尿路软斑症

　　1、発病原因

　　この症候群の原因は複雑で、栄養失調や他の病気を伴うことが多いです。尿路软斑症は大腸菌感染と密接に関連しており、多くの大腸菌感染患者の中で、なぜ软斑症を合併するのは少数なのか、現在は尿路软斑症と宿主の免疫不全が関連していると考えられています。しかし、体液免疫の異常は软斑症の発病に明らかな影響を与えていません。主に細胞免疫機能が低下し、細胞内の殺菌能力が低下しています。実験では、環状ヌクレオシドリン酸（環状ヌクレオシドリン酸）が制御する微管機能（ミクロチューブル機能）に欠陥があり、細胞内の殺菌能力を失うことが証明されています。一部の学者は、一部の単核球に含まれる環状リン酸グアノシン（環状リン酸グアノシン、cGMP）のレベルが低いため、β-グルクロナーゼ（β-グルクロナーゼ）の放出が減少し、細胞内の消化過程が変化すると指摘しています。WenerとCurranの研究によると、cGMP/cAMP比が低下することは、単なるcGMPレベルの低下よりも発病に対してより重要です。この欠陥は、消化されない細菌の破片が石灰化するように溶酶体の環境を変えることにより、発病に寄与します。細菌自体も、細胞内の摂取作用に抵抗するための内胞質膜や毒素を生成することができ、または体内の摂取消化能力を失うことができます。

　　2、発症機構

　　機構は不明ですが、StantoとMaxted（1981年）は、93例の症例において、尿、病変組織および血液培養で大腸菌感染者が84例（89％）確認され、40例の患者が免疫不全症候群、自己免疫疾患、がんまたは他の全身性疾患を伴っていたと報告しました。

　　細菌または細菌断片がリン酸カルシウム結晶体として形成されるMichaelis-Gutmann小体と推測され、ほとんどの観察が摂取体内の細菌に対する消化欠如が異常な免疫反応を引き起こすことが软斑症の原因であると支持しています。

　　組織学的な特徴は、PAS陽性の大嗜酸性組織球細胞をvon Hansemann細胞と呼び、小さい嗜酸性細胞質外および細胞質内の結石小体をMichaelis-Gutmann小体と呼びます。電子顕微鏡では、泡のような軟化斑組織球細胞が完全な大腸菌または細菌断片を体内で摂取していることが見られます。典型的なMichaelis-Gutmann小体は診断を確定することができますが、病変の早期にはこの小体が存在しないことがあります。Calleaら（1982年）は、この症候群の全体の経過において、腎臓および膀胱の軟化斑病灶の巨噬細胞内に大量のα-抗トリプシンが含まれていると報告し、免疫組織化学で染色することで早期診断および鑑別診断に役立ちます。

　　両側の腎软斑症は、腎機能不全を合併しやすいです。これは組織学的にユニークな炎症反応性病変であり、通常腸内細菌によって引き起こされ、前立腺、輸尿管および骨盤粘膜、骨、肺、睾丸、消化管、皮膚および腎など、多くの臓器の粘膜に侵されることがあります。

　　患者は多様な体質が弱く、免疫機能が低下しているか、他の慢性疾患を患っていることが多く、尿路感染がよく起こります。尿培養では大腸菌が最もよく見られ、次に变形菌、クローバーキ菌および混合感染が見られます。腎臓のソフトスポット症候群は、発熱、腰痛および腰部の腫れが典型的です。膀胱のソフトスポット症候群では、膀胱刺激性症状および血尿が見られ、膀胱鏡検査では変化が両側の壁に多く、散在または群集の浅黄色または灰黄色から褐色の柔らかいクレープ状またはわずかに盛り上がった斑が見られます。大きさは0.1～0.3cmで、表面は通常未損傷の粘膜で覆われており、浅い潰瘍も見られることがあります。病変が進行すると、菌が繁殖し、硬くなり、広基の腫瘍が形成されます。輸尿管が影響を受けると、狭窄が生じ、腎機能障害や機能喪失を引き起こすことがあります。腎実質のソフトスポット症候群は、周囲の間隙に拡散することは少なく、しかし、腎静脈および下腔静脈の血栓を合併することがあります。睾丸が影響を受けると、睾丸附睾炎が発生することがあります。前立腺のソフトスポット症候群は稀で、発生すると前立腺がんと混同しやすいです。

　　この症候群の原因は複雑で、栄養不良や他の病気を伴うことが多い。尿路软斑症は大腸菌感染と密接に関連しており、多くの大腸菌感染患者の中で、なぜ软斑症が并发するのは少数なのか、現在の一致見解では、尿路软斑は宿主の免疫欠損と関係があると考えられている。しかし、体液免疫の異常は软斑症の発病に明らかな影響を与えない、主に細胞免疫機能が低下し、吞噬細胞が細菌を取り込む機能が低下する。したがって、臨床予防は原因に基づいて行うべきであり、平常は尿をためないようにし、既存の泌尿系感染を持つ患者に対しては積極的に治療を行い、合併症の発生を減少させるべきである。

　　1、尿検査：尿常规検査では少ないから多いまでの赤血球と白血球が見られ、尿細胞学検査では尿沈渣のスライドや中間尿の細菌培養で病原菌が見つかる、よくあるのは大腸菌；尿脱落細胞検査では典型的な软斑組織細胞が見られる。

　　2、腎软斑症の画像学：症状は特異的でなく、腎の悪性腫瘍と区別が難しい、腹部のX線写真では腎の輪郭が拡大することが示される、静脈尿路造影では腎盂と腎嚢が圧迫されていることが示される、病気の進行度に応じて、腎の排泄機能が弱くなることがあり、機能が失われることもある、患腎が画像から消える、B型超音波検査では腎が拡大し、皮質と髄質の境界がはっきりしない、腎の領域に多灶性强回声領域が見られ、時には拡散性低回声領域が見られる、膿瘍と区別が難しい、腎CT検査では不均一な密度の腫瘍が示され、しばしば壊死を伴うため、CT強調スキャンでは腎の病変部位に低密度領域が見られ、腎血管造影では腎内動脈の枝が圧迫され外に広がることが見られ、時には新生血管が見られる、腎盂、輸尿管、膀胱の软斑症の尿路造影では充填欠損影が見られ、膀胱の软斑症の膀胱鏡検査では膀胱の腫瘍と炎症の変化が見られる。

　　1、30gの苡仁、30gの赤小豆を煮て、薄い粥を食べる、常食すると癌を予防できる。

　　2、20gの銀耳を水で湯を沸かして飲む、毎日1回、癌を予防できる。

　　3、120gの新鮮なマダニシ、250gの兔肉（切り分け）、水で煮て、塩で味付けして、汁を飲んで肉を食べる、常食すると癌を予防できる。

　　4、100gの粳米で粥を煮て、30-50gの菱粉を加えて、適量の紅糖を加えて食べる、常食すると癌を予防できる。

　　5、100gの丝瓜を洗って皮を剥いて切り、100gの鶏血を加えて調味料で煮て食べる、熱を取り、湿気を除去し、解毒し、膀胱癌を予防する。

　　6、100gの新鮮な葡萄の汁、100gの新鮮な蓮の根の汁、60gの新鮮な生地の汁を混ぜ合わせて、瓦の壺で沸騰させ、適量の蜜糖を加えて温めて飲む、膀胱癌の血尿と尿痛に使用できる。

　　7、100gの新鮮な萝卜をスライスして、白蜜で少し漬けて、鉄板上で乾燥させ、再び蜜で炙して繰り返す、50gの白蜜が炙り尽きるまで。冷ましてから、ゆっくりと噛んで食べ、淡い塩水を2杯飲む、膀胱癌の尿痛に効く。

　　8、250gの甘蔗を細く切り、100gの白茅根を小さく切って、布で包んで、绿豆100gと水を一緒に沸騰させ、豆が柔らかくなるまで煮る、蔗と茅根を取り除いて、汁を飲んで豆を食べる、適量の砂糖を加えても良い、膀胱癌の血尿が明らかな人に使用する。

　　1、治療

　　尿路軟斑症は炎症性の変化であり、長期にわたる抗生物質の治療が必要です。症状を改善できますが、再発しやすいです。一部の学者が複数の抗生物質を併用することで、尿液中の細菌を消失させることができると提案していますが、病気の進行を阻止することはできません。一般的な抗生物質は、軟斑症患者に対して細胞外のスペースの細菌のみを殺すことができ、細胞内に入った細菌を殺すことはできません。実際の証拠によれば、リファンピシンやサルファレートなどの抗生物質は白血球に侵入し、細胞内の細菌を殺すのに役立ちます。近年、クィノロン系薬は独自の組織透過性を持って、ますます注目されています。クィノロン系薬はマクロファージ内での高濃度が細胞内の病原菌を除去するのに非常に有利です。多くの研究によれば、環プロフェン500mgを2回/日経口投与して単独で腎軟斑症を治療すると、効果が良好で、効果率は90％に達します。Sawamuraの研究によれば、膀胱軟斑症はエノサキン600mgを1回/日経口投与して8週間治療した後、病変が完全に消失したとされています。膀胱軟斑症に対して、長期にわたる抗生物質の治療に加えて、膀胱内の病変を尿道を通じて電気焼灼治療することもできます。病変の回復に有利です。この病気は再発しやすいので、定期的に膀胱鏡検査を受ける必要があります。腎軟斑症患者に対して、一部の学者が長期にわたる抗生物質の治療を提案していますが、多くの学者は単側の腎臓の病変で、一旦軟斑症と診断された場合、患側の腎切除術が必要と考えています。

　　近年、いくつかの学者が胆汁酸とビタミンCが体内の白血球の機能欠損を修正できると研究し、リボベール（アミノ甲酸メチル胆汁酸、ベタネヒオール）10～25mgを4回/日、ビタミンCとともに軟斑症の治療に使用し、効果が報告されていますが、病状の観察が必要であり、症状が軽減せずに進行する場合は、腎切除術が必要です。

　　2、予後

　　予後は変化の範囲に関連しており、StantonとMaxted（1981年）は、本疾患の死亡率が50％を超えると報告しています。両側の腎臓の軟斑病や移植腎の軟斑病患者は、通常6ヶ月以内に死亡しますが、単側の腎臓の軟斑症で切除された患者は長期間生き残ることができます。