急進性腎小球濾過性腎炎は、血尿や蛋白尿が急速に少尿や無尿に進行し、最終的には急性腎機能不全に至る急性腎炎の総合症です。臨床では、腎機能が急速に悪化し、通常3ヶ月以内に腎小球濾過率が50％以上低下することがあります。この病気は進行が速く、重症で予後が悪く、臨床では非常に重視されるべき疾患です。病理学的には、腎小球嚢内の細胞増生や繊維蛋白沈着が見られ、広範囲にわたる新月体形成が特徴で、新月体型腎炎とも呼ばれます。このグループの疾患は発病率が低く、危険性が高いため、臨床では特に注意が必要です。
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小児急進性腎小球濾過性腎炎
- 目次
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1. 小児急進性腎小球濾過性腎炎の発病原因はどのようなものですか
2. 小児急進性腎小球濾過性腎炎はどのような合併症を引き起こしやすいですか
3. 小児急進性腎小球濾過性腎炎の典型的な症状はどのようなものですか
4.小児急進性糸球体腎炎はどのように予防すべきか
5.小児急進性糸球体腎炎に対してどのような検査を行うべきか
6.小児急進性糸球体腎炎患者の食事の宜忌
7.小児急進性糸球体腎炎の西洋医学治療の一般的な方法
1. 小児急進性糸球体腎炎の発症原因はどのようなものですか
本病的な原因は多岐にわたります。一般的には、腎外の症状がある場合や明確な原発性疾患がある場合を二次性急進性腎炎と呼びます。例えば、アレルギー性紫斑症や系統性紅斑狼瘡などに続発することがあります。また、膜性腎炎や糸球体濾過膜性腎炎などの一部の原発性糸球体疾患に続発することがあります。原因が不明な場合を原発性急進性腎炎と呼びます。原発性急進性腎炎では、半数以上の患者に上呼吸道の前駆感染の既往があります。少数の患者は典型的な溶連菌感染を呈し、他の患者はウイルス性呼吸器感染を呈します。さらに、少数の急進性腎炎患者は結核菌抗原に対する過敏性（結核感染の既往）があり、リフォプラミン治療中に本症が発症することがあります。
2. 小児急進性糸球体腎炎はどのような合併症を引き起こしやすいか
小児急進性糸球体腎炎は、臨床症状に加えて、腎機能不全、高血圧、心機能不全、胸水、腹水、貧血などが引き起こすことがあります。これらは臨床医と患者にとって非常に重要な問題です。
3. 小児急進性糸球体腎炎にはどのような典型症状があります
本病的な発症は急性に起きることがあります。多くの患者は発熱や上呼吸道感染の後、急性腎炎症候群、すなわち浮腫、尿量減少、血尿、蛋白尿、高血圧などが現れます。発症時には全身症状が重く、疲労、無力感、精神萎靡、体重減少が見られ、発熱や腹痛を伴うことがあります。病気の進行は急速で、発症数日で少尿および進行性の腎機能低下が見られます。一部の患者は発症が比較的隠匿的で徐々に重症化することがあります。
4. 小児急進性糸球体腎炎はどのように予防すべきか
本病的な予防には休養を心がけ、過度な労働を避けることが重要です。食事は低蛋白質を中心にし、ビタミンを補給する必要があります。腎臓に悪影響を与える薬物の使用を避けることが重要です。腎血流量を減少させる要因（低蛋白血症、脱水、低血圧など）を是正し、感染を予防することも予防の重要な要素です。
5. 小児急進性糸球体腎炎に対してどのような検査を行うべきか
本病的な検査方法は以下のようなものがあります。
1、尿検査：尿沈渣には赤血球、白血球、透明管型および粒状管型が見られ、特に赤血球管型が特徴的です。
2、血液検査：検査ではヘモグロビンが通常90g/L未満であり、正色素性、正細胞性貧血に属します。軽度から中程度の血小板減少がよく見られます。
3、腎機能：腎機能は顕著に低下しています。腎機能は通常、正常の50％以下に低下し、したがって血中の尿素窒素およびクレアチニンが増加します。
4、免疫学検査：検査ではIgG、IgMが増加しています。
5、急進性糸球体腎炎の病理およびバイオプシー検査：顕微鏡検査では浸潤性病変が示されます。50％以上の糸球体に、糸球体嚢腔の50％以上の面積を占める大きな新月体があります。肾小管は病気の初期に濁り重い腫れ、粒状変性および空胞変性を示します。後期には肾小管萎縮および間質繊維化が見られます。
6、画像検査：核素腎図では腎臓の灌流と濾過が減少しています。
7、腎臓超音波検査：検査では腎臓が増大しているか、正常大小で輪郭が整っていることが確認できますが、皮質と髄質の境界がはっきりしません。
6. 小児の急進性腎小球肾炎患者の食事の宜忌
患者はベッドで休養し、低塩食事に注意してください。腎機能不全後は低タンパク質食事を取る必要があります。1日のカロリー摂取量は55～60kcal/kgで、基礎代謝および窒素バランスを維持するために、摂取量は多くないようにしてください。
7. 西洋医学で小児の急進性腎小球肾炎に対する標準的な治療方法
この病気の治療方法には以下のようなものがあります：
1、一般的な治療
患者はベッドで休養し、低塩食事に注意してください。腎機能不全後は低タンパク質食事を取る必要があります。1日のカロリー摂取量は55～60kcal/kgで、基礎代謝および窒素バランスを維持するために、摂取量は多くないようにしてください。
2、副腎皮質ステロイド冲击療法
甲泼ニロン静脈注射、1～2時間で完了、1日1回、3回連続して1コースとし、3日後から2コース目を開始し、隔日1回、3回の冲击を行い、その後泼尼松（強力の松）経口投与に移行します。
3、血液濾過または免疫吸着療法
血液濾過の主な目的は、病原因子である抗肾小球基底膜抗体、免疫複合体、炎症因子などを除去することです。1回あたり50ml/kg、隔日1回、2週間または血液中の抗基底膜抗体が消失するまで継続します。免疫吸着は、さまざまなIgG抗体を選択的に除去し、血液中の抗体が消失するまで連続的に吸着します。
4、抗凝固療法
この病気は肝素などの薬で治療できます。
5、四重療法
四重療法とは、泼尼松、環磷酰胺または硫唑嘌呤、肝素またはワーファリン、そして双嘧達モール（パンシン）の4つの薬剤を経口で組み合わせて治療することを指します。現在、甲泼ニロン（メチル泼ニロン）および環磷酰胺の冲击療法の後に泼尼松（強力の松）、双嘧達モール（パンシン）、肝素またはワーファリンを継続的に経口投与し、環磷酰胺を間断的に冲击療法することに進化しています。
6、透析療法
重症の循環過充血時には、腹膜透析または血液透析で治療することができます。
7、腎移植
移植された腎臓に抗肾小球基底膜抗体が存在する場合、血液中の抗体が再発を引き起こす可能性があるため、腎移植前に6ヶ月間透析を行い、血液中の抗体が陰性になるまで移植を行うことが必要です。
