Desarrollo renal inadecuado

　　一、发病原因：

　　本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位。其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。

　　二、发病机制：

　　肾脏外形呈幼稚型，有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30～100g。肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。

　　肾发育不全除了其临床表现外，还可引起其他疾病。肾发育不全常容易并发高血压等症。少数情况下，发育不良的肾可以合并输尿管异位开口 、输尿管膨出、尿道梗阻和梨状腹综合征。

　　单侧肾发育不全者，可无临床症状，当有并发症，如高血压，感染，结石等，常可表现相应的临床表现，约有半数患此症的儿童有患侧腰部疼痛或高血压而被怀疑为肾源性作检查时才被发现，由于肾动脉的变异，患者并发的高血压症常对降压药物反应不佳，且发展迅速，在1～2年内可出现 视力障碍 ，甚至失明，此症也可以是双侧的，但两侧肾脏的大小可有差异，这类患儿常有肾功能不全的表现，且可伴有侏儒症和佝偻症，体检时可发现血压异常，有时可触及对侧代偿肥大的肾脏。

　　肾发育不全的诊断主要依据影像学的发现，在疑有肾发育不全者，首先应实施B超检查，必要时行静脉肾盂造影或逆行肾盂造影，肾脏变小，靠近脊柱，外形不太规则;造影剂排泄迟缓，显影又欠满意，或者不显影，肾盂发育不良或狭小，呈三角形或壶腹形;肾小盏数目少，有不同程度之变形，动脉造影不仅可了解肾脏状况，而且能详细观察肾血管之改变。

　　肾发育不全重点保健是防止健康一侧的肾脏发生病变，可定期到医院做相应的检查。在女性，尽管一侧肾代偿功能良好，但在妊娠和围产期由于肾脏负担加重，对胎儿和母亲的健康都是一个威胁，故宜在医生的监督指导下进行。另外，平素治病，应注意尽量少用肾毒性大的药物，以避免损害正常代偿的肾，最后导致尿毒症。

　　1、由于肾动脉变异而致并发高血压：可测出肾素，血管紧张素值超出正常，双侧肾发育不全者可测出肌酐，尿素氮异常。

　　2、Examen de ultrasonido:Se puede ver que un lado o ambos lados de los riñones son significativamente más pequeños que los normales, y la prueba de imagen renal radiactiva muestra que un lado o ambos lados de los riñones están dañados y la excreción se retrasa.

　　3、Examen de ultrasonido:Se puede ver que un lado o ambos lados de los riñones son significativamente más pequeños que los normales, y la prueba de imagen renal radiactiva muestra que un lado o ambos lados de los riñones están dañados y la excreción se retrasa.

　　4、Examen KUBIVU:Se puede ver que la sombra renal en un lado o ambos lados es significativamente más pequeña, la sombra renal afectada es deficiente, y la tomografía computarizada puede detectar que la sombra renal afectada es significativamente más pequeña.

　　Se puede ver que las arterias renales son pequeñas, la red vascular renal es estrecha y escasa.

　　1Alimentos permitidos y prohibidos para pacientes con desarrollo renal renal insuficiente:

　　Recetas dietéticas para insuficiencia renal renal:1～2、Limitar la ingesta de proteínas2～3kcal de proteínas (el nivel de urea nitrogenada en la sangre de los niños normales debe ser de 0,3g/kg/día).6～1kcal de proteínas.

　　2、La energía y los carbohidratos deben ser suficientes

　　I. Tratamiento

　　En el caso de un desarrollo renal renal bilateral o unilateral y una enfermedad renal grave en el otro lado, los niños pueden presentar insuficiencia renal, deshidratación, trastornos del desarrollo, etc., y en el caso de un desarrollo renal unilateral normal en el otro lado, pueden no tener síntomas. Los asintomáticos no necesitan tratamiento, y en el caso de insuficiencia renal, se puede proporcionar orientación dietética, diálisis o trasplante renal.

　　El desarrollo renal renal segmentario se manifiesta principalmente con síntomas de hipertensión, como unilateral, se puede realizar una resección renal o resección parcial renal; si es una lesión bilateral y insuficiencia renal, se considera el control farmacológico. A veces, se puede utilizar diálisis y trasplante renal para tratar. El control de la reflujo puede prevenir lesiones renales adicionales, pero puede ser ineficaz para el control de la presión arterial.

　　En casos específicos, se puede realizar una resección renal pequeña o una reconstructiva correspondiente para el desarrollo renal renal segmentario, obstrucción uretral o síndrome de abdomen piramidal.

　　II. Pronóstico

　　En caso de que la función renal contralateral sea buena, se puede extirpar el riñón afectado, la presión arterial generalmente se恢复正常 después de la cirugía, generalmente se recupera a corto plazo, y la visión también se recupera a corto plazo. Según las observaciones clínicas, cuanto más joven sea la edad, más rápido será la recuperación postoperatoria y mejor será el pronóstico.