非IgA糸膜増生性腎炎

　　本症は多くは隠匿的に発病し、一部の患者は発病前に感染歴があります。多くは上気道感染で、病原体は不明です。感染が本症に対する確切的な作用は不明です。糸膜増生性腎小球濾過症の発病機序は不明ですが、免疫蛍光検査は本症が免疫複合体病であることを示唆しています。抗原と抗体の性質はまだ不明です。難溶または不溶性の免疫複合体は糸膜損傷の重要な原因ですが、その確切的な過程はまだ明らかではありません。糸膜増生の程度は免疫複合体の大きさ、数量、電荷、形状などの多くの因子に影響されます。糸膜機能が低下したり抑制された場合、処理または輸送されない免疫複合体や大分子物質が糸膜領域に滞留し、糸膜変化を引き起こすことがあります。

　　腎病症候群、腎機能不全、球嚢粘着、腎小球硬化損傷、腎管萎縮および間質繊維化などの合併症が発生することがあります。

　　「腎変病症候群」とは、複数の原因から引き起こされ、腎小球基膜の透過性が高まり、腎小球濾過率が低下するなど、腎小球の変化が主な原因の一群の症候群を指します。臨床的には、4つの主要な特徴があります：

　　1、大量の蛋白尿、3.5g/dを超えると脂質尿も可能です。

　　2、低アルブミン血症、血清アルブミンは30g/L未満です。

　　3、高脂血症。

　　4、浮腫は、異なる原因と病理に応じて、本症候群を3つのカテゴリに分類します：原発性腎病症候群、先天性腎病症候群、続発性腎病症候群です。

　　糸膜増生性腎小球濾過症はどんな年齢でも発症することができますが、特に若年層に多く、男性は女性よりも少し多く、約30％～40％の患者が発病前に感染があります。多くは上気道感染で、発病は隠匿的です。急性腎炎症候群として発病するのは20％～25％で、腎病症候群として発病するのは約25％（子供の場合は37％）です。残りは無症状の蛋白尿と/または血尿として発病し、血尿の発症率は約80％で、反復発作性の表現もしくは肉眼血尿または顕微鏡血尿を呈することがあります。蛋白尿の量は異なりますが、通常は非選択的なです。約30％の患者が診療時には高血圧がありましたが、軽度の増加が多く、腎臓の痛みは単側性または両側性ですが、それほど多くはありません。診療時の腎機能試験はほとんどが正常で、少数は軽度の低下がありました。血清補体成分は一般的に正常で、血免疫球蛋白レベルも明らかな異常は少ないです。抗リンゴ酸球菌素「O」の滴度は通常正常です。

　　感染の積極的な予防、感染は細菌が原因で起きる腎盂炎、膀胱炎、尿道炎などの総称です。漢方医学では「淋病」、「癃癃」に分類されます。一般的には腰痛、頻尿、尿急、尿痛が主な臨床症状です。漢方医学では、この病気は湿热が下注し、腎臓や膀胱を侵し、下焦の気化が不順になるために起こると考えられています。特に小児は成人よりも多く、女性は男性よりも多く、再発しやすいです。

　　光顕鏡では、広範囲にわたる系膜細胞増多が見られ、各系膜領域には4～5個、重症の場合は5個以上になります；内皮細胞も増生することがありますが、軽度です；増生した細胞には浸潤した単核球も含まれることがあります；系膜基質も増多します；時には節段性の重篤化が見られるものの、通常は広範囲で均一な表現です；腎小球の毛細血管壁は正常で、血管叢の壊死は見られません；通常は粘连や硬化の変化を伴わず、約半数の患者で腎小球内に嗜伊紅沈着物が見られ、系膜領域に限定されています。時には腎小球嚢の基膜や小動脈壁に類似する嗜伊紅沈着物や「透明様変化」が見られます。系膜細胞や基質は周辺の毛細血管壁に侵入しません。免疫荧光検査での発見は多様で、IgAが主因の場合はIgA腎炎であり、本節では議論しません。

　　一般的には、IgGやIgMが主に顆粒状で広範囲に分散し、系膜領域にC3沈着が伴うことがあります。また、少ないIgMやIgGおよびIgAの程度の異なる沈着も伴うことがあります。このIgM沈着を主因とする発病機構や臨床的意义はまだ明らかではありません。さらに、一部の糸球体増生性腎炎は免疫グロブリンや補体の沈着がなく、これは明らかに系膜増生を伴う微小変化性腎病に分類されるかどうかについても議論があります。また、時にはC3沈着のみで免疫グロブリンの沈着がなく、電子顕微鏡検査では系膜領域に細かい顆粒状または均一な電子濃縮沈着物が典型的です。大顆粒状の電子濃縮沈着物が伴う場合には、IgA腎炎や系統疾患による腎損傷を除外する必要があります。さらに、上皮細胞には足突の腫れや消失、基質も軽度の変化が見られます。

　　一、非IgA糸球体増生性腎炎の食療法方

　　1、トウモロコシ蚌肉スープ：新鮮なトウモロコシ1本を皮を取り除き、髪の毛を残し、洗って切り、干し蚌肉60gを洗う。トウモロコシを鍋に入れ、適量の水を加え、強火で沸騰させ、中火で20分間煮る。蚌肉を加え、半分程度煮る。味を調える。汁をどんより飲み、トウモロコシの粒を食べる。

　　2、冬瓜魚スープ：冬瓜（皮と種を取り除き）500g、鰭の魚1匹（約250g、内臓と鱗を取り除き、洗い、塩、酒などの調味料を加えてスープを食べる。

　　3、リンゴの六一湯：リンゴの種を取り除き、60g、生甘草10g、適量の砂糖を用意し、前2種を水で煎し、リンゴが柔らかくなったら砂糖を加え、リンゴを食べ、汁を飲む。

　　4、黄耆鯡湯：生黄耆60g、新鮮な魚または鯡3匹（重250～500g）。黄耆を先に煎じて汁を取り、魚と一緒に煮込み、汁を飲み、肉を食べます。

　　5、昆布绿豆甘味スープ：昆布60gを浸し、洗い、切り、绿豆80gを洗い、すべての材料を鍋に入れ、適量の水を加え、武火で沸騰させ、文火で緩やかに煮込み、豆が柔らかくなったら適量の砂糖で甘いスープを調理し、再び沸騰させます。

　　二、非IgA系膜増生性腎炎で身体に良い食べ物

　　1、軽く消化しやすい食事を選ぶ。

　　2、食事から質の良いタンパク質を適量提供し、主に瘦肉、卵類、ミルクなどが含まれます。

　　3、西瓜、紅薯、ブドウ、萝卜など、適量偏食することができます。

　　4、微量元素を適量補給し、ビタミンや微量元素が豊富な野菜、果物、雑穀、海産物などを摂取して補給する。

　　三、非IgA系膜増生性腎炎で避けるべき食物

　　1、魚介類、牛肉、羊肉、辛辣な刺激的な食物を避ける。

　　2、酒及び一切の発物、例えば五香の大蔵、コーヒー、香菜などを避ける。

　　3、高盐、高タンパク質、高脂肪の食物を避ける。

　　（上記の情報はインターネットユーザーにより共有されており、医師の監査を受けていないため、参考としてのみとする。

　　一、予防：

　　感染を積極的に予防し、非IgA系膜増生性腎炎の漢方医学治療方法

　　二、漢方医学治療：

　　患者の症状、舌、脈の表現に基づき、臨床的には主に気虚血瘀型と陰虚血熱型に分類される。

　　治療方薬：

　　1、気虚血瘀型：気を補し、脾を健やかにし、腎を補う、活血化瘀を治療する。方針は「気補腎湯」を加減し、人参、黄耆、白朮、白茯苓、山药、山椒肉、炙甘草、桃仁、红花、三七粉を使用する。

　　2、陰虚血熱型：陰気を養い熱を清め、血を冷め止血する。方針は「知柏地黄湯」を加減し、知母、黄柏、生地、淮山、茯苓、澤瀉、丹参、茜草、白茅根、旱蓮草、大蒼、小蒼、法半夏を使用する。非IgA系膜増生性腎炎の西洋医学の治療方法は、患者の腎生検が系膜増生が軽微で免疫球蛋白の沈着がなく、局灶節段性腎小球硬化の徴候が見られない場合、良性の予後が一般的です。このような患者はほとんどが糖皮质ステロイドに良い反応を示し、治療期間は適切に延長する必要があります；効果がない、または一部の緩和しか得られない患者、または再発する患者には、細胞毒性薬剤、例えば環磷酰胺、ベンジル酸リチウム、硫黄唑嘌呤などを使用することができます。一部の患者では効果が得られ、緩和率の向上や再発の減少が期待できます。成人の症例で腎病症候群が伴い、腎生検が中程度から重篤な拡散性系膜増生と局灶節段性腎小球硬化の徴候が見られる場合、糖皮质ステロイドに反応が悪く、持続的な蛋白尿が見られ、徐々に腎機能不全に進行することが多いです。これらの患者が球嚢粘連、腎小球硬化損傷、腎小管萎縮、間質繊維化を伴うとさらに悪化します。このような病例は、プレドニゾロン標準用量で8週間試行した場合、効果がない場合は隔日治療に変更し、用量を減らし、病状に応じて治療期間を決定し、激素治療の副作用を防止および減少することが注意されます。

　　国際小児腎臓病共同研究の結果によると、顕著な膜細胞増生を持つ患者に対して、ホルモン療法の期間を1年以上延長することで、非常に満足のいく効果が得られることが示されています。成人でのこの治療法の使用は慎重に行う必要があります。典型的な膜増生性腎炎でIgMが主な沈着物を持つ場合、ホルモン治療に対する反応も悪く、局所性節段性糸球体硬化症に進行しやすいです。

　　総じて、ホルモン治療に良い反応を示す患者は、通常予後が良いですが、プロテイン尿が時々悪化し、緩和する場合がありますが、終末期腎病に進行するのは少数です；ホルモンに反応しない患者は、持続的な腎病複合症を表現する患者であり、予後が悪いですが、腎不全が進行する速度は一貫していない。細胞毒性薬が進行速度を減速できるかどうかは不明です。ある人々は、発症時から局所性節段性糸球体硬化症の表現が重なっており、ホルモン治療に反応しないと推定され、5～10年後に腎機能不全が発生することが多いと見積もっています。重症の膜増生性腎炎と局所性節段性糸球体硬化症を合併し、腎病複合症が3年以内に腎不全を発症する患者に対する腎移植後、報告によると移植腎の再発性腎炎の発生率が非常に高いです。

　　第3節：西洋医学治療：

　　1、デキサメタソン1mg／（kg/d）（60mgを超えない）＋10％葡萄糖150～250mL、静脈滴注、1回／日、

　　2、ニトロシアン酸ナトリウム0、1mg／（kg/d）（5mgを超えない）静脈注射、1回／日。4日間連続して一療法。療法中に嘔吐止め、白血球増加などの対症療法を行います。7～14日間隔で2療法を行います。病状が緩和しない場合、患者の状況に応じて4～12週間隔で再入院し、上記の治療を繰り返します；病状が緩和した場合、1、3、6、12ヶ月ごとに再入院し、4回の治療を行い、各治療は一療法として行います。療法間隔はプレンソンで維持し、最初の週は014mg／（kg/d）、その後週に011mg／（kg/d）を減らし、4週間後に服用を停止します。