卵巣卵黄囊腫

　　卵巣卵黄囊腫の原因はまだ明らかではありません。大体観察では卵黄囊腫はほぼ単側性で、右側が少し多いです；両側が转移によるものが多いです。腫瘍は通常大きく、直径は10cmを超えます；円形、卵形または葉状で、表面は滑らかで、包膜があります；時には周囲の組織に粘着したり浸潤したりすることがあります。断面は実性が主で、粉白または灰白色で、湿り気があり柔らかいです；粘液状物質を含む嚢状の網目状の領域が見られ、蜂の巣様に見えます；出血や壊死がよく見られます。30歳以下の女性に多く、胎児生殖細胞腫瘍の中で最も一般的なタイプで、高度に悪性です。
　　卵黄囊腫は顕微鏡下でさまざまな組織学的構造を持っています。
　　1、微囊性構造：網状構造とも呼ばれ、最もよく見られます。扁平形または星状の腫瘍細胞が疏やかな網状と小袋や微小袋の構造を形成し、低倍鏡では蜂の巣様に見えます（図1）。しかし、高倍鏡では腫瘍細胞の異型性が明らしく、核分裂が多く見られます。
　　2、内胚窦様構造：Schiller-Duval小体とも呼ばれます。立方形または円筒形の腫瘍細胞が単層で並んで、毛細血管、薄壁の血窦または小静脈様の血管を囲んで血管套様の構造を形成し、断面は腎小球に似ています。この特殊な構造は診断に重要ですが、一部の腫瘍では形態が典型的ではありません。北京協和病院の材料では、典型的なSchiller-Duval小体が54.2％しか見つかりません。
　　3、実性構造：小さな多角形上皮様細胞が集まって形成されています。腫瘍細胞の細胞質は空洞で、核は大きく、核仁が突出しています；核分裂は活発で、胚腫瘍に似ています。
　　4、腺泡状構造：迷路様構造とも呼ばれます。扁平、立方形または星芒状の腫瘍細胞が曲がりくねった管状または嚢状の構造を形成します。
　　5、多泡性卵黄嚢構造：扁平、立方形または低円筒状の腫瘍細胞が大小不等的な嚢を形成し、これらの間には密な繊維芽細胞間質または稀な粘液様間質があります。この構造は胚発育過程で初級卵黄嚢が次級卵黄嚢に変化する構造と似ています。

　　卵巣卵黄嚢腫の転移発生率は高く、北京協和医院のデータによると、入院時には80％の患者が転移しています。その中で、ほとんどの患者が盆腔や腹腔の腹膜に種植されています。前者は転移の93％、後者は68％を占めます。盆腔腹膜は子宮-直腸窩、膀胱反折、盆壁腹膜、子宮の粘液膜面、対側の卵巣表面などに含まれます。腹腔腹膜は大網膜、前後の腹壁腹膜、肝表面、腸系膜などに含まれます。腫瘍の転移経路は直接浸潤や種植拡散に加えて、多くの症例がリンパ節転移を通じて転移しています。肝、肺の実質内の転移は少ないですが、化学療法により患者の寿命が少し延びたが最終的には救済できなかった場合、時には肝、肺の実質内の転移が見られます。

　　卵巣卵黄嚢腫は成長が速く、嚢膜が破裂しやすく、腹腔内に種植されることもあります。したがって、一般的な症状としては腹部の腫块（76％）、腹部の膨満感、腹痛（50％）、腹水（86％）が見られます。腫瘍の壊死や出血により、体温が上昇し、発熱症状（50％）が見られます。少数の患者では、胸腔液が原因で息苦しさを感じ、胸腔液は胸腔への転移を意味するものではありません。手術後10～14日間に消失する場合や、死後の解剖でも胸腔臓器内に転移が見られない場合があります。これらはマッゲル症候群と考えられます。患者の卵巣機能は一般的に正常で、少数の患者では短期間の閉経や月経の稀少が見られますが、病気前の生殖機能は一般的に正常です。既婚者では多くの人が妊娠出産経験がありますが、個別の患者では腫瘍発見時に妊娠が同時発生することもあります。腫瘍の悪性度が高く、進行が速いため、症状が始まってから診療所を受診するまでの時間は短く、45％が3ヶ月以内、64％が半年以内です。

　　卵巣卵黄嚢腫の発病原因は不明であり、現在は特異的な予防策がありません。高リスク群に対する定期的なスクリーニングを行い、早期発見・早期治療を行い、フォローアップを行うことが重要です。

　　卵巣卵黄嚢腫は、発病年齢が若く、腫瘍が大きく、腹水を簡単に作り出し、病気の進行が速いなどの特徴があります。この腫瘍の可能性に警戒すれば、診断は難しくありません。特に血清甲胎蛋白（AFP）の検査は、明確な診断に役立ちます。卵黄嚢腫はAFPを合成し、非常に特異な腫瘍標志物です。放射免疫測定法は血清中のAFPの測定に対して非常に感度が高いです。診断には組織病理学的検査も必要です。時には混合型生殖細胞腫瘍内の卵黄嚢腫成分が非常に少なく、連続切片や繰り返し切片が必要です。血清中のAFPはすべて上昇します。

　　卵巣卵黄嚢腫患者の食事の注意点：
　　1、抗卵巣腫瘍作用を持つ食品を多く食べましょう：ウミウシ、海馬、カメ、龍珠茶、山椒。
　　2、出血の場合は、羊の血、貝、干しエビ、烏賊、ジソウ、蓮根、キノコ、馬蘭頭、石耳、樹子、柿餅などを食べましょう。
　　3、感染の場合は、ウナギ、文蛤、水蛇、針魚、鯉、麒麟菜、芹菜、胡麻、アカネ、菜の花、香椿、赤豆、緑豆などを食べましょう。
　　4、腹痛や腹部膨満の場合は、猪の腎臓、梅干し、山椒、橘餅、胡桃、栗などを食べましょう。
　　5、煙草、酒、コーヒー、カカオなどの飲料を避けましょう。
　　6、刺激的な食品を避けましょう。例えば、葱、蒜、姜、唐辛子、花椒、桂皮などです。
　　7、腐敗したものや焦げたものを避けましょう。
　　7、油や炒め物、焼き物、煙熏物などの熱性食品を避けましょう。例えば、羊肉、ハム、燻し肉、脂肪などです。

　　手術治療は、卵巣卵黄嚢腫の根治に対する唯一の方法です。
　　1、原発腫瘍の手術治療：卵巣卵黄嚢腫患者が医療機関を受診する際には、50％～80％が卵巣外の腫瘍転移があることがあります。そして、転移はほぼすべて骨盤、腹腔内の臓器の表面に限定されています。リンパ節にも転移腫瘍があり、通常片側性です。したがって、手術範囲は卵巣原発腫瘍、大腸膜、骨盤内の種植腫の切除を含むべきです。
　　卵巣上皮癌に対する腫瘍細胞減少術が適用されており、可能な限り比較的完全に腫瘍を切除し、残存腫瘍が2cm直径を超えないようにします。この腫瘍細胞減少術が卵巣卵黄嚢腫にも適用できるかどうか、過去には内胚層嚢腫に対する手術治療の原則が卵巣上皮癌に対するものと一致していました。しかし近年、非常に効果的で感度の高い化学療法策が見つかったため、原発腫瘍及び大きな転移性種植床の切除は非常に必要です。しかし、手術が臓器の完整性を損なう場合（例えば、子宮直腸窩内の腫瘍）、大きな腫瘍を切除し、少量の残留癌組織を残すだけであれば、手術後の化学療法は効果的であり、直腸切除や人工肛門の作成は不要です。つまり、手術は患者に過度な傷害を与えるべきではありません。残留する小さな癌組織は化学療法で除去できます。
　　2、再発性腫瘍の手術治療：卵巣卵黄嚢腫の原発腫瘍が切除された後、適切な効果的な併用化学療法が即座に行われなかった場合や化学療法が不十分であれば、腫瘍はすぐに再発することがあります。再発腫瘍が比較的限局で大きさが小さい場合、併用化学療法のみで効果があるかもしれません。腹腔内の再発腫瘍が広範囲で多かれ、または大きさが大きい場合、術切除が必要で、併用化学療法が成功し満足のいく効果を得るために必要です。
　　3、化学療法：PVB[シスプラチンP、硫酸チオシンリボシンV、ボレリミンB]組み合わせ化学療法で広範囲の転移性精巣癌を治療するのは非常に成功しており、したがって、PVB組み合わせ化学療法もすぐに卵巣悪性生殖細胞腫瘍の常用化学療法方案として普及しました。頑強な精巣癌治療の成功経験について、BEP組み合わせ化学療法B：ボレリミンP：シスプラチン、E：エトポシド(EtoposideVP-16)もあり、効果はPVBと類似しており、毒性はPVBより低いです(Williams1987)。以上の薬物療法の回数については、明確な統一意見はありません。Ⅰ期癌または転移が全て切除可能な症例では、3～4回の治療が適しています。術後の残留癌が大きい場合、5～6回の治療が必要かもしれません。
　　シスプラチンを含むPVB、BEP組み合わせ療法は、投与中に「適切なタイミング」「十分な量」に特に注意を払えば、非常に満足のいく効果が得られます。少数の症例では、腫瘍を切除せずに長期持続的な緩解が得られました。したがって、卵黄嚢腫の治療は、手術切除をせずに化学療法のみで完全に依存できるかどうかが考えられます。卵黄嚢腫の組み合わせ化学療法は非常に満足のいく効果が得られますが、大多数の報告では、腫瘍を切除した後に化学療法を併用しています。ただし、個別の症例では、化学療法のみで持続的な緩解が得られました。単なる化学療法による治療代替としての十分な資料はありません。また、卵黄嚢腫の原発腫瘍は一般的に大きく、化学療法後の壊死組織も大きいため、これらの壊死組織の吸収は患者にとって負担となり、腹腔内の粘连を残す可能性があります。また、卵黄嚢腫の手術治療では、完全な腫瘍細胞の減少を強調するのではなく、主な大きな腫瘍を切除するだけであれば、手術は複雑ではなく、侵襲性も低いです。健常側の卵巣と子宮は完全性を保つことが重要であり、手術治療は省略すべきではありません。単なる化学療法に依存すると、治療期間が増える可能性があり、シスプラチンやボレリミンを含む化学療法にはある程度の毒性があります。過度な化学療法と比較して、比較的単純な手術は患者にとってより大きな負担になる可能性があります。したがって、原則的に手術治療と化学療法の組み合わせ治療を考慮する必要があります。