局灶性肾小球硬化症

　　Фокальная гломерулосклероз включает первичную фокальную гломерулосклероз и вторичный фокальный гломерулосклероз. Причина первичного фокального гломерулосклероза не известна. Причина вторичного фокального гломерулосклероза такова:
　　1Болезни клубочков Нефроз, связанный с героином, нефроз, связанный с опухолями, диабет, ВИЧ, наследственный нефрит, болезнь IgA, прегестационная преэклампсия и лимфома Ходжкина и т.д.
　　2Болезни почечных канальцев, интерстиция и сосудов Рефлюкс-нефроз, радиационный нефрит, нефроз от обезболивающих средств и болезнь镰状细胞 и т.д.
　　3Другие Недоразвитие почек, ожирение и старческие и т.д.

　　Фокальная гломерулосклероз может осложняться множеством заболеваний, клинически常见的 осложнениями являются следующие:

　　1Инфекционные заболевания
　　Связаны с потерей белков, недостаточностью питания,紊乱 иммунной функции и применением глюкокортикоидной терапии. Инфекции являются распространенными осложнениями нефротического синдрома, и клинические симптомы инфекций часто не выражены из-за применения глюкокортикоидов.尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍然是导致病情复发和疗效不佳的主要原因，甚至可能导致病人死亡，应予以高度重视。

　　2Тромбозы и тромбоэмболии
　　Из-за концентрации крови и гиперлипидемии, что приводит к увеличению вязкости крови, а также из-за потери некоторых белков и компенсаторного синтеза белков печенью, что вызывает失衡 системы свертывания, антикоагуляции и фибринолиза в организме, поэтому легко возникают тромбозы и тромбоэмболии.

　　3Острая почечная недостаточность
　　Пациенты с нефротическим синдромом могут развивать снижение почечного кровотока из-за недостатка эффективного объема крови, что может вызвать предшествующую азотемию, а также из-за значительного отека интерстиция, который сжимает канальцы почек, и большого количества белковых цилиндров, которые блокируют канальцы и полости канальцев почек, что может间接 привести к резкому снижению клубочковой фильтрации,从而导致 острая почечная недостаточность.

　　4Нарушения обмена белков и жиров
　　Долгосрочная гипопротеинемия может привести к недостаточности питания, замедлению роста и развития детей; уменьшение иммуноглобулинов приводит к снижению иммунитета организма, легко вызывает инфекции; потеря металлосвязывающих белков приводит к дефициту микроэлементов (железо, медь, цинк и т.д.); недостаточность гормонсвязывающих белков может вызывать эндокринные нарушения; уменьшение количества белков, связывающих лекарственные вещества, может влиять на фармакокинетику некоторых лекарств (увеличивает концентрацию свободного лекарственного вещества в плазме, ускоряет выведение), влияя на эффективность лекарств. Увеличение вязкости крови при гиперлипидемии способствует развитию тромбозов, тромбоэмболий, а также увеличению осложнений сердечно-сосудистой системы, а также может способствовать развитию гломерулосклероза и тубулярной-Возникновение интерстициальных изменений способствует хроническому прогрессированию патологических изменений почек.

　　Фокальная гломерулосклероз может развиваться в любом возрасте, в основном у молодых, чаще у мужчин, все они проявляются持续性非选择性蛋白урией. Типичные случаи в основном начинаются с нефротического синдрома,约占5Около 0%左右, занимают первичную нефротический синдром5％～20%.50% ~60% пациентов имеют гематурию, гипертонию и почечную недостаточность.

　　Этиология первичного фокального гломерулосклероз не известна, нет эффективных мер профилактики. Вторичный фокальный гломерулосклероз вызывается гломерулярными заболеваниями, заболеваниями почечных канальцев, интерстициальных и сосудистых заболеваний. Таким образом, активное лечение первичного заболевания может уменьшить частоту возникновения этого заболевания.

　　Диагностика фокальной гломерулосклероз в основном основана на биопсии почки. Под микроскопом можно увидеть, что некоторые сегменты некоторых почечных小球 содержат стекловидную гомогенную белковую субстанцию, а участки, не слипшиеся, относительно нормальные. Типичное изменение в области слипания включает большое количество безклеточных基质ных веществ и прозрачных веществ.

　　Пациенты с фокальной гломерулосклероз должны есть легкую и легкоусвояемую пищу; есть продукты, питающие печень и почки; есть продукты с мочегонным действием. Пациенты должны избегать пищи с чрезмерно соленым вкусом; избегать острой и раздражающей пищи; избегать продуктов с высоким содержанием пуринов.

　　Лечение фокальной гломерулосклероз включает общее лечение и лечение гормонами и другими иммуносупрессорами. Конкретные методы лечения следующие:

　　1Общее лечение
　　Общее лечение включает в себя низкосолевую диету для пациентов с大量 белка и отеком, а также применение диуретиков. У пациентов с明显的 гипоальбуминемией можно использовать альбумин в умеренных количествах; у пациентов с明显的 гипертонией, при неэффективности ограничения натрия и диуретиков, можно добавить гипотензивные препараты, такие как ингибиторы конвертазы ангиотензина, антагонисты кальция и т.д.

　　2и другие иммуносупрессоры
　　Гормоны в тех случаях, когда нефротический синдром является основным проявлением, особенно если原先 биопсия почек была микроциркуляторной, развивается фокальная сегментарная гломерулосклероз, по-прежнему首选 гормоны, большинство пациентов хорошо реагируют. Дозировка для взрослых, преднизолон 0.5～1мг/（кг·сутки），6～8недели, затем постепенно снижать дозу до приема через день, общая продолжительность курса составляет1лет.

　　3и другие методы лечения
　　Ингибиторы конвертазы ангиотензина не только снижают артериальное давление, но и уменьшают протеинурию, могут быть полезны для замедления прогрессирования почечной недостаточности. Кроме того, у пациентов с нефротическим синдромом, сопровождающимся нефритом, не только высокое свертываемость крови, но и внутрипочечная коагуляция, слипание капсул, что требует антикоагуляционной терапии, например, пентоксифиллин, варфарин, которые могут уменьшить протеинурию, улучшить функцию почек.