本疾患は膵性皮下結節性脂肪壊死症とも呼ばれています。その臨床的特徴は、赤く腫れ上がった痛みのある皮下結節が繰り返し発生し、直径0.5~5cmの範囲に及びます。皮膚の損傷は最初に小腿に発生し、その後全身の皮膚に広がることがあります。一部の結節は軟化期以降、無菌性の粘稠な物質を含むことがあります。皮膚の損傷が発生すると、発作性の腹痛、多関節炎(または関節痛)、発熱、および好酸球性貧血症が伴います。皮膚の損傷は自発的に内陷し、表皮の萎縮はありません。Hansemann(1889年)が最初に結節性皮下脂肪壊死が膵臓疾患と関連していることを発見しました。Blauvelt(1946年)は、急性膵炎が小腿の結節性皮膚損傷を引き起こすことに注目しました。