소아 단순성 혈尿

　　一、发病原因

　　血尿来源可分为肾小球和非肾小球性血尿（泌尿道出血）。

　　1、非肾小球性血尿泌尿道出血

　　（1）泌尿系畸形：常见的有肾盂-输尿管连接部狭窄，肾盂积液和多囊肾等。

　　（2）泌尿系肿瘤：儿科最为常见的是肾胚瘤（Wilm瘤），当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块。泌尿系肿瘤易被影像学检查发现。

　　（3）高钙尿：原发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5。诊断主要靠测尿钙和肌酐（mg/dl）比值。由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高，可达30％～70％，因此询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能。

　　（4核桃夹现象: 左肾静脉经过主动脉与肠系膜上动脉夹角，夹角过窄，可受压而发生血尿或蛋白尿。伊藤提出的诊断标准为：①一侧性肾出血。②尿钙正常。③尿红细胞为均一型。④肾活检为微小变化。⑤B超和CT见左肾静脉扩张。⑥左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O. 중국에서는 B超이나 CT로 왼쪽 신장 정맥의 머리 부분보다 먼 부분의口径이 크다고 생각한 적이 있습니다.3수치가 진단 기준으로 사용되었지만, 나중에는 정상적인 어린이의 검출 비율이 높을 수 있음10％이며, 글로빈 병변 소아의 검출률도 매우 높습니다.30％로, 많은 보고서에서는 혈尿가 왼쪽 신우리에서 나왔는지 여부를 제시할 수 없습니다. 따라서 B超이나 CT로 왼쪽 신장 정맥이 압박되는 것을 혈尿의 원인으로 진단하기는 어렵습니다. 현재로서는 병리학적 진단의 금표는 왼쪽 신장 정맥과 하부腔静脉 간의 압력차를 측정하는 것으로, 왼쪽 신장 정맥 촬영에서 부가 정맥이 존재하는 것을 발견합니다. 자기 공명 촬영은 왼쪽 신장 정맥이 확장되는 것을 확인할 수 있지만, 실제로는 신혈출혈의 원인인지는 미지수이며, 다른 신장 질환도 이러한 증상을 동반할 수 있으므로, 다른 질환의 진단을 지연시키지 않도록 진단에 신중해야 합니다.

　　（5결석: 신장 잔자와 신장 방광의 고정성 결석은 혈尿만 있을 수 있으며, 복통이나 허리 통증이 없습니다.

　　（6운동성 혈尿: 강력한 운동 후에 나타나고, 휴식 후에도 지속됩니다.48내장에서 사라지습니다.

　　（7고카르본尿증: 원발성이나 부수성 고카르본尿증은 드문 경우입니다. 혈尿 외에도 결석, 신장 칼슘화 및 신장 기능不全 등이 동반될 수 있습니다.

　　（8）기타: 드문 원인으로는 신혈관종 파열, 신장 퇴행성 출혈 등이 있습니다.-피내 통로와 자발적(또는 신穿치로 인해) 동맥-정맥 퇴행 출혈. 출혈은 한쪽 신장에서 나오며 매우 심합니다. 또한 경도 신장 부식 및 신동맥·정맥 혈전도 출혈을 유발할 수 있습니다. 위의 출혈은 진단이 어렵으며, 때로는 출혈이 심해止血가 어려워 신장 절제술을 통해 발견되기도 합니다.

　　2、신장小球성 출혈성

　　급성 신염병과 급진성 신염병 초기에서 눈에 띄는 출혈성, 강력한 利尿제와 만성 신장 부전 시, 비신장小球성으로 나타날 수 있습니다. 또한 일부 신석병 사례에서 신장小球성 출혈성이 나타날 수 있습니다. IgA 신염병은 양상성입니다. 대부분 신장小球 지연성 만성질환에 의해 유발되며,急性肾炎 회복기, 알레르기성 발진성 신염병 회복기, 유전성 신염병(알포트 증후군), 가족성 출혈성肾炎, 독립적 출혈성肾炎(良性 재발성 출혈성 출혈) 등을 포함합니다. 전자 두 가지는 과거 급성 병력을 추구하고 고유한 발진성 피부반응을 기반으로 진단됩니다.

　　（1）유전성 신염병: 출혈성, 적은 단백질 배설, 환자는 신경성 귀이명, 내안병변, 가족력이 있습니다.

　　（2）가족성 출혈성肾炎: 출혈성은 호흡기 감염 후에 자주 발생하며, 가족 내에서 동일한性质의 출혈성이 있습니다.

　　（3）독립적 출혈성肾炎: 지속적으로 현미경으로 간헐적으로 눈에 띄는 신장小球 출혈성 출혈을 배제한 후, 유전성 신염병과 가족성 재발성 출혈성 출혈을 배제한 후, 임상적으로 독립적 출혈성肾炎으로 진단할 수 있습니다. 또는 재발성 출혈성 출혈이라고도 합니다. 임상적으로 두 가지로 나눌 수 있습니다: ① 재발성 눈에 띄는 출혈성. ② 지속적으로 현미경 출혈성.

　　（4）복구문막 혈관병변: 출혈성을 단순히 나타냅니다.

　　2. 발병机制

　　병리학적 변화는 각자의 보고에 따라 다르며, 이는 신장 조직活检 지표 및 검사 방법이 다르기 때문일 것입니다. Cubler와 Habib이 보고245례 신장 조직의 조직학적 발견,65％가 IgA 신염병이며, 전자미크로스코프 검사를 통해 조직학적 발견된85례中有37례가 알포트 증후군,16례가 넓은 반경의 신장小球 바이스멘브레인 얇아짐,32례 신장小球 정상 또는 경도 비특이적 변화. 헝가리 S. Turi가 보고47례 중 부저증식17례, 알포트 증후군14례, 점막 증식5례, 표막 증식성 신염병3례, IgA 신염병3례, 미세변화와 표막성 신염병 각2례, 점막 구간 경화1례. 중국 상해시 어린이 병원50례 조직活检 결과, 부저증식성 신염병27례54％）、IgA 신염병7례14％）、가벼운 변화7례14％）、점막 구간성 신염병6례12％）、IgM 신염병3례6％）。중국에서는 단순 출혈성肾炎의 경우 대부분 부저증식성 변화가 많습니다. 가족성 출혈성肾炎: 신장小球병변은 신장小球 바이스멘브레인이 얇아짐（<250nm)，따라서 이 질환을 얇은 바이스멘브레인 신염병으로 부르는 것을 제안하는 사람이 많았습니다. 하지만 최근 몇 년간은 가족성이 아닌 출혈성肾炎 환자의 바이스멘브레인도 극도로 얇아졌다는 사실이 발견되었습니다. 복구문막 혈관병변: 최근 해외 소아과에서 무증상 출혈성肾炎 아이의 신장 조직活检에서 일부 사례에서 신장小球出入구 동맥벽에 C3결석, 일부는 IgM과 C4결석-결석이 발생할 수 있습니다. 그 변변은 성인의 요통과 유사합니다5-혈尿 병합증(loinpainhematuriasyndrome). 신장小球 피질은 약간 증식할 수 있으며, 점막성 변성, 소동맥 벽 투명성 변화, 섬유성内膜 증식 등이 있습니다. 발병 기전은 불명확하지만, 지역적인 혈전 활성화와 platelet 활성화가 있을 수 있습니다. 성인에서는 heparin thrombin 시간이 연장되고 혈중3결석, IgA 신장병 및 IgM 신장병, 때로는 반벽막 신장병이 나타날 수 있습니다. 세로토닌(serotonin)이 증가합니다. 운동성 혈尿의 발생 원인은膀胱 뒷벽과 바닥이 서로 마찰되거나 혈류 동역학적 변화와 관련이 있습니다. 단독 혈尿는 다양한 병변 성질의 신장小球 질환에 대해 공통된 임상적 표현을 가진 질환의 총칭입니다. 신장 생검 신장小球 병변 유형은: 정상, 미미한 변화, 피질增生성 신장염(점막성, 구간성 또는 일반성)입니다. 면역荧光 검사는 음성일 수 있으며, 일부 면역globulin과(또는)C

　　1빈혈

　　일정 부피의 순환혈液中 적혈구 수, 헴oglobin량 및 적혈구 비율이 정상 기준보다 낮은 경우 빈혈이라고 합니다. 그 중 헴oglobin이 가장 중요하며, 성인 남성은120g/L(12.0g/dl), 성인 여성은110g/L(11.0/dl), 일반적으로 빈혈으로 간주할 수 있습니다. 빈혈은 의료적으로 가장 일반적인 증상 중 하나이지만, 독립적인 질환은 아니며, 기본적인 또는 때로는 복잡한 질환의 중요한 임상적 표현으로 간주될 수 있습니다. 빈혈이 발견되면 발생 원인을 파악해야 합니다.

　　2尿路감염

　　은 미생물이 요로에서 성장 및 복제되고, 요로 점막이나 조직을 침범하여 발생하는 염증으로,細균 감염 가운데 가장 일반적인 감염입니다. 요로 감염은 상요로 감염과 하요로 감염으로 나눌 수 있으며, 상요로 감염은 피질肾炎을 의미하며, 하요로 감염은 요도염과膀胱염을 포함합니다. 피질肾炎은 급성 피질肾炎과 만성 피질肾炎으로 나눌 수 있으며, 여성에게 더 많이 발생합니다.

　　3尿실

　　膀胱括약근 손상이나 신경 기능 장애로 인해 배尿 자율성을 잃고,尿液이 자발적으로 흘러나오는 것입니다.

　　1. 단순성 혈尿

　　의료적으로 두 가지 형태가 있습니다. 즉, 재발성 및 지속성으로, 두 가지 모두 부종, 고혈압, 기능不全 등의 변화가 없습니다.

　　1재발성

　　재발성 눈으로 보이는 혈尿가 두 번째 발작 사이에 있을 때, 배尿 검사는 정상이거나 현미경 혈尿가 있으며, 혈尿 발작의 유발 원인은 호흡기 감염, 강한 신체 활동 등으로 주로 눈으로 보이는 혈尿가 반복적으로 발작하며, 각 혈尿의 지속 시간은 일반적으로2～5천하; 두 번째 발작 간격은 수개월 또는 수년으로 다릅니다. 발작 사이의 배尿 검사는 정상이거나 현미경 혈尿가 있으며, 일반적으로 눈으로 보이는 혈尿가 발작하기 전에1～3천하의 감염이나 강한 운동의 이력이 많으며, 일부 환자는 눈으로 보이는 혈尿가 발작할 때, 복통이나 요통이 동반될 수 있으며, 피질 및 피질囊의 고정성 결석은 혈尿만 있을 수 있으며, 복부의 X선 평면 사진과 B형超음파 검사는 일반적으로 발견될 수 있습니다.

　　2、持续性

　　持续镜下血尿多数在体检或因其他疾病常规验尿时被发现，尿蛋白不超过1g/d，尿中红细胞数量多少可有波动，不伴其他症状或体征，因多系偶然发现，故难于确定起病日期和病程。

　　二、疾病特点

　　1、遗传性肾炎

　　呈持续或复发性镜下或肉眼血尿，起病时血尿多为间歇性，伴微量蛋白尿，以后逐渐转为持续镜下血尿，血尿在上呼吸道感染时加重，出现肉眼血尿，尿蛋白也可增加(一般不超过1g/24h)，30％～40％患者伴神经性耳聋，15％～20％有内眼病变(白内障，圆锥形晶体和眼底病变等)，家族中可有慢性肾病，耳聋，内眼病。

　　2、家族性血尿

　　又称家族性良性血尿，临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿，肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后，血压，肾功能正常，不伴蛋白尿，诊断主要依据是家族中存在同样性质血尿，双亲之一有血尿对诊断帮助极大，检查家族成员血尿应多次验尿，至少3～4次，1次尿检不足以排除本病。

　　3、球门血管病

　　在临床上无成人的剧烈腰痛症状，仅表现为血尿，包括复发性肉眼血尿，复发性肉眼血尿伴持续镜下血尿。

　　4、高尿钙症

　　血尿是高尿钙症最常见的症状，通常为无症状镜下血尿，也可有一过性肉眼血尿，偶可持续数天，个别小儿于肉眼血尿时伴尿痛或耻骨上疼痛，血尿中红细胞形态属非肾小球性，除血尿外，本症也可引起多种泌尿系症状，如尿疼，尿频，尿急，白天尿失禁，遗尿，脓尿及反复泌尿道感染等。

　　5、胡桃夹现象

　　又称左肾静脉受压综合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome)，于青春期，身长速增，椎体过度伸展，体型急剧变化等情况下，走行于腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角(通常此夹角45°～60°)变窄，其间的左肾静脉受压，引起血流动力学变化，其重要后果之一即左肾出血(还可有引流入左肾静脉的睾丸静脉或卵巢静脉淤血及精索静脉曲张)，在血尿患者中由本征引起者所占比例不详，但有人报道在31例非肾小球性血尿的患者中(以除外结石，高尿钙，肿瘤，感染)有15例系由本症引起，此类血尿之特点是一侧性(左侧)肾出血，其尿中红细胞属非肾小球性，出血程度不一，可为无症状血尿于尿筛查中检出，也可为明显肉眼血尿，且可反复发作，有时以运动为诱因，有些伴左腰部不适或腹痛，小儿可诉腹痛并常喜俯卧位。

　　尿液에 적혈구의 수가 정상보다 많지만, 명확한 전신성 및 요도계 질환 및 그 증상(예: 부종, 고혈압, 신장 기능 저하 등)이 없는 경우, 단순 혈尿로 간주됩니다.

　　현재는 효과적인 예방 방법이 없지만, 감염을 방지하고 과로나 강한 운동을 피하면 혈尿 발작을 줄일 수 있습니다. 구체적인 식단 건의는 증상에 따라 의사와 상담하고, 균형 잡힌 영양을 보장하기 위해 합리적인 식사를 하여야 합니다. 식단은 가볍고, 채소와 과일을 많이 먹고, 니코틴과 알코올을 피하고, 매운 음식을 먹지 마세요.

　　1、혈尿(hematuria)

　　은 혈尿 중의 적혈구 배출이 정상보다 많으며, 현미경으로만 적혈구 증가가 발견되는 경우는 현미경 혈尿라고 불리며, 눈에 보이는 혈尿는 '육류수' 색이거나 혈색으로 나타나거나 혈혼이 있을 수 있으며, 눈에 보이는 혈尿의 색은 尿의 산성도와 관련이 있으며, 중성이나 약간의 산성尿은鲜红이나 '육류수' 색이며, 산성尿은 진한 차 색이나 연기물 색이 될 수 있습니다. 현미경 혈尿의 검사 방법과 진단 기준은 아직 일관되지 않으며, 일반적으로 사용되는 기준은 다음과 같습니다：

　　2、尿산화물

　　尿산화물 검사는 고산화물尿증의 진단에 주로 사용되며, 尿에서 배출되는 칼슘의 양이 정상보다 많으며(정상 상한선은 매일 0.8，6～12개월간 >0.6)이면 고尿칼슘尿증으로 진단할 수 있으며, 고尿칼슘尿증의 진단은2회 또는2회 이상24h尿칼슘 검사, 만약 ≥4mg/(kg·d)로 진단할 수 있으며, 이외에도 병력, 검사(예: 혈칼슘, 인, 혈pH, 갑상腺호르몬 등)를 통해 상대적이거나 특발성으로 구분할 수 있으며, 고산화물尿증은 尿산화물 검사에 의존하며, 정상은10～50mg/d.

　　3와 단백질

　　미량의 단백질尿와 함께, 단백질尿 증가는 일반적으로1g/24h.

　　4와 신장 조직검사

　　신장小球병변 유형은 정상, 약간의 변화, 시막 부종성 신장염(점막성, 절단성 또는 일반성), 면역荧光 검사는 음성일 수 있으며, 일부 면역 글로불린과(또는)C3정맥 내막이 두꺼워지고 섬유성 내막이 두꺼워지며, 각종 영상 검사를 통해 혈尿의 원인을 명확히합니다. 일반적으로 X선腹部 사진과 B형超음파 검사는 신장의 캡슐과 신장의 정적 결석을 발견할 수 있으며, 비신장小球성 혈尿는 요도계 이상형 변화로 인해 비교적 영상 검사에서 발견될 수 있음3와 C4정맥 내막이 투명화되고 섬유성 내막이 두꺼워지는 등의 변화가 있으며, 혈尿의 원인을 명확히하기 위해 다양한 영상 검사를 수행합니다. 일반적으로 X선腹部 사진과 B형超음파 검사는 신장의 캡슐과 신장의 정적 결석을 발견할 수 있으며, 비신장小球성 혈尿는 요도계 이상형 변화로 인해 비교적 영상 검사에서 발견될 수 있음-우려하는 부위는 신장의 족부에서의 수액이 쌓이거나 다囊성 신장 등으로, 영상 검사, 예를 들어 B형超음파 검사는 대부분 진단이 가능하며, 호두고리 현상: B형超음파와 CT에서는 왼쪽 신장 정맥이 확장되며, 중국에서는 B형超음파나 CT에서 왼쪽 신장 정맥의 끝 부분의 직경이 끝 부분보다 크다고 생각한 적이 있음3수치가 진단 기준으로 사용되었지만, 나중에는 정상적인 어린이의 검출 비율이 높을 수 있음10％이며, 글로빈 병변 소아의 검출률도 매우 높습니다.30％이며, 많은 보고서에서는 혈尿가 왼쪽 신우에서 비롯되었는지 여부를 제시할 수 없으며, 따라서 왼쪽 신우의 정맥이 압박되는 것을 B超 또는 CT로 발견했을 때 혈尿의 원인 진단으로 사용하기 어렵습니다. 현재는 왼쪽 신우와 하부腔静脉의 압력 차이를 측정하는 것이 이 질환 진단의 금표로 간주되며, 왼쪽 신우 정맥 촬영에서 부가적인 정맥이 존재하는 것을 발견하면, although 소음 검사는 왼쪽 신우 확장을 확인할 수 있지만, 이가 실제로 신출혈의 원인인지는 불확실하며, 다른 신장 질환도 이 현상을 동반할 수 있으므로, 다른 질환의 진단을 지연시키지 않도록 주의해야 합니다. 또한, 가벼운 신挫裂상과 신동맥·정맥栓塞이 혈尿를 일으킬 수 있으며, 진단은 어렵습니다. 혈관 촬영만으로 진단할 수 있습니다.

　　1、고칼슘血症을 피하고, 대추, 마늘, 간장, 고추, 술 등을 피하고, 흡연을 줄이거나 피하도록 합니다.

　　2、고기 지방이 많은 요리를 피하고,炙烤 음식을 먹지 마시고, 온성, 열성 음식을 적게 먹고, 시원한 혈을 멈추는 음식을 많이 먹어야 합니다.

　　3、새우, 게, 소고기, 양고기, 개고기 등을 피하고, 해산물,豆製品 및 동물 내장과 피부를 적게 섭취하세요.

　　4、浮肿이 있는 경우, 소금 섭취를 제한하는 것이 좋습니다.

　　1、치료

　　증상은 원인에 따라 다르며, 일반적으로 치료가 필요하지 않으며, 어린이의 나이가 증가하거나 부가적인 혈관 순환의 형성으로 인해 증상이 완화될 수 있습니다. 일부 중증 환자는 혈관 재식립이 가능합니다. 발병된 증상을 완화하고 제거하는 데 도움이 되며, 이후 결석을 방지할 수 있습니다. 이러한 환자는 충분한 수분을 제공하고, 나트륨 염소를 제한할 수 있습니다. 과도한 염산산을 포함한 주스, 쇼콜릿 등을 섭취하지 않도록 하여, 배설물에서 염산산 칼슘 결정체가 형성되지 않도록 하여야 합니다. 혈중에서 볼 수 있는 혈尿, 심한尿주빈, 급尿이 있는 경우 칼슘 섭취를 제한할 수 있습니다. 고칼슘血症에 대한 치료는 티아진利尿제, 예를 들어 히드로클로로티아진(투이아제)을 사용할 수 있습니다.1mg/(kg·d)，치료 기간4～6주. 피혈 중 칼슘 수치가 낮은 경우, 유기산염(나트륨 또는 칼륨 염)을 복용할 수 있습니다.1～3g/d는 이온 교환 결정체의 나트륨 포스포네이트를 사용하여 장에서 칼슘 흡수를 방지할 수 있습니다.

　　2、예후

　　다수의 예후는 좋습니다. 유전성肾炎 외에도, 많은 경우 예후는 좋습니다. 발병된 증상을 완화하고 제거하는 데 도움이 되며, 이후 결석을 방지할 수 있습니다.