近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒

　　سبب حموضة القناة الطلائية (النوع الثاني) يشمل الأسباب الأصلية والثانوية.الأسباب والآليات المحددة كالتالي:

　　أولاً،أصلي سبب غير معروف،ويُعتقد عادةً أنه له علاقة بالوراثة.يظهر فقط كHCO3-عجز في الاستعادة،بدون أعراض أخرى للقناة الطلائية والكلى المثانة.متفرق،الأطفال يكونوا مؤقتين؛وراثي،يكون مستمرًا،ويعتبر وراثيًا متباينًا أو وراثيًا متباينًا.

　　ثانيًا،ثانوية غالبًا ما تكون ثانوية للمرض العام،ويمكن أن تكون مصحوبة بمتلازمة وظيفة القناة الطلائية والكلى المثانة،وفي معظم الأحيان تكون متلازمة فانكو.
　　1،مصحوباً بأمراض وراثية أخرى: أمراض وراثية مصحوبة بنقص وظيفة القناة الطلائية الطلائية،مثل متلازمة فانكو الفانكو،مرض الكيسان،عين-دماغ-متلازمة الكلى (متلازمة لو،متلازمة عدم تحمل الفركتوز،متلازمة التريبتوفان،متلازمة الغلوكوز،متلازمة التخزين الجلايكوجين،إلخ.)
　　2،تلف الكلى بسبب الأدوية والسموم: مثل مركبات قمع الأنزيمات الكربونيك،ميثيل،3-سموم الكرستون،سموم المالايك،سموم المعادن الثقيلة (الكالسيوم،الرصاص،النحاس،الزئبق)،إلخ.
　　3،الأمراض الأخرى: مثل مرض ليغ (مرض النخرية السريعة للدماغ والنخاع الشوكي)،متلازمة فالو،عدم القدرة على امتصاص الأمعاء،زيادة نشاط الغدة الدرقية،مرض الكلى الوراثي،ردة الفعل المزمنة للزرع الكلوي،متلازمة الساركومايدي،التشوه الليفي،التهاب الكبد النشط المزمن،مرض الكلى النخاعي الكيسي،مرض ويلسون،إلخ.

　　حموضة القناة الطلائية (PRTA) تعرف أيضًا باسم PRTA النوع الثاني.معظم PRTA الأصلية يحدث في الأطفال،وغالبًا ما يبدأ المرض في الطفولة وقد يكون له علاقة بالوراثة؛PRTA الثانوية غالبًا ما تكون بسبب الأمراض العامة،وتسمم الأدوية والسموم و متلازمة فانكو،إلخ.يمكن أن تكون حموضة القناة الطلائية (النوع الثاني) مصحوبة بمرض العظام الليفية،وتباطؤ النمو،إلخ.

　　أعراض حموضة القناة الطلائية (النوع الثاني) النوعية عادة ما تكون خفيفة،وتمثل نقص التغذية،والتعب السريع،وعدم الرغبة في الأكل،والتبول الزائد،والشعور بالجوع الشديد والشرب المتكرر أو انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم.النوعية النموذجية لديها حموضة حمض الكلور،لكن وظيفة تحمض القناة الطلائية البعيدة تكون طبيعية،ويمكن أن ينخفض ph البول.5.5أو مصحوباً بكسر العظام (النسيج الضام المعدم،كسور العظام الهشة) وداء السكري وأملاح الأحماض الأمينية في البول،إلخ.

　　حموضة القناة الطلائية (النوع الثاني) الأصلية،بسبب عدم معرفة السبب،ليس هناك طريقة للوقاية من الثبات.في العادة،يتم العلاج الطبي النشط للمرضى الذين يعانون من التسمم بالأدوية والسموم والضرر بالكلى والآفات الأخرى مثل عدم القدرة على امتصاص الأمعاء والتهاب الغدة الدرقية،إلخ،لتجنب استمرار حموضة الأيض وتسبب الفوضى في التمثيل الغذائي الكلي وتلف وظيفة الكلى.

　　تشخيص حموضة القناة الطلائية (النوع الثاني) يتطلب بالإضافة إلى الأعراض السريرية،وسائل التشخيص المساعدة هي وسيلة لا غنى عنها.ومعظم الفحوصات المستخدمة كالتالي:
　　أولاً،فحوصات الكيمياء الحيوية للدم
　　1،مستوى الهيدروجين الكربوني،HC03— أو انخفاض قوة الترابط مع cch;
　　2،ارتفاع مستوى الهيموجلوبين بشكل ملحوظ، وانخفاض مستوى البوتاسيوم بشكل ملحوظ، وفرق الأيونات السالبة يمكن أن يكون طبيعياً.
　　二、尿液检查
　　1、尿比重和渗透压降低；
　　2、尿PH>6。当酸中毒加重、血HCO3—　　三、其他辅助检查
　　常规做心电图、影像学检查和B超检查。

　　近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒者宜吃高热量、低蛋白食物；宜吃富含膳食纤维食物；宜吃具有利尿作用的食物。患者忌吃含盐量高的食物；忌吃高钾食物；忌吃蛋白质含量高的食物。

　　近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的临床表现与中医虚损劳伤门中"肾劳"的描述有相似之处。病起于内，主要与内伤因素有关。或因先天禀赋不足，或因七情饮食劳倦，伤及肾精，成虚损劳伤之证。具体的中医辨证疗法如下：

　　1、肾精不足
　　治法：补肾填精。
　　方药：可用补天大造丸、六味地黄丸、左归丸或左归饮等加减。药用熟地、山药、山萸肉、枸杞子、龟板、鹿角胶、杜仲、菟丝子、当归、牛膝、五味子、远志等。诸药合用，能补肾填精，强壮腰膝，益智开窍。

　　2、脾气虚损
　　治法：理气健脾。
　　方药：用香砂六君子汤加味。药用党参、白术、茯苓、甘草、陈皮、半夏、木香、砂仁、蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草。方中六君理气健脾，加蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草以加强化浊醒脾之力。如脾湿化热可用黄连温胆汤等加减治疗。

　　3、胃阴亏损
　　治法：滋养胃阴。
　　方药：用益胃汤、玉女煎或沙参麦冬汤合生脉散加减。药用太子参、麦冬、五味子、沙参、知母、百合、玉竹、生地、牛膝、天花粉、半夏、陈皮等。诸药合用，养阴生津益胃，并有滋养肾阴之作用。

　　4、阴阳两虚
　　治法：阴阳两补。
　　方药：用金匮肾气丸或地黄饮子加减。药用熟地、麦冬、五味子、山萸肉、制附片、肉桂、巴戟天、肉苁蓉、远志、菖蒲、益智仁、枸杞子、菟丝子等。