硬化症 rénale focale

　　La sclérose glomérulaire focale comprend la sclérose glomérulaire focale primitive et la sclérose glomérulaire focale secondaire. La cause de la sclérose glomérulaire focale primitive n'est pas connue. Les causes de la sclérose glomérulaire focale secondaire sont les suivantes :
　　1、maladies des glomérules rénaux Néphropathie liée à l'héroïne, néphropathie liée au cancer, diabète, sida, glomérulonéphrite héréditaire, néphropathie IgA, pré-éclampsie et maladie de Hodgkin et autres.
　　2、maladies des tubules rénaux, de l'interstitium et des vaisseaux Néphrite refoulée, glomérulonéphrite radioactive, néphrite par analgésique, anémie falciforme et autres.
　　3、autres Malformation rénale, obésité, vieillissement et autres.

　　La sclérose glomérulaire focale peut entraîner diverses maladies, et les complications cliniques communes sont les suivantes :

　　1、maladies infectieuses
　　Liée à la perte de protéines, à la malnutrition, aux troubles du système immunitaire et au traitement par corticostéroïdes. L'infection est une complication fréquente de la néphropathie systémique, et en raison de l'utilisation de corticostéroïdes, les signes cliniques d'infection sont souvent non apparents. Bien que de nombreux antibiotiques soient disponibles aujourd'hui, si le traitement n'est pas commencé à temps ou n'est pas complet, l'infection reste la principale cause de la récidive de la maladie et de l'inefficacité du traitement, et peut même entraîner la mort du patient, ce qui doit être traité avec une grande attention.

　　2、thrombose et embolie
　　En raison de la concentration du sang et de l'hyperlipidémie qui augmente la viscosité du sang, en plus de la perte de certains protéines et de l'augmentation compensatoire de la synthèse de protéines hépatiques, ce qui entraîne un déséquilibre du système de coagulation, d'anticoagulation et de fibrinolyse du corps, il est facile de survenir à des complications thrombotiques et emboliques.

　　3、insuffisance rénale aiguë
　　Les patients atteints de néphropathie systémique peuvent présenter une diminution du débit sanguin rénal en raison d'une insuffisance de volume plasmatique efficace, ce qui peut provoquer une azotémie prérénale, ainsi qu'une diminution indirecte de la filtration glomérulaire due à l'œdème interstitiel intense qui comprime les tubules rénaux et à l'obstruction des tubules rénaux et des espaces tubulaires par de grandes quantités de tubules de protéines, entraînant une insuffisance rénale aiguë.

　　4、métabolisme des protéines et des graisses désordonné
　　Une hypoalbuminémie prolongée peut entraîner une malnutrition, un ralentissement de la croissance et du développement des enfants; une réduction des immunoglobulines peut affaiblir le système immunitaire du corps, rendant les infections plus fréquentes; la perte de protéines de liaison métallique peut entraîner une carence en micro-éléments (fer, cuivre, zinc, etc.); une insuffisance des protéines de liaison des hormones endocriniennes peut provoquer des troubles endocriniens; une réduction des protéines de liaison des médicaments peut affecter la pharmacocinétique de certains médicaments (augmentant la concentration libre de médicaments dans le plasma et accélérant l'excrétion), affectant l'efficacité des médicaments. Une hyperlipidémie augmente la viscosité du sang, favorisant la survenue de complications thrombotiques et emboliques, et augmentera également les complications cardiovasculaires, tout en favorisant la硬化 des glomérules rénaux et des tubules rénaux.-L'apparition de lésions interstitielles promeut la progression chronique des lésions rénales.

　　La sclérose glomérulaire focale peut survenir à tout âge, principalement chez les jeunes, et est plus fréquente chez les hommes, se manifestant tous par une protéinurie non sélective persistante. Les cas typiques commencent souvent par une néphropathie systémique, représentant environ5environ 0％, représentant les néphropathies systémiques primaires5％～20％.50％ à60％ des patients ont de l'hématurie, de l'hypertension et une insuffisance rénale.

　　L'étiologie de la硬化 glomérulaire focale primaire n'est pas connue, et il n'existe pas de mesures de prévention efficaces. La硬化 glomérulaire focale secondaire est causée par des maladies glomérulaires, des maladies des tubules, des maladies interstitielles et des maladies vasculaires. Par conséquent, le traitement actif de la maladie primitive peut réduire l'incidence de cette maladie.

　　Le diagnostic de la硬化 glomérulaire focale repose principalement sur la biopsie rénale. Au microscope optique, certaines sections de certains glomères rénaux montrent une substance homogène vitreuse, tandis que les régions non sclérosées sont relativement normales. Les lésions typiques de la zone sclérosée montrent une grande masse de substance matrix sans cellules et des substances hyalines.

　　Les patients souffrant de硬化 glomérulaire focale devraient manger des aliments légers et faciles à digérer; manger des aliments nourrissant le yin et renforcement du rein; manger des aliments avec une action diurétique. Les patients doivent éviter de manger des aliments salés; éviter de manger des aliments épicés et irritants; éviter de manger des aliments riches en purines.

　　Le traitement de la硬化 glomérulaire focale主要包括一般治疗和激素及其他免疫抑制剂治疗。具体治疗方法如下：

　　1et traitement général
　　Le traitement général inclut une alimentation à faible sel pour les patients souffrant de protéinurie massive et d'oedème, et une application appropriée de diurétiques. Pour les patients souffrant de hypoprotéinémie sévère, l'albumine peut être administrée en quantité appropriée; pour les patients souffrant de hypertension sévère, l'utilisation de diurétiques et de restrictions en sodium est inefficace, et des médicaments hypotenseurs tels que les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et les antagonistes des récepteurs de la calcitonine peuvent être ajoutés.

　　2et d'autres immunosuppresseurs
　　Les hormones sont le traitement de premier choix pour les patients avec un syndrome néphrotique comme principale manifestation, en particulier ceux qui avaient des lésions microscopiques à la biopsie rénale initiale et qui ont développé une硬化 glomérulaire focale et segmentaire. La plupart des patients réagissent bien à la dose adulte, prednisone 0.5à1mg/（kg·d），6à8semaines, puis progressivement réduire la dose pour passer à la thérapie de deux jours sur deux, la durée totale du traitement est1ans.

　　3et d'autres traitements
　　Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ne peuvent pas seulement réduire la pression artérielle, mais aussi réduire la protéinurie, ce qui pourrait être bénéfique pour ralentir la progression de la maladie rénale chronique. De plus, les patients souffrant de syndrome néphrotique associé à cette maladie, non seulement souffrent de thrombocytopénie, mais aussi de thrombose intrarénale et de粘连 de la capsule glomérulaire, doivent recevoir un traitement anticoagulant, comme la dipyridamole, la warfarine, qui peuvent réduire la protéinurie et améliorer la fonction rénale.