Valvola ureterale

　　Prima, causa di sviluppo

　　L'etologia della sindrome congenita della valvola ureterale non è chiara, il meccanismo di sviluppo ha3Teorie, ma sembra che la teoria 'residuo di pieghe embrionali' possa spiegare meglio la formazione della valvola annulare superiore ureterale e delle valvole annulari multiple; mentre la teoria 'formazione della membrana' può spiegare la formazione delle valvole ureterali inferiori, mentre la teoria 'formazione embrionale anormale delle vie urinarie' può spiegare la formazione di altri tipi di valvole ureterali.

　　Secondo, meccanismo di sviluppo

　　Attualmente, il meccanismo di sviluppo embrionale della valvola ureterale non è chiaro, ci sono le seguenti3Teoria.

　　1Dalla persistenza della membrana Chwalle: la membrana Chwalle è una membrana epiteliale sita nella cavità inferiore dell'uretere, durante la gravidanza6L'insorgenza è un segno normale dello sviluppo ureterale, ma alla settimana8Dopo la settima settimana si romperà e degenererà, se è solo parzialmente rotto o non rotto, ciò causerà la formazione di una valvola ureterale.

　　2Dall'obstruzione patologica causata da pieghe fisiologiche.

　　3Dalla formazione embrionale anormale delle vie urinarie.

　　1Malattia congenita della valvola ureterale:La fusione delle estremità superiori o inferiori dei reni in un rene a cavalletto ha un tasso di incidenza di1/500～1000, il rapporto maschio-femmina è4:1. Il rene a cavalletto si verifica nelle prime fasi dell'embriogenesi, è il risultato della fusione dei reni embrionali su entrambi i lati tra le arterie ombelicali, che vengono schiacciati insieme.

　　2Malformazione ripetuta renale e ureterale:È una malattia congenita congenita comune delle vie urinarie. La malformazione renale e ureterale ripetuta può essere unilaterale o bilaterale. È più comune unilaterale rispetto a bilaterale, il lato destro è quattro volte più comune rispetto al lato sinistro, e le donne sono più comuni degli uomini. Le cifre di incidenza variano da fonte a fonte.

　　3Mancanza di rotazione renale.

　　Spesso si manifesta con dolore lombare e addominale sul lato affetto, nausea, vomito, sintomi di infezione delle vie urinarie, se c'è una lesione bilaterale può verificarsi insufficienza renale; in presenza di coliche e calcoli, spesso si verifica ematuria; nelle persone con ristagno di urina renale, può essere palpato un tumore con sensazione cistica nella regione lombare e addominale.

　　Wall e Wachter hanno proposto le caratteristiche della valvola ureterale dal punto di vista anatomico e l'hanno utilizzata come base di diagnosi:

　　1、输尿管黏膜有横行皱褶，内含平滑肌纤维束。

　　2、瓣膜以上的输尿管扩张，以下则正常。

　　3、无其他机械性或功能性梗阻因素存在。

　　本病属于先天性疾病，其临床病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

　　1、尿常规检查合并感染及结石者尿液中有红细胞及脓细胞。

　　2、肾功能不全时血生化检查尿素氮，肌酐升高。

　　静脉泌尿系统造影（IVU）及逆行肾盂造影（RGP）典型的X线表现为：①输尿管腔平行于肾盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”；②输尿管一侧壁产生的锥体状或叶瓣状的充盈缺损镶嵌入狭窄节段的输尿管腔；③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒“V”字形改变。

　　一、食疗方

　　1、参三七糯米粥：参三七未3克炒黄糯米30克冰糖少许。糯米煮成粥，加冰糖少许，吞服参三七未。

　　2、白茅根粥：白茅根30克炒黄糯米30克冰糖少许。白茅根煎水取汁，加糯米煮成粥，加冰糖一匙。温和食之。

　　3、鸡内金薏仁粥：鸡内金9克薏仁60克红糖2匙。鸡内金磨粉，与薏仁共煮粥，加入红糖，和匀后随意食之。

　　4、石苇薏仁粥：石苇30克薏仁90克，红糖适量。石苇煮水取汁1碗，薏仁粥3碗，与药汁混合，加红糖服。

　　5、山药粥：淮山药60～100克茯苓30克小蓟10～15克大米100克。先将淮山药、茯苓、小蓟煮熟，取汁与大米同煮成粥。

　　6、海参粥：海参50克大米100克。海参浸透，洗净，切片煮烂后同米煮成粥。

　　二、患者宜食用

　　1、每日进水量2000-3000毫升，炎热夏季增加到4000-5000毫升，大汗后还得增加，至少保持每日有2000毫升以上排尿量。

　　2、可采用磁化水饮用，该水容易瓦解结石。

　　3、多吃含有维生素A的食品，例如猪肝、鸡蛋，以及新鲜白菜与水果。

　　4、宜食品：胡桃、玉米须、猕猴桃、首信、黄鱼脑、赤小豆、鸡炖、香醋青菜、黄芽菜、冬瓜、夸瓜子、西瓜、丝瓜、梨、黄瓜、紫菜、藕、胡萝卜、茄子、窝笋、山芋、南瓜、绿豆、田螺、螺视、蛙肉等。

　　Terzo, i pazienti devono evitare di mangiare

　　1Mangiare meno cibi ricchi di calcio:Ad esempio, alghe, funghi neri, legumi, amaranthus, latte, apio, wakame, merluzzo di mare, cetriolini salati, semi di zucca, cipolla secca, ecc.

　　2Mangiare meno cibi ricchi di acido ossalico:Ad esempio, spinaci, apio, cioccolato, caffè, betacarotene, fragola, arancia, patate dolci, tè nero ecc.

　　3Mangiare meno cibi che possono causare un aumento di urato, cistina, xantina:Ad esempio, organi interni degli animali, prodotti marini, dolci peperoni, arachidi ecc.

　　L'obiettivo principale del trattamento è rimuovere la valvola, la scelta del metodo chirurgico e il percorso devono essere determinati in base alla gravità dell'obstruizione e alla salute del bambino. Per i pazienti con ostruzione lieve e moderata e leggera anemia uremica, è possibile utilizzare la criocauterizzazione della valvola ureterale, che ha un effetto soddisfacente. In pochi pazienti, è possibile distruggere la valvola e dilatare l'uretere inserendo un catetere vescicale, un endoscopio vescicale o incisione perineale e inserendo un catetere uretrale.

　　L'obstruizione grave può causare livelli variabili di oliguria renale, nei bambini con sepsi urinaria e anemia uremica, è necessario somministrare antibiotici, posizionare un catetere vescicale e correggere i disordini dell'equilibrio elettrolitico e altri trattamenti, i bambini con reflusso vescico-ureterale e sviluppo renale anormale devono essere sottoposti a fistola vescicale.

　　La maggior parte dei bambini con grave oliguria renale, a causa dell'espansione lassa dell'uretere, l'ipertrofia della regione trigonale vescicale, causando l'obstruizione della connessione uretere-vescica, la singola fistola vescicale e la resezione della valvola non sono soddisfacenti. Per questi pazienti, è necessario eseguire la fistola ureterale cutanea per proteggere la funzione renale e ridurre o eliminare l'oliguria renale, e poi eseguire la resezione della valvola e la ricostruzione dell'uretere.

　　Il tempo di bypass delle vie urinarie dovrebbe essere il più breve possibile, un lungo bypass vescicale e superiore può causare una contrattura vescicale permanente. Johnston (1979Anno) è stato riportato circa50％ accompagnato da reflusso vescico-ureterale, la prognosi è spesso molto scarsa dopo la rimozione dell'obstruizione.1/3Il reflusso del paziente può scomparire naturalmente, ci sono anche2/3Il reflusso del paziente richiede un trattamento chirurgico.

　　Dopo la rimozione dell'obstruizione, è necessario utilizzare antibiotici per prevenire la recidiva di sepsi urinaria e infezione delle vie urinarie.