عدم تطور الكلية

　　أولاً، السبب في الإصابة بالمرض:

　　يحدث هذا المرض بسبب نقص التغذية للكلى في فترة الأجنة أو لأسباب أخرى، مما يؤدي إلى فقدان جزء من الخلايا الجذعية للكلى النموذجية، فقط جزء منها يصبح وحدة كلى تعمل بشكل طبيعي. تتقلص النظام السباق، وتكون الأنابيب البولية والشرايين الكلوية ضيقة دون انسداد.

　　ثانيًا، الآلية المرضية:

　　شكل الكلى يشبه الشكل البدائي، مع تقسيم جنيني، أقل من نصف الكلى الطبيعية، الوزن3من 0 إلى10الفروليت قصير ونحيف، عدد قليل منه، الفوليت البولي ضيق، وظيفة التبريد للكلى سيئة، والكلى الجانبية الأخرى تكون طبيعية أو تكون تضخمًا تعويضيًا.

　　عدم تطور الكلى يمكن أن يسبب أمراضًا أخرى بخلاف الأعراض، وعدم تطور الكلى يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم وأمراض أخرى. في بعض الحالات، يمكن أن يحدث تطور غير المطور للكلى مع فتح غير طبيعي للبول، وتوسع الأنابيب البولية، والإحتكاك بالقناة البولية، و متلازمة الحوض المستدير.

　　يمكن أن يكون المرضى الذين يعانون من عدم تطور الكلى الجانبية بدون أعراض، ولكن عند وجود مضاعفات مثل ارتفاع ضغط الدم، والعدوى، والcalculi، يمكن أن تظهر الأعراض المرضية المناسبة، حوالي نصف الأطفال الذين يعانون من هذا المرض لديهم ألم في الجانب المرضي أو ارتفاع ضغط الدم، ويشتبه في أنهم مصابون بأمراض الكلى عند إجراء الفحوصات، ويكون الارتفاع في ضغط الدم المرتبط بالاختلاف في الأوعية الكلوية غير حساس للأدوية المضادة لارتفاع ضغط الدم، ويكون التطور سريعًا،1تا2يمكن أن يظهر انخفاض في الرؤية، حتى العمى، هذا المرض يمكن أن يكون ثنائي الجانب، ولكن يمكن أن يكون هناك اختلاف في حجم الكلى على الجانبين، هؤلاء الأطفال غالبًا ما يكون لديهم أعراض عدم تطور الكلى، ويمكن أن يكون لديهم قصر القامة والهزال، يمكن العثور على انخفاض ضغط الدم أثناء الفحص الطبي، وفي بعض الأحيان يمكن ملاحظة تضخم الكلى المزادلة للجانب الآخر.

　　يتم تشخيص عدم تطور الكلى بشكل رئيسي بناءً على النتائج التشريحية، في الحالات المشكوك فيها في عدم تطور الكلى، يجب إجراء فحص الموجات فوق الصوتية أولاً، وإذا لزم الأمر إجراء تصوير الكلى البولية أو التصوير العكسي للكلى البولية، تتقلص الكلى، وتقترب من العمود الفقري، وتكون شكلها غير منتظم؛ يكون التبريد بطيئًا، والصورة غير مرضية، أو لا تبرز على الإطلاق، يكون الفوليت البولي غير المطور أو ضيق، يشبه مثلث أو قارورة؛ يكون عدد الفوليتات البولية قليلًا، ويختلف شكلها بشكل مختلف، والتصوير الوعائي يمكنه ليس فقط معرفة حالة الكلى، بل أيضًا مراقبة تغييرات الأوعية الكلوية.

　　الاهتمام بالعناية الصحية المركزية لعدم تطور الكلى هو منع حدوث تغيرات في الكلى الصحيحة، يمكن زيارة المستشفى بانتظام للقيام بالفحوصات اللازمة. في النساء، على الرغم من أن وظيفة الكلى الجانبية تتمتع بالقدرة على التعويض، إلا أن زيادة حمل الكلى أثناء الحمل والمرحلة المحيطة بالولادة تمثل تهديدًا للصحة الأم والجنين، لذا يُفضل القيام بذلك تحت إشراف الطبيب. بالإضافة إلى ذلك، يجب تجنب استخدام الأدوية التي تسبب ضررًا للكلى قدر الإمكان عند العلاج، لمنع تلف الكلى الطبيعية التي تعوض، مما يؤدي في النهاية إلى الفشل الكلوي.

　　1، بسبب اختلافات في الأوعية الكلوية.يمكن قياس إنزيم الرينين، والنيتروجين المتبقي في الدم يفوق القيم الطبيعية، والذين يعانون من عدم تطور الكلى الجانبية يمكن قياس مستوى الكرياتينين، والنيتروجين الأمونيوي غير الطبيعي.

　　2، بررسی با سونوگرافی:می‌توان دید که یک کلیه یا هر دو کلیه به طور قابل توجهی کوچکتر از حالت عادی هستند، بررسی با رادیوگرافی کلیه می‌تواند آسیب کلیه‌ها را در یک کلیه یا هر دو کلیه نشان دهد و دفع را به تأخیر بیندازد.

　　3، بررسی KUBIVU:می‌توان دید که سایز کلیه‌ها یک طرف یا هر دو طرف به طور قابل توجهی کوچک‌تر شده‌اند، کلیه‌ی بیمار به طور نامطلوبی دیده می‌شود و بررسی با سی‌ت‌اس می‌تواند سایز کلیه‌ی بیمار را به طور قابل توجهی کوچک‌تر نشان دهد.

　　4، بررسی رگ‌های کلیه و رادیوگرافی:می‌توان دید که رگ‌های کلیوی کوچک هستند، شبکه‌ی رگ‌های کلیوی محدود و کم‌جمعیت است.

　　پیشنهادات غذایی برای نارسایی کلیوی

　　1محدود کردن میزان مصرف پروتئین

　　این یک موضوع بسیار متناقض است. پروتئین مهم‌ترین مواد غذایی برای رشد و توسعه کودکان است، اگر زودتر محدود شود یا محدودیت بیش از حد باشد، برای رشد مضر است. بنابراین باید بر اساس علائم بالینی و سطح اوره در خون، زمان مناسب را تعیین کرد. محدود کردن مصرف پروتئین عمدتاً شامل محدود کردن پروتئین گیاهی (ارزش غذایی پایین) است. پروتئین حیوانی با کیفیت باید به مقدار مناسب فراهم شود. در مواردی که کلیه‌ی نارسا باشد، بر اساس هر کیلوگرم وزن روزانه1تا2پروتئین (کودکان سالم نیاز دارند)2تا3کالری برای هر کیلوگرم وزن روزانه مناسب است. در مواردی که کلیه‌ی نارسا باشد، به ازای هر کیلوگرم وزن روزانه6تا1کالری فراهم کند.

　　2انرژی و کربوهیدرات باید کافی باشد

　　یکم، درمان

　　در مواردی که کلیه‌ها نارسا هستند یا یک کلیه نارسا و کلیه‌ی طرف دیگر بیمار است، کودک ممکن است نارسایی کلیوی، کم‌آبی، اختلال رشد و توسعه و غیره را تجربه کند، در حالی که در مواردی که یک کلیه نارسا و کلیه‌ی طرف دیگر سالم است، ممکن است بدون علائم باشد. در موارد بدون علائم می‌توان از درمان اجتناب کرد، اگر کلیه‌ها نارسا باشند، می‌توان از راهنمایی‌های غذایی، دیالیز یا پیوند کلیه استفاده کرد.

　　کلیه‌ی نارسایندها معمولاً با علائم فشار خون بالا ظاهر می‌شوند، اگر یک طرف باشد، می‌توان عمل کلیه‌برداری یا عمل کلیه‌برداری جزئی انجام داد؛ اگر هر دو طرف آسیب دیده و کلیه‌ها نارسا باشند، ممکن است از داروها برای کنترل استفاده شود. گاهی اوقات می‌توان از دیالیز و پیوند کلیه استفاده کرد. کنترل بازگشت می‌تواند از آسیب بیشتر کلیه جلوگیری کند، اما ممکن است در کنترل فشار خون مؤثر نباشد.

　　در مواردی که کلیه‌ی کوچک و دهانه‌ی ادرار غیرعادی، انسداد ادرار یا سندروم کله‌ی سیب‌زمینی وجود دارد، می‌توان بر اساس شرایط خاص عمل کوچک کلیه یا بازسازی مناسب انجام داد.

　　دوماً، پیش‌بینی

　　در شرایطی که کلیه‌ی طرف دیگر عملکرد خوبی دارد، کلیه‌ی بیمار برداشته می‌شود، فشار خون بیشتر در طی عمل به حالت عادی بازمی‌گردد، معمولاً در مدت کوتاهی به حالت عادی بازمی‌گردد و بینایی نیز در مدت کوتاهی پس از عمل به حالت عادی بازمی‌گردد. بر اساس مشاهده‌های بالینی، هرچه سن کمتر باشد، بهبود پس از عمل سریع‌تر است و پیش‌بینی بهتر است.