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

　　二、发病机制

　　1、先天性病因大体有四种学说

　　1）Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻（先天畸形或蛛网膜炎等），使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的灰质，形成空洞。手术中也发现四脑室与中央管是交通的；部分病人脑室造影时，可观察到造影剂经四脑室进入中央管；经皮肤穿刺向空洞内注入空气，气体也可溢入四脑室；而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相似。但也有不同意见：部分病人在造影、手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通；腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影；部分空洞与中央管分离，并且是多房的。有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞。另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。

　　2Механизм разделения давления в颅内 и внутри спинного канала по Williamsу: }}1969Сince того времени, Williams провел серию исследований, измерив давление в ventricles, пустотах и под蛛网膜ным пространством. Он считает, что при кашле, чихании и чрезмерных усилиях может повыситься внутримозговое и внутrespинальное венозное давление,从而导致脑脊髓蛛网膜下腔的压力升高，此时 здоровые люди поддерживают баланс с помощью двустороннего движения спинномозговой жидкости в под蛛网膜ном пространстве. У пациентов с легким краниальным грыжей пузатого мозга из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости возникает不平衡的压力。Williams обнаружил, что в начале кашля давление в под蛛网膜ном пространстве поясничного отдела выше, чем в базальном池у, а затем наоборот. Таким образом, он предположил, что пузатый мозг может выполнять роль клапана: при повышении давления в под蛛网膜ном пространстве спинного мозга спинномозговая жидкость может быть подана на грыжу пузатого мозга и流入颅内; по мере снижения давления в под蛛网膜ном пространстве спинного мозга пузатый мозг снова опускается, что не позволяет спинномозговой жидкости回流, что приводит к увеличению внутричерепного давления, стимулируя灌注 спинномозговой жидкости из четвертого желудочка в центральную трубку. Это давление, возникающее между мозговым веществом и спинным мозгом, а также между центральным каналом и внеспинномозговым пространством, Williams назвал разделением давления спинномозговой жидкости. Повторное действие этой разницы в давлении в течение многих лет может привести к развитию коммуникативной спинальной кисты. Также было обнаружено, что в кистой давление выше. У некоторых пациентов также были клинические报道 об обострении симптомов при кашле и чрезмерных усилиях. Коммуникация между центральным каналом и кистой не всегда открыта, из-за повторного давления на ткани в месте большого затылочного отверстия и других причин она может закрываться. Таким образом, в развитии кисты была предложена теория удара спинномозговой жидкости. У пациентов с明显的 давлением в затылочном отверстии, при кашле и других чрезмерных усилиях давление в под蛛网膜ном пространстве спинного мозга внезапно повышается, и, не передаваясь в颅内, оно передается в пустоту спинного мозга. Из-за того, что отверстие пустоты закрыто или выполняет функцию клапана, жидкость в пустоте не может流入颅内 и поэтому направляется к сивохвостовому отделу спинного мозга, который окружает центральную трубку. В результате пустота постепенно расширяется и на основе пустоты спинного мозга формируется пустота продолговатого мозга. Это показывает, что пустота продолговатого мозга не может существовать в одиночку, что соответствует клиническим наблюдениям.

　　31972В том же году Ball при патологоанатомическом исследовании цистомы спинного мозга обнаружил明显的 расширение межсосудистых пространств в веществе спинного мозга. Он注入墨汁 в空洞, и она могла распространяться вокруг сосудов, образуя в местности несколько маленьких бассейнов, особенно明显 в белом веществе спинного мозга на спинной стороне. Таким образом, можно предположить, что из-за аномалий большого затылочного отверстия, повторного кратковременного повышения венозного давления и давления в субарахноидальном пространстве спинного мозга, долгосрочного воздействия на спинной мозг, межсосудистые пространства вокруг сосудов постепенно расширяются, и спинномозговая жидкость проникает в них, образуя空洞.1979В том же году Aboulker предложил, что нервные аксонные ткани проницаемы для воды, и спинномозговая жидкость может проникать в脊髓 через нервные ткани. В клинической практике также были сообщения о том, что у пациентов, у которых во время операции было подтверждено отсутствие сообщения между четвертым желудочком и центральным каналом,空洞 были видны на задержанном изображении спинномозговой жидкости, и часть空洞 находилась далеко от центрального канала, чаще всего в задних углах, расположенных ближе к поверхности спинного мозга.

　　4Круговое препятствие: Netsky при патологоанатомическом исследовании пациентов с цистомой спинного мозга обнаружил аномалии сосудов в脊髓е, особенно明显 в задних углах. Он предположил, что с возрастом могут возникать нарушения циркуляции вокруг аномальных сосудов, что приводит к развитию空洞. Спинной мозг имеет защитные механизмы против повреждения спинномозговой жидкости, такие как гиперплазия глиальных волокон, которые могут влиять на кровоснабжение вещества спинного мозга, ишемия может быть одной из причин возникновения и прогрессирования空洞. Конституциональные аномалии вещества спинного мозга (в основном в задних углах) не являются единственной причиной заболевания. Конституциональные аномалии задних углов спинного мозга,加之 аномалии большого затылочного отверстия и венозного давления и другие факторы, делают спинномозговую жидкость легко проникающей в сторону先天ной аномалии через задние корешки спинного мозга, где она образует空洞 locally, с расширением空洞 они могут сообщаться с центральным каналом, и, наконец, могут сообщаться с четвертым желудочком мозга.

　　2Причинные факторы в后天ном развитии часто связаны с опухолями спинного мозга, менингитом и травмами и т.д. Травмы могут привести к некрозу центральной части спинного мозга, накоплению экссудата и продуктов разрушения, что вызывает повышение осмолярности, задержку жидкости. Из-за повышения внутримозгового давления может быть разрушена окружающая ткань, что приводит к постепенному расширению кисты. В экспериментах на животных было обнаружено, что вокруг разреза спинного мозга出现了一些 микрокисты, из которых можно предположить, что разрыв и слияние этих кист могут быть причиной образования кисты. Для спинальной кисты, возникающей после менингита,主要是因为缺血 и тромбоз вен. Спинальная киста, вызываемая опухолями спинного мозга, главным образом связана с секрецией белковой жидкости опухолевыми клетками.

　　Механизм развития спинальной кисты сложен, аномалии или обструкции в области большого затылочного отверстия являются одним из важнейших факторов, вызывающих образование кисты. В связи с различиями в этиологии, constitution и способности к компенсации каждого человека, образование и развитие кисты также различаются, поэтому необходимо проводить различные исследования этиологии и интегральный анализ в зависимости от клинических особенностей и стадии заболевания.

　　Спинальная киста часто встречается в области центрального канала шейного и верхнегрудного отделов,靠近 одного из задних углов, образуя трубчатую кistin, которая может продолжаться на несколько сегментов спинного мозга и не обязательно сообщается с центральным каналом. На поперечном срезе спинного мозга можно увидеть, что киста占据了 большую часть вещества спинного мозга, задний угол также может быть затронут, и часто разрушается передний и задний спайки. С развитием кисты задний угол также может быть затронут, включая腹ную сторону заднего пучка. Киста может ограничиваться одной стороной спинного мозга, или занимать обе стороны. Форма кисты разнообразна, на одном уровне спинного мозга могут существовать несколько кисты, они могут быть разделены или соединены. В некоторых случаях киста существует одновременно с кистой продолговатого мозга. Киста может распространяться на мост и средний мозг. В нижних отделах спинного мозга киста встречается реже. В некоторых случаях в конце спинного мозга могут быть kleine Kysten, и они могут быть связаны с спинальной расщелиной.

　　Сдавление и дегенерация спинного мозга часто является обязательным результатом расширения кисты. Спинной мозг в месте кисты呈纺锤ообразное расширение, цвет бледнеет, уменьшается количество мягких мозговых оболочек. Киста может быть в центре или на一侧, или спереди или сзади, что приводит к сдавлению и дегенерации спинного мозга,灰质, боковые и задние пучки. Стена кисты гладкая, состоит из разрастающихся глиальных клеток и нейрофибров, которые趋于 дегенерации, цвет становится белым,周围的 нервные волокна呈现水肿. В поздних стадиях, когда киста спинного мозга очень большая, спинной мозг становится тонким, что может привести к梗阻у спинномозгового канала.

　　По патологическому состоянию спинальная киста делится на два типа: один из которых - это спинальная киста с коммуникацией, то есть киста спинного мозга сообщается с четвертым мозговым полостью и субарахноидальным спинномозговым мозговым веществом, часто сочетается с деформациями типа I и II подглоточного мозга. Она может быть вызвана некоторыми аномальными факторами в процессе роста и развития, например, спинальный центральный канал может проникать в周围的 нервные ткани под воздействием высокого давления спинномозговой жидкости, что приводит к постоянному расширению и образованию этой болезни; другой тип - это спинальная киста без коммуникации, киста не сообщается с циркуляцией спинномозговой жидкости. Ее образование связано с внутримозговыми опухолями, травматической парализой и некоторыми изменяющимися заболеваниями.

　　脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。

　　При развитии процесса повреждение конуса и экстраконического束а, нижние конечности постепенно развивают спастический парез, а также положительные симптомы конуса нижних конечностей. При повреждении одного из шейных отделов спинного мозга разрушаются спускающиеся симпатические волокна, на одной стороне может развиться синдром Horner. Наиболее распространенные нарушения自主ной нервной системы - это расстройства трофики кожи, такие как гиперкератоз, уменьшение роста волос, нарушения регуляции сосудов и т.д. В后期 процесса пустулезное образование часто повреждает ядро спинного мозга тройничного нерва, возникает дефицит болевых и температурных ощущений в виде "луковичной" дистрибуции снаружи к области носа и губам; повреждает ядро яремного нерва, возникает затруднение глотания и удушливый кашель; повреждает ядра подязычного нерва и мышцы, вызывающие тремор и вибрации; повреждает ядро лицевого нерва, возникает периферическая паралич лица; при повреждении вестибулярного пути церебеллярного пути развивается вертиго, нистагм и неустойчивая походка.

　　1симптомы чувствительности

　　в зависимости от того, где находится пустулезное образование - в шейном отделе спинного мозга и верхнем грудном отделе, смещенное в одну сторону или посередине, появляется сегментарная чувствительность одной стороны верхних конечностей и верхних грудных сегментов, обычно характеризуется сегментарной диссоциативной чувствительностью, снижение болевых и температурных ощущений, сохранение глубоких ощущений, эта симптоматика также может быть двусторонней.

　　2симптомы движения

　　шейный и грудной отделы пустулезного образования влияют на передний угол спинного мозга, появляются парезы одной или обеих верхних конечностей, проявляющиеся мышечной слабостью и снижением мышечного тонуса, особенно明显的是两只手的 тыльные мышцы и межкостные мышцы, у тяжелых пациентов может развиваться клиника с деформацией когтистых рук, когда страдает спускающийся корешок тройничного нерва, часто развивается центральный болевой и температурный дефицит в одной стороне лица, образование так называемого "луковичного" распределения чувствительности, сопровождающееся слабостью жевательных мышц, если страдает вестибулярный церебеллярный путь, может развиваться вертиго, тошнота, рвота, неустойчивая походка и нистагм, а также парез одной или обеих нижних конечностей с гиперкинезом, исчезновением рефлексов брюшной стенки и положительным знаком Babinski, у пациентов в поздних случаях парезы могут усиливаться.

　　3симптомы повреждения自主ной нервной системы

　　пустулезное образование поражает спинной мозг (шейный8шейного и грудного1Симптомы Horner в области перекреста симпатического нерва и спинного мозга, повреждение соответствующего сегмента, кожа конечностей и туловища может иметь аномальные выделения, гипергидроз или гипогидроз является единственным признаком аномальных выделений, гипогидроз может ограничиваться одной стороны тела, что называется "гемианестезией", а также встречается в верхней части одной стороны тела, или одной верхней конечности или одной половине лица, обычно рефлекс角膜 также ослабевает или исчезает, так как нейродегенеративный кератит может привести к перфорации обоих роговices, еще одно чудесное явление потоотделения - увеличение потоотделения при снижении температуры, сопровождающееся снижением температуры, гиперкератоз кончиков пальцев, атрофия, потеря блеска, из-за потери болевых и температурных ощущений, легко возникают ожоги и травмы, у пациентов в晚期能出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

　　1Поддержание оптимистичного и радостного настроения. Сильные и длительные или повторяющиеся эмоциональные изменения, такие как стресс, тревога, беспокойство, пессимизм и т.д., могут привести к失衡 в процессе兴奋ации и ингибирования коры головного мозга, усиливать подергивания мышц, способствовать развитию атрофии мышц.

　　2Рациональное питание, поддержание нормальной функции пищеварения. Пациенты с атрофией спинальной кисты, поддержание нормальной функции пищеварения, рациональное планирование структуры питания является основой для восстановления. Пациенты с атрофией спинальной кисты требуют высокопroteinного, высокоэнергетического питания для補充, предоставляя вещества, необходимые для重建 нервных клеток и мышечных клеток, чтобы укрепить мышечную силу, увеличить мышечную массу, в начале использовать высокопroteinные, богатые витаминами, фосфолипидами и микроэлементами продукты, и активно сотрудничать с фармакологической диетой, например, ямс, бамия, сердцевина莲子, апельсиновая корка,太子参, лилия и т.д., избегать острой пищи,戒除烟、酒. В средней и晚期 стадии пациенты, в основном, высокопroteinные, высококалорийные, богатые питательными веществами полужидкие и жидкие продукты, и использовать способ少吃多餐, чтобы поддерживать баланс питания и электролитов пациента.

　　3Внимание: предотвратить простуду и инфекцию. Пациенты с атрофией спинальной кисты из-за низкой функции иммунитета или наличия определенного дефекта иммунитета, при возникновении простуды病情加重, течение病程延长, атрофия мышц усиливается, мышечные подергивания усиливаются, особенно пациенты с бульбарным параличом легко развивают пневмонию, если не принимать своевременные меры по防治, прогноз неблагоприятный, даже может угрожать жизни пациента. Гастроэнтерит может привести к дисфункции кишечных микроорганизмов, особенно вирусный гастроэнтерит вызывает разную степень повреждения передних рогов спинного мозга, что приводит к усилению подергиваний мышц, снижению мышечной силы, рецидиву или усилению заболевания.

　　Первое: лабораторные исследования

　　Обычные и динамические исследования спинномозговой жидкости не имеют специфических изменений, при больших полостях может вызвать легкую обструкцию спинального канала и повышение уровня белка в спинномозговой жидкости.

　　Второе: рентгенологические исследования

　　1и КТ-сканирование

　　80% полостей можно обнаружить при компьютерной томографии без контраста, они проявляются как низкоденситные кистозные полости в спинном мозге, их значение CT соответствует спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, в среднем ниже значения CT соответствующего сегмента спинного мозга15Hu, соответствующие外形 спинного мозга расширены, в некоторых полостях давление низкое и они呈 атрофированным состоянием, в этот момент их外形 не регулярна, когда полости малы или содержат высокий уровень белка, при сканировании без контраста может быть пропущено диагностирование, внутриспинальная иодовая вода контрастная компьютерная томография с задержкой сканирования, может увидеть высокоочищенный контрастный агент в полостях спинного мозга, когда отдел полости напрямую соединяется с субарахноидальным пространством, контрастный агент может проникнуть в полость через межклеточные промежутки спинного мозга или через сообщение с четвертым желудочком, поэтому, при задержке сканирования после инъекции контрастного агента, шансов обнаружить высокоочищенный контрастный агент в полостях спинного мозга выше, при наличии спинальной опухоли, спинной мозг не регулярен, его плотность не однородна, стенки полостей могут быть более толстыми, после травмы спинальные полости часто呈 асимметричной, в них часто можно увидеть разделители.

　　2и MRI

　　Сагиттальные изображения МРТ могут清晰地 показать полный вид полостей, T1На взвешенных изображениях показано трубчатое расширение с низкой сигнальностью в центре спинного мозга, T2На взвешенных изображениях жидкость в полостях呈 высокой сигнальностью, независимо от T1Или T2На加权 изображении жидкость в空洞ах имеет均匀ую сигнальность, поперечное сечение空洞ов часто呈 круглую форму, иногда форма не регулярна или двустворчатая, края четкие и гладкие, в верхних и нижних концах空洞ов часто наблюдается глиоз, когда глиозные ткани образуют перегородки в空洞ах,空洞呈 многостворчатый или колбасный вид,脊髓 в соответствующих сегментах спинного мозга均匀но увеличивается в размерах, из-за толчка спинномозговой жидкости, T2На加权 изображении спинномозговая жидкость呈 низкосигнальной,这种现象 называется пустотой спинномозговой жидкости, жидкость в спинальной грыже и спинномозговая жидкость сообщаются, и могут иметь толчок, поэтому эти пациенты в T2На加权 изображении видны низкосигнальные пустоты, сравнимые с T1Обнаруженные данные颇为相似, из-за различного уровня толчка жидкости в空洞ах, форма области отсутствия сигнала может быть сравнима с T1Область weighting различна, из-за наличия隔板的 existence, полостные空洞 имеют слабый толчок, частота возникновения пустоты низка, но после их сообщения частота возникновения пустоты в空洞ах значительно увеличивается, поэтому отсутствие пустоты в空洞ах указывает на existence隔板, не толкающие空洞 часто являются единичными, их длина и диаметр малы, после операции分流 в空洞ах толчок ослабляется даже исчезает, поэтому наблюдение за пустотой в空洞ах также может быть одним из показателей эффективности операции, MRI является наиболее эффективным инструментом для диагностики, в большинстве случаев он может показать спинальную грыжу и ее диапазон и размер.

　　31. Другое

　　Использование感应ного тока для проверки функции сокращения мышц, у пациентов с серьезной миопарезией可能出现 электромиографические реакции, при проверке времени движения часто наблюдается увеличение, электромиография имеет значение для повреждения любого уровня нижних двигательных нейронов спинного мозга.

　　11. Питание пациентов с спинальной грыжей должно содержать много продуктов с высоким содержанием белка и витаминов, легко усваиваемых продуктов, которые можно приготовить с рациональным питанием и правильной кулинарной обработкой, чтобы максимально повысить аппетит пациентов, чтобы питание и энергия, содержащиеся в пище пациентов, могли удовлетворить потребности организма.

　　21. Пациенты с спинальной грыжей не должны употреблять продукты, которые могут нанести вред病情 и сильные раздражающие продукты, такие как перец, кофе и т.д., особенно пациенты в острой фазе и пациенты с阴虚火旺 лучше избегать их.

　　31. Пациенты с спинальной грыжей должны следовать врачебным рекомендациям по питанию, питание должно начинаться с жидкой и мягкой пищи, постепенно адаптироваться к другим видам пищи в организме. Внимание: не ешьте слишком много жирной пищи. Рационально комбинируйте углеводы, жиры, белки, минералы, витамины и т.д., чтобы обеспечить научное питание

　　1. Лечение

　　Общее лечение включает нейротрофические препараты, в прошлом пробовали лучевую терапию, но эффективность не была точной. Учитывая, что болезнь медленно прогрессирует, а также часто accompanies искривления позвоночника и церебральной амилоидной грыжи, и эти состояния считаются связанными с этиологией, после уточнения диагноза рекомендуется хирургическое вмешательство. Однако в настоящее время отсутствует общепризнанный единый метод операции. Эффективность операции все еще требует практики с участием большого количества случаев и длительного наблюдения. Теоретической основой операции является: 1) Разгрузка области перехода головы и шеи, обработка возможных аномалий и других патологических факторов в этой области, устранение причин, предотвращение прогрессирования и恶化 заболевания; 2) Выполнение операции切开 и дренирования пустоты, уменьшение размеров пустоты, устранение внутренних факторов давления, чтобы смягчить симптомы.

　　1Операция по декомпрессии заднего черепа и交界ной зоны черепа и шеи выполняется по стандартной методике декомпрессии заднего черепа, включая удаление части затылочной кости и верхних шейных позвонков, широкое вскрытие спинномозговой оболочки, разделение спаек, особенно сосредоточение на декомпрессии нижней части большого мозга и спаек蛛网膜 в области большого отверстия черепа, чтобы спинномозговая цереброспинальная жидкость могла свободно流出 из четвертого желудочка. Это имеет较好的 эффект для спинальной кисты. Если обнаружены опухоли, кисты и другие патологические факторы, их необходимо лечить одновременно.

　　2Операция по дренированию спинальной кисты включает в себя операцию по切开 шейно-воротниковой области, разрез спинномозговой оболочки, исследование部位的 спинного мозга, в большинстве случаев можно обнаружить расширение спинного мозга. В задней средней линии, параллельно задней средней линии, выбирается зона без сосудов, продольный разрез спинного мозга, достигается полость кисты. После того как киста открыта, жидкость выводится и в полость кисты вставляется мембрана из силикона, сшитая нитками к краю спинномозговой оболочки в качестве постоянного дренажа, что может улучшить симптомы.

　　3Операция по дренированию спинальной кисты выполняется через открытый доступ к области枕но-шейного перехода, placement of a thin silicone tube inside the cyst to drain the spinal cyst-Операция по дренированию субарахноидального пространства; или введение катетера в субарахноидальное пространство продолговатого мозга или мостового пространства для分流术, что может значительно улучшить симптомы спинальной кисты.

　　Другие методы лечения включают витамины группы B, вазодилататоры, активаторы метаболизма нервных клеток и т.д., которые могут быть использованы. В зависимости от состояния пациента могут быть использованы физические упражнения, физиотерапия, иглорефлексотерапия для ускорения восстановления функции нервов после операции.

　　Прогноз

　　Это заболевание развивается медленно и может продолжаться несколько десятилетий. Хирургическое лечение быстро приносит результаты, но оно не является根治性的. Пациентам необходимо наблюдение после операции, и необходимо регулярно наблюдать за изменениями в空洞е и спинномозге с помощью МРТ.