โรคหลอดเลือดเกล็ดน้ำเนียดที่มีสายตายรุนแรงในเด็ก

　　本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎。原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史。少数患者呈典型链球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染。此外，少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史)，在应用利福平治疗过程中发生本病。

　　โรคตับเนื้อเน่าเนียนแบบหนักอย่างรวดเร็วในเด็กนอกจากการแสดงอาการดังกล่าว ยังสามารถทำให้เกิดฟังก์ชันของตับเนื้อเน่าเนียนลดลง ความดันเลือดสูง ความไม่เพียงพอของฟังก์ชันหัวใจ สะสมน้ำในท้องหลอดและน้ำในท้อง และเลือดเปลือก ซึ่งควรได้รับความสำคัญของแพทย์และผู้ป่วย

　　โรคนี้สามารถปรากฏขึ้นในรูปแบบของการปรากฏขึ้นอย่างรวดเร็ว ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยมีการปรากฏขึ้นในระหว่างอาการไข้และการติดเชื้อทางหลอดเส้นเลือดเท้าสูง โดยปรากฏเป็นอาการตับเนื้อเน่าเนียนอักเสบ น้ำที่ลดลง และเลือดเปลือก โปรตีนเลือด ความดันเลือดสูง อาการเหนื่อยและหมดแรง ทั้งหมดมีอาการหนัก อาการเหนื่อยและหมดแรง หลงละลาย หนักลง อาการไข้ และเจ็บท้อง โดยมีการเรียกเรียนของอาการรวมถึงการลดลงของปัสสาวะและการลดลงของฟังก์ชันของตับเนื้อเน่าเนียนที่เร็ว โดยปรากฏขึ้นในวันที่แรกหรือไม่ก็วันที่สองของการปรากฏขึ้น บางครั้งโรคจะปรากฏขึ้นอย่างช้าๆ และเรียกเรียนอย่างช้าๆ และมีการเรียกเรียนอย่างเร็วตามไปด้วย

　　การป้องกันโรคนี้ควรระวังการพักผ่อน หลีกเลี่ยงความเหนียวแรง อาหารควรมีความสำคัญเกี่ยวกับการลดโปรตีน และระวังการแก้ไขวิตามิน หลีกเลี่ยงการใช้ยาที่เสียหลักตับเนื้อเน่าเนียน แก้ไขปัจจัยที่ลดการไหลเลือดตับเนื้อเน่าเนียน (เช่น โปรตีนเลือดต่ำ การขาดน้ำ ความดันเลือดต่ำ) และป้องกันการติดเชื้อ ทั้งหมดเป็นช่วงวิธีที่ไม่ควรที่จะละเลยในการป้องกัน

　　วิธีตรวจสอบของโรคนี้มีทั้งหมดดังนี้

　　1、ตรวจปัสสาวะ：หลักฐานจากสารแบ่งของปัสสาวะเห็นเลือดเปลือก เซลล์เลือดขาว ท่อน้ำสดบุหรี่และท่อน้ำกระเจาะ โดยเฉพาะท่อน้ำเลือดเปลือก

　　2、ตรวจเลือดปกติ：การตรวจสอบแสดงให้เห็นหลักฐานเลือดขาวที่ต่ำต่ำกว่าปกติ90g/L จึงเป็นเลือดขาวที่มีสีเลือดปกติและเลือดเล็กปกติ มักมีการลดลงของเลือดเปลือกที่อ่อนๆ ถึงปานกลาง

　　3、ฟังก์ชันของตับเนื้อเน่าเนียน：ฟังก์ชันของตับเนื้อเน่าเนียนลดลงอย่างชัดเจน ฟังก์ชันของตับเนื้อเน่าเนียนมักจะต่ำกว่าปกติ50% ต่ำขึ้น ดังนั้นเบสิกเรสิเนอส์และครีเนนิน ในเลือดจึงเพิ่มขึ้น

　　4、การตรวจสอบทางการภาพรวม：การตรวจสอบแสดงให้เห็น IgG และ IgM ที่เพิ่มขึ้น

　　5、โรคตับเนื้อเน่าเนียนแบบหนักอย่างรวดเร็ว ทางทางโรคศาสตร์และตรวจสอบแบบตัดต่อ：จากแสงเมาะเห็นโรคแบบแพร่หลาย50% ข้างต้นของรูปหรือร่างหนึ่งในตัวหรือร่างของตับเนื้อเน่าเนียน50% ข้างต้นพื้นที่ใหญ่ของรูปใหม่ปรากฏขึ้น ซึ่งร่องเนื้อเน่าเนียนระหว่างระยะทางระยะต้นของโรคแสดงให้เห็นซึ่งเป็นฝีเท้าแข็งและเนื้อเน่าเนียน และเนื้อเน่าเนียนปลายแข็ง ระหว่างระยะทางสุดท้ายร่องเนื้อเน่าเนียนที่ลดลงและเนื้อเนียนระหว่างตัวรูปเนื้อเน่าเนียนที่เปลี่ยนแปลงเป็นเนื้อเนียนสีแดง

　　6、影像学检查：核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少。

　　7、肾脏超声检查：检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮、髓质交界不清。

　　患儿应卧床休息，注意低盐饮食。肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食。每天热卡摄入量为55～60kcal/kg，以维持基础代谢及氮平衡。每天摄入量不可太多，以减少肾脏负荷。

　　本病的治疗方法主要有以下几种：

　　1、一般治疗

　　患儿应卧床休息，注意低盐饮食。肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食。每天热卡摄入量为55～60kcal/kg，以维持基础代谢及氮平衡。每天摄入量不可太多，以减少肾脏负荷。

　　2、肾上腺皮质激素冲击疗法

　　甲泼尼龙静脉滴注，在1～2小时内滴完，每日1次，连续3次为一疗程。3天之后可开始第2疗程，隔天冲击1次，共冲击3次，然后改为泼尼松（强的松）口服治疗。

　　3、血浆置换或免疫吸附治疗

　　血浆置换的主要目的是清除致病抗体，如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎性因子等。每次置换50 มิลลิลิตร/กิโลกรัม ระหว่างวัน1ครั้ง2ครั้ง และรักษาต่อไปด้วยปริมาณ หรือจนกระทั่งตัวอ่อนต่อต้านหลังเยื่อเต้าหนังเขตต้นตาของเนื้อเยื่อหลังหายไป.

　　4、การรักษาด้วยยาปฏิเสธเลือด

　　โรคนี้สามารถรักษาด้วยยาเช่นฮีสตามีน.

　　5、วิธีการแทร็กที่้งสี่หมาย

　　วิธีการรักษาที่เรียกว่าแทร็กที่้งสี่หมาย คือการรักษาด้วยปริมาณโพรเปอร์ตี้และไซโคโทรฟาส หรือไซโทรฟาสหรือซาโลซาโลน และฮีสตามีนหรือวาฟาลิน และดูโปรโมเมอร์ (ปานเซียนดิ่น) โดยรับประทานทางปากผสมกัน ปัจจุบันส่วนใหญ่ที่มีการปรับปรุงมากยิ่งขึ้นด้วยการใช้เมทิโพรเพนโดน (มีเทโพรเพนโดน) และซาโลซาโลนหรือไซโทรฟาส ร่วมกับดูโปรโมเมอร์ (ปานเซียนดิ่น) และฮีสตามีนหรือวาฟาลิน รับประทานอย่างต่อเนื่องและซาโลซาโลนหรือไซโทรฟาส รักษาด้วยการปลุกปั่นแบบไม่ต่อเนื่อง.

　　6、วิธีการฟิลเตอร์เนฟเรส

　　ในกรณีที่มีอาการระบบประเพทศเกินเลย สามารถใช้การฟิลเตอร์เนฟเรสทางหนังปากมดลูก หรือฟิลเตอร์เนฟเรสทางเลือดเพื่อรักษา.

　　7、การถ่ายเทคริสตินทางไต

　　หลังจากการถ่ายเทคริสตินทางไตของเด็ก ตัวอ่อนต่อต้านหลังเยื่อเต้าหนังเขตต้นตาของเนื้อเยื่อหลังได้ทำงานกับเมืองอามาลากฏที่ถ่ายเทคมาเพื่อทำให้มีการกลับมาโรค ดังนั้นต้องทำฟิลเตอร์เนฟเรสขึ้นอย่างต่อเนื่องเป็นเวลาหนึ่งปีก่อนที่จะทำการถ่ายเทคอายุต์ได้ จนกระทั่งตัวอ่อนต่อต้านหลังเยื่อเต้าหนังเขตต้นตาของเนื้อเยื่อหลังหายไป.