局灶性肾小球硬化症

　　局灶性肾小球硬化症は原发性局灶性肾小球硬化症と二次性局灶性肾小球硬化症の二種類に分けられます。原发性局灶性肾小球硬化症の原因は不明です。二次性局灶性肾小球硬化症の原因は以下の通りです：
　　1、腎小球疾患 ヘロイン関連腎炎、腫瘍関連腎炎、糖尿病、エイズ、遺伝性腎炎、IgA腎炎、先兆子痫、何杰金病など。
　　2、腎小管、間質および血管疾患 逆流性腎炎、放射線性腎炎、鎖骨細胞病など。
　　3、その他 腎不全、肥満、老年性など。

　　局灶性肾小球硬化症は多くの合併症を引き起こすことがあります。臨床的に一般的な合併症は以下の通りです：

　　1、感染症
　　タンパク質の損失、栄養失調、免疫機能の紊亂、糖質皮質激素の治療に関連しています。感染症は肾病综合征の一般的な合併症です。糖質皮質激素の使用により、感染症の臨床徴候は明らかでないことがあります。さまざまな抗生物質が選択可能ですが、治療が遅れたり、不十分であれば、感染症は再発や効果不良の主な原因となり、患者の死亡につながることもあります。そのため、高度重视する必要があります。

　　2、血栓、塞栓
　　血液が濃縮し、高脂血症が血液の粘度を増加させるため、血栓や塞栓の合併症が発生しやすくなります。また、特定のタンパク質の損失や肝代償性のタンパク質合成の増加によって、凝血、抗凝固、血栓溶解系のバランスが崩れ、血栓や塞栓の合併症が発生しやすくなります。

　　3、急性腎不全
　　肾病综合征の患者は有効血容量不足によって腎血流量が低下し、前腎性窒素血症を引き起こします。また、腎間質の高度な浮腫が腎小管を圧迫し、大量の蛋白管型が腎小管および腎小管腔を塞ぎ、腎小管腔内の高圧が腎小球濾過率を急激に減少させるため、急性腎不全を引き起こします。

　　4、タンパク質および脂肪代謝異常
　　長期にわたる低蛋白血症は栄養失調や小児の成長発達遅延を引き起こすことがあります。免疫globulinの減少は免疫機能の低下を引き起こし、感染症を引き起こしやすくなります。金属結合タンパク質の損失は微量元素（鉄、銅、錫など）の不足を引き起こします。内分泌素結合タンパク質の不足は内分泌紊亂を引き起こすことがあります。薬物結合タンパク質の減少は特定の薬物の薬動学に影響を与え、血中游离薬物濃度の上昇や排泄の加速を引き起こし、薬物の効果に影響を与える可能性があります。高脂血症では血液の粘度が増加し、血栓や塞栓の合併症を促進し、心血管系の合併症を増加させます。さらに、腎小球硬化や腎小管-間質病变の発生を促進し、腎病变の慢性進行を促進します。

　　局灶性肾小球硬化症はどんな年齢でも発症することができますが、主に若年層で、男性が多いです。全ての患者は持続的な非選択的蛋白尿を示します。典型的な症例は約50％が肾病综合征で始まり、原发性肾病综合征の5％から20％を占めます。50％から60％の患者は血尿、高血圧、腎機能障害があります。

　　原発性局所性腎小球硬化症の原因は不明であり、効果的な予防策はありません。二次性局所性腎小球硬化症は、腎小球疾患、腎小管、間質および血管疾患によって引き起こされます。したがって、原発性疾患の治療を積極的に行うことで、この病気の発症率を減少させることができます。

　　局所性腎小球硬化症の診断は、腎生検に依存しています。顕微鏡下では、一部の腎小球の特定の節段が均質な蛋白質物質で充填されており、硬くなっていない部分は比較的正常です。硬くなった領域の典型的な変化は、大量の細胞がない基質物質および透明様物質が見られます。

　　局所性腎小球硬化症患者は、軽やかで消化しやすい食事を摂るべきです；滋養強壮を目的とした食事を摂るべきです；利尿作用のある食事を摂るべきです。患者は塩分が濃い食事を避けるべきです；刺激的な食事を避けるべきです；高尿酸血症を避けるべきです。

　　局所性腎小球硬化症の治療は、一般的な治療とホルモンおよび他の免疫抑制剤の治療が主です。具体的な治療方法は以下の通りです：

　　1、一般的な治療
　　一般的な治療には、大量の蛋白尿や浮腫がある場合には低塩食事を推奨し、適切な利尿剤を使用します。明らかに低アルブミン血症がある場合には、適量のアルブミンを使用することができます。明らかに高血圧がある場合には、ナトリウムの制限や利尿剤の使用が効果的でない場合には、血圧降下薬（血管紧张素変換酵素阻害剤、カルシウム拮抗剤など）を追加することができます。

　　2、ホルモンおよび他の免疫抑制剤
　　特に微小変化型に進行した局所性節段性腎小球硬化症などの腎症候群が主要症状の患者では、ホルモン療法が最も選ばれます。多くの患者が良い反応を示します。成人の用量は、プレドニゾロン0.5～1mg/（kg・d）、6～8週間、その後徐々に減量し、隔日投与に移行し、全治療期間は1年以上です。

　　3、他の治療
　　血管紧张素変換酵素阻害剤は血圧を低下させるだけでなく、尿蛋白を減少させ、腎不全の進行を遅らせる可能性があるため、有益と考えられます。また、本疾患に腎症候群を伴う患者では、高凝固血症だけでなく、腎内凝固、球嚢粘着も見られ、抗凝固療法（ハロプロステン、ワーファリンなど）が必要です。これにより蛋白尿が減少し、腎機能が改善されます。