近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒

　　近端（Ⅱ型）腎小管性アシドーシスの原因は原発性と続発性の二種類があります。具体的な原因とメカニズムは以下の通りです：

　　一、原発性 原因が不明であり、遺伝的要因と一般に考えられています。HCO3-の再吸収障害を示し、他の腎小管や腎小球機能障害を伴いません。散発性では、乳児が一時的なものであり、遺伝性では持続性で、常染色体優性遺伝または常染色体劣性遺伝を示します。

　　二、続発性 全身性疾患に続発することが多く、多種の腎小管機能異常を伴いますが、特に范可ニ症候群が最も多く見られます。
　　1、他の遺伝病と合併：他の近端腎小管機能障害を持つ遺伝性疾患、特発性范可ニ症候群、クレアチン病、眼-脳-腎症候群（ロウエ病候群）、遺伝性果糖不耐症、酪氨酸血症、ガラクトース血症、糖原貯蔵病などがあります。
　　2、薬物や毒素による腎損傷：炭酸アニオン還元酵素阻害剤、メチル3-チオネ、マレ酸中毒、重金属（カルシウム、鉛、銅、水銀）中毒などがあります。
　　3、その他：亜急性壊死性脳髄膜炎（Leigh症候群）、法洛四重症、腸吸収不良、副甲状腺機能亢進、遺伝性腎炎、腎移植慢性排斥反応、多発性骨髄腫、淀粉样変性、慢性活動性肝炎、腎皮質嚢胞症、ウィルソン病などがあります。

　　近端腎小管性アシドーシス（PRTA）は、Ⅱ型PRTAとも呼ばれます。原発性PRTAはほとんどが子供に発症し、多くは幼少期から病気を始めることが多く、遺伝的要因と考えられています；続発性PRTAは全身性疾患、薬物中毒や范可尼症候群などが原因で引き起こされます。近端（Ⅱ型）腎小管性アシドーシスは、軟骨症や成長発育遅延などの合併症を引き起こすことがあります。

　　近端（Ⅱ型）腎小管性アシドーシスの症状は通常軽いもので、栄養失調、疲労、食欲不振、多尿、渇きと多飲、または低カリウム血症を示します。典型的な症例では高塩素血症があり、遠端腎小管のアシド化機能は正常で、尿pHは5.5以下に低下し、骨損傷（骨軟化、骨粗鬆症）、糖尿病、アミノ酸尿などが伴います。

　　近端（Ⅱ型）腎小管性アシドーシスの原発性患者は、原因が不明であるため、確実な予防方法がありません。臨床的には、薬物や毒素による腎損傷およびその他の腸吸収不良、甲状腺機能亢進などの疾患に伴うものに対して、積極的な予防と治療を行い、代謝性アシドーシスの持続や全身代謝の乱れ、腎機能障害を防ぎます。

　　近端（Ⅱ型）腎小管性アシドーシスの診断は、臨床症状に加えて、補助検査も不可欠な手段です。一般的な検査としては以下のようなものがあります：
　　一、血液生化学検査
　　1、血中pH値、HC03－またはcch結合力低下；
　　2、血中塩素濃度顕著上昇、血中カリウム濃度顕著低下、陰イオン間隙は正常です。
　　二、尿液検査
　　1、尿比重および浸透圧が低下する；
　　2、尿PH>6。アシドーシスが悪化し、血HCO3-　　第3節、他の補助検査
　　通常、心電図、画像検査およびB超検査を実施します。

　　近端（Ⅱ型）腎小管性アシドーシス患者は、高カロリー、低タンパク質の食事を摂取することが望ましいです；食物繊維が豊富な食事を摂取することが望ましいです；利尿作用を持つ食事を摂取することが望ましいです。患者は塩分が多い食事を避け、高カリウムの食事を避け、タンパク質が豊富な食事を避けるべきです。

　　近端（Ⅱ型）腎小管性アシドーシスの症状は、漢方医学の虚損労傷門の「腎労」の記述と似ています。病は体内から始まり、主に内傷因子に関連しています。先天的な素質が不足している場合や、七情、飲食、労働、疲労によって腎精が傷つき、虚損労傷の証が形成されます。具体的な漢方医学の診断療法は以下の通りです：

　　1、腎精不足
　　治療法：腎を補し、精を充填。
　　処方：補天大造湯、六味地黄湯、左帰湯または左帰湯を減味または加味して使用。熟地、山藥、山萸肉、枸杞子、龜板、鹿角膠、杜仲、絹絲子、当归、牛膝、五味子、遠志などを使用します。これらの薬を組み合わせると、腎を補し、精を充填し、腰膝を強化し、智を開き、鍵を開ける作用があります。

　　2、脾气虚
　　治療法：気を理し、脾胃を強化。
　　処方：香砂六君子湯を加味して使用。党参、白術、茯苓、甘草、陈皮、半夏、木香、砂仁、豆蔻、蔺蒲、大腹皮、通草を使用します。六君子は気を理し、脾胃を強化し、豆蔻、蔺蒲、大腹皮、通草を加えることで、濁りを分解し、脾胃を覚醒させる力を強化します。脾胃湿熱が強い場合、黄連温胆湯などを減味または加味して治療します。

　　3、胃の陰が損傷
　　治療法：胃の陰を潤す。
　　処方：益胃湯、玉女湯または沙参麦冬湯と生脉散を減味または加味して使用。太子参、麦冬、五味子、沙参、知母、百合、玉竹、生地、牛膝、天花粉、半夏、陈皮などを使用します。これらの薬を組み合わせると、陰を養い、津を生じさせ、胃を益し、さらに腎の陰を潤す作用があります。

　　4、陰陽両虚
　　治療法：陰陽両補。
　　処方：金匮肾気丸または地黄飲子を減味または加味して使用。熟地、麦冬、五味子、山萸肉、製附片、肉桂、巴戟天、肉苁蓉、遠志、蔺蒲、益智仁、枸杞子、絹絲子などを使用します。