输尿管瓣膜

　　一、发病原因

　　先天性输尿管瓣膜症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成；而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。

　　二、发病机制

　　目前输尿管瓣膜的胚胎发生机制仍不清楚，有以下3种理论。

　　1、Chwalle膜的持续存在引起：Chwalle膜是一种位于输尿管下端腔内的上皮组织膜，在妊娠6周时出现是输尿管发育的正常标志，但在第8周时将会破裂退化，如果只是部分破裂或未破裂将会导致形成输尿管瓣膜。

　　2、生理性折叠导致病理性梗阻。

　　3、异常的输尿管胚胎发生所致。

　　1、马蹄肾：两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾，发病率为1/500～1000，男女比例为4：1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。

　　2、โรคความบกพร่องของไตและอัณฑะอวัยวะทางเพศเป็นโรคความบกพร่องทางระบบเพศที่พบบ่อยที่สุด โรคความบกพร่องของไตและอัณฑะอวัยวะทางเพศ สามารถเป็นฝั่งเดียว หรือทั้งสองฝั่ง ฝั่งเดียวมากกว่าฝั่งทั้งสอง ฝั่งขวามากกว่าฝั่งซ้ายสี่เท่า หญิงมากกว่าชาย อัตราการเกิดของโรคต่างกันกันเมื่อเทียบกัน

　　3、การหมุนของไตไม่ดี

　　มักแสดงเป็นอาการเจ็บหลังหลังไหล อาการท้องอ่อนและท้องหนัก อาการติดเชื้อระบบทางเพศ หากเป็นการเปลี่ยนแปลงทั้งสองข้าง อาจมีภาวะภายในตับเจ็บบวม; ในขณะที่มีอาการอัมพาตและปรากฏปริมาณหินเพลิง มักมีอาการเลือดทางปัสสาวะ; ในขณะที่มีการสะสมน้ำตาลทางเคลือบไขมัน อาจจะสัมผัสได้ถึงหน้าที่ที่มีความรู้สึกเหมือนถังในหลังไหล

　　Wall และ Wachter ได้เสนอลักษณะของของโครงสร้างอัณฑะอวัยวะทางกายวิภาคศาสตร์ และใช้นี้เป็นตัวอ้างอิงในการวินิจฉัย

　　1、输尿管黏膜有横行皱褶，内含平滑肌纤维束。

　　2、瓣膜以上的输尿管扩张，以下则正常。

　　3、无其他机械性或功能性梗阻因素存在。

　　本病属于先天性疾病，其临床病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

　　1、尿常规检查合并感染及结石者尿液中有红细胞及脓细胞。

　　2、肾功能不全时血生化检查尿素氮，肌酐升高。

　　静脉泌尿系统造影（IVU）及逆行肾盂造影（RGP）典型的X线表现为：①输尿管腔平行于肾盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”；②输尿管一侧壁产生的锥体状或叶瓣状的充盈缺损镶嵌入狭窄节段的输尿管腔；③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒“V”字形改变。

　　一、食疗方

　　1、参三七糯米粥：参三七未3克炒黄糯米30克冰糖少许。糯米煮成粥，加冰糖少许，吞服参三七未。

　　2、白茅根粥：白茅根30克炒黄糯米30克冰糖少许。白茅根煎水取汁，加糯米煮成粥，加冰糖一匙。温和食之。

　　3、鸡内金薏仁粥：鸡内金9克薏仁60克红糖2匙。鸡内金磨粉，与薏仁共煮粥，加入红糖，和匀后随意食之。

　　4、石苇薏仁粥：石苇30克薏仁90克，红糖适量。石苇煮水取汁1碗，薏仁粥3碗，与药汁混合，加红糖服。

　　5、山药粥：淮山药60～100克茯苓30克小蓟10～15克大米100克。先将淮山药、茯苓、小蓟煮熟，取汁与大米同煮成粥。

　　6、海参粥：海参50克大米100克。海参浸透，洗净，切片煮烂后同米煮成粥。

　　二、患者宜食用

　　1、每日进水量2000-3000毫升，炎热夏季增加到4000-5000毫升，大汗后还得增加，至少保持每日有2000毫升以上排尿量。

　　2、可采用磁化水饮用，该水容易瓦解结石。

　　3、多吃含有维生素A的食品，例如猪肝、鸡蛋，以及新鲜白菜与水果。

　　4、宜食品：胡桃、玉米须、猕猴桃、首信、黄鱼脑、赤小豆、鸡炖、香醋青菜、黄芽菜、冬瓜、夸瓜子、西瓜、丝瓜、梨、黄瓜、紫菜、藕、胡萝卜、茄子、窝笋、山芋、南瓜、绿豆、田螺、螺视、蛙肉等。

　　สาม คนป่วยห้ามกินอาหาร

　　1น้อยลงอาหารที่มีคาลเซียมมากเช่น ทะเลสาบ ไข่มงคล ถั่วเหลือง อุดม กุหลาบ มะเขือเทศ มะเขือเทศ มะเขือเทศ ซีเฟอร์ และอื่น ๆ

　　2น้อยลงอาหารที่มีอายุราค์เช่น ผักกะเพรา ผักเท้าเขียว ชานาวา กาแฟ กาแล็คต์ สุกาลา บอลเลต จันทร์แก้ว มันโหย ชาดำ และอื่น ๆ

　　3น้อยลงอาหารที่สามารถทำให้เกิดย่อยมหายลูกธาตุ ไซยูริน และย่อยไฮโปไนน์ขึ้นมาเช่น อวัยวะสัตว์ สินค้าทะเล ดิบดาล ถั่วเหลือง และอื่น ๆ

　　จุดประสงค์ของการรักษาคือการหายใจหน้าผาก การเลือกวิธีการและหนทางต้องอยู่ตามระดับของการบรรดาการและสภาพสุขของผู้ป่วย สำหรับผู้ป่วยที่มีการบรรดาการเล็กและกลาง และมีอาการเนื้อเยื่อที่เน้นหนักเล็ก สามารถใช้วิธีทางเพศที่ใช้การไฟฟ้าในทางเพศเพื่อรักษา และมีประสิทธิภาพ บางคนที่มีอาการน้อย สามารถผ่านทางท่อน้ำปัสสาวะเข้ามา หรือผ่านทางบวมทางเพศ หรือผ่านทางบวมทางเพศที่ผ่านทางผิวหนัง หรือผ่านทางท่อน้ำปัสสาวะที่ผ่านทางบวมทางเพศเพื่อทำลายหน้าผาก และขยายทางเพศ

　　การบรรดาการที่รุนแรงทำให้เกิดอาการบวมไตที่มีขนาดต่าง ๆ ในระดับที่ต่าง ๆ และเกิดอาการสูบเลือดทางเพศและอาการเนื้อเยื่อที่เน้นหนัก ควรให้ยาต้านทานติดเชื้อ และใช้ท่อน้ำปัสสาวะเข้ามาเพื่อแก้ไขและดูแลสมดุลการของสารเคมีทางกายภาพ และเด็กที่มีการบวมทางเพศและการพัฒนาทางเพศที่ไม่ดี ควรทำการสร้างมดลูกเรือ

　　ส่วนใหญ่ของเด็กที่มีอาการบวมไตรักษาแล้ว เนื่องจากการขยายของอามางอามติที่เร่งเรา และการบวมทางเพศของมดลูกเรือที่เนียนหนา นำไปสู่การบรรดาการของอามางอามติและมดลูกเรือ การทำการสร้างมดลูกเรือและการทำการตัดหน้าผากไม่มีประสิทธิภาพเพียงพอ สำหรับผู้ป่วยเหล่านี้ ต้องทำการสร้างมดลูกเรือและมดลูกเรือผ่านผิวหนัง เพื่อปกป้องฟังก์ชันของมดลูกเรือและลดหรือกำจัดอาการบวมไต หลังจากที่ฟังก์ชันของไตมีการดีขึ้น ก็จะทำการตัดหน้าผากและทำการสร้างมดลูกเรือใหม่

　　เวลาที่ทำการบวมทางเพศเข้ามา ควรให้สั้นที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ การบวมทางเพศและการบวมทางเพศของทวารหนักและทวารหนักสูงที่นานอาจทำให้เกิดการบวมทางเพศที่สมบูรณ์ตลอดชีวิต จอห์นส์ตัน (1979ปี) รายงานเด็กที่มีหน้าผากทางมดลูกเรือ โดยปกติ50% ที่มีการกลับเข้ามาของอามางอามติ และการกลับเข้ามาของทั้งสองข้างมีโอกาสดีและร้ายในการกลับเข้ามาหลังจากที่ทำการเปิดบางทางเพื่อหลีกเลี่ยง。1/3การกลับเข้ามาของคนไข้สามารถหายไปโดยธรรมชาติ และยังมี2/3การกลับเข้ามาของคนไข้ต้องทำการผ่าตัดเพื่อรักษา

　　หลังจากที่ทำการเปิดบางทางเพื่อหลีกเลี่ยง ยังต้องใช้ยาต้านทานติดเชื้อเพื่อป้องกันการกลับเข้ามาของอาการสูบเลือดทางเพศและการติดเชื้อทางทางเพศในการกลับเข้ามาอีกครั้ง。