腎異位血管および副血管

　　1、発病原因

　　腎動脈は3つの原始血管鞘から起源し、これらが融合して完全な血管が形成され、後腹膜構造に血液を供給します。頭側群は2対の動脈が副腎に向かって背側に移行し、橐挙動脈を形成します。中間群は3対の血管が腎上区域に進入し、副腎動脈を形成します。尾側群は4本の動脈が腎動脈を形成します。腎の移行過程でこれらの血管網は選択的に退化し、残りの血管は徐々に幹を形成します。腎の上下極の動脈および多動脈奇形は退化不全が原因です。

　　2、発病機構

　　多発性、遊走性、追加の血管が小さな杯、大きな杯または腎盂輸尿管結合部を圧迫し、腎静脈瘤、泌尿系感染症、結石形成を引き起こし、それに伴う痛みや血尿が現れます。下極の腎動脈が腎静脈を巻きつけ、圧迫すると直立性蛋白尿が発生します。高血圧の発生は正常な血液供給者と差異はありません。異位血管が輸尿管狭窄を引き起こすメカニズムについて、2つの見解があります：①Mayo、Quinbyらは異位血管と輸尿管が交差していると考えます；②Hinman、Legeu、Geraghtyらは腎下垂時、輸尿管が異位血管に跨っているために狭窄が発生すると考えます。この2つの状況は臨床的に見られ、狭窄、腎静脈瘤、腎下垂が悪性循環を形成します。

　　腎血管奇形の症状は、尿が流れにくいために起こる腎静脈瘤、感染症、結石が主な原因です。輸尿管狭窄の症状は幼少期から始まりますが、認識不足のためその意味が重視されず、外科的治療が必要な重篤な合併症が発生するまで発見されませんでした。輸尿管狭窄の症状は腎静脈瘤の症状と同じです。したがって、臨床的には泌尿系感染症、泌尿系結石、敗血症などの合併症を引き起こすことが主です。

　　腎血管奇形の症状は主に尿引流が悪いために生じる腎積水、感染、結石から来ています。

　　輸尿管狭窄の症状は幼少期から始まりますが、認識不足によりその意味が重視されず、外科的治療が必要な重篤な合併症が発生するまで発見されません。輸尿管狭窄の症状は腎積水の症状であり、腎積水時には腎内圧が高くなります。したがって、腰部の痛みが最も一般的であり、時には腫脹や急性狭窄により劇的な痛みが生じます。急性発作時には発熱や嘔吐もあり、盲腸炎と誤診されることがあります。尿頻は反射的な症状であり、感染がある場合、尿道の痛み、排尿困難、血尿などの症状が現れます。

　　狭窄と尿溜留により治療効果が悪く、慢性腎孟炎に進行します。急性狭窄時には感染が悪化し、しばしば「急性腎孟炎」と診断されますが、実際の病理変化は「急性腎積膿」です。血尿の原因は腎充血または二次性感染であり、感染がある場合、低熱や消化器の乱調が見られます。例えば、食欲不振、嘔吐、消化不良、慢性胃炎、便秘、下痢、体重減少、貧血などの症状があります。したがって、成人の感染性腎積水は、胃潰瘍や胆嚢炎などの症候と誤診されることが多いです。

　　腎機能不全により毒素が吸収され、泌尿系感染が発生し、毒血症の全身症状（例えば頭痛、消化器の乱調など）が生じます。健全な腎ではこれを支えますが、両側の狭窄や一方の狭窄に対して対側の腎が欠如、発育不良または毒血症による損傷がある場合、尿毒症の症状が現れます。腎が完全に破壊されたりほぼ完全に破壊された場合、患者は昏睡し、意識を失います。

　　本疾患の原因は不明で、常染色体隐性遺伝に関連しており、通常近親婚に関連しています。本疾患は直接的な予防ができません。染色体異常の家族歴がある患者には遺伝学的スクリーニングを行い、婚后染色体遺伝による子代の本疾患の発症を避ける必要があります。また、妊娠中には栄養の強化、適切な食事、感情の激動など、胚芽発育に悪影響を与える悪刺激を避けることが重要です。

　　静脈尿路造影が以下の表現がある場合、腎血管異常の疑いがあります：

　　1、腎盂充実欠損と異常血管状態が一致しています。

　　2、肾積水と鋭く終わる上腎大腎嚢の圧痕。

　　3、腎盂輸尿管交界部狭窄。

　　4、一つの腎段または全腎の画像化の時間と造影剤の濃度には差異があります（特に高血圧の場合）、異位血管は腹主动脉から起きない腎動脈を指し、腎位置異常や腎融合（例えば異位腎や馬蹄腎）を伴い、近くの大動脈幹から起源し、選択的腎動脈造影では多血管奇形を表示できます。

　　1、腎異位血管及副血管の患者に身体に良い食事は何ですか

　　軽やかで消化しやすい食品、新鮮な野菜と適量の果物、適切な水分摂取を心がけます。栄養バランスの取れた食事に注意してください。

　　2、腎異位血管および副血管が避けるべき食品

　　過食を避け、不潔な食事を避けます。魚介類、牛肉、羊肉、刺激的な香辛料、酒および一切の発物（五香の大さじ、コーヒー、香菜など）を避けます。一切の補品、補薬および易く火を通す食品（唐辛子、理智、チョコレートなど）を避けます。

　　（以上の情報は参考のみです。詳細については医師にご相談ください。）

　　1、治療

　　異位血管狭窄輸尿管の治療は手術が中心です。薬物、ベルト、輸尿管拡張術、腎盂灌流術などの方法は効果がありません。どの手術が適しているかは、検査の結果に基づいて決定します。手術では、腎の血管供給を明確にし、輸尿管狭窄、輸尿管周囲の繊維化、輸尿管の巻きつき、結石などの塞栓原因を明らかにする必要があります。腎実質の大部分が健全で、軽い炎症がある場合でも、できるだけ保守的手术治疗を選択するべきです。対側の腎が欠けているかまたは重篤な損傷がある場合、腎を保存し、腎造口術を選択するべきです。緊急手術では、対側の腎機能の状況が不明であるため、腎造口術も適切な措置です。腎造口術で尿を数日から数週間引流し、腎機能が改善し、感染が軽減し、必要で可能な手術を行う条件が整った場合があります。

　　異位血管が静脈である場合、塞栓を解除するために切断することができます。腎には豊富な側支循環があるため、損傷はありません。異位血管が動脈である場合、手術中にこの動脈を圧迫し、腎皮質の色の変化範囲を観察します。色の変化範囲が小さい場合、この動脈を切断することができます。色の変化が腎実質の1/4以上に影響を与える場合、動脈を切断すると腎萎縮や壊死が発生する可能性があります。この場合、他の動脈を回避する手術方法（輸尿管腎盂形成術、腎盂整形術、腎高位固定術、輸尿管整形術など）を取るのが最善です。X線検査で結石、腫瘍、または弁膜の存在が示唆される場合、腎盂を切開し、必要な処置を行います。塞栓の原因を除去した後、尿溜留は再発すべきではありません。

　　2、予後

　　腎血管奇形は腎臓が病気に対する感受性を増加しません。血管異常による二次性の腎積水は非常に稀です。多血管異常も高血圧を引き起こすことはありません。